Burkittov limfom: simptomi, zdravljenje in prognoza. Burkittov limfom pri otrocih

Kaj je Burkittov limfom? To je maligni tumor. V glavnem je lokalizirana zunaj bezgavke (v jajčnikih, ledvicah, zgornji čeljusti). Še več bomo izvedeli, katere znake ima Burkittov limfom. V članku bodo obravnavani tudi simptomi in zdravljenje.

Zgodovinske informacije

Prvi opis bolezni, ki je bil očitno enak pojavu Burkittovega limfoma, je v poročilih angleških misijonarjev, ki so obiskali Ugando konec 19. stoletja. Vendar pa je bila njegova nozološka neodvisnost ugotovljena kasneje. To je naredil Burkitt leta 1958. Trenutno bolezen nosi njegovo ime. V Aziji (Papua Nova Gvineja) so odkrili Burkittov limfom oziroma njegovo večjo lezijo.

Značilnosti patologije

Njegov največji vrh je zabeležen v naslednjih državah:

1. Papua Nova Gvineja.
2. Južna Rodezija.
3. Zaire
4. Nigerija.
5. Tanzanija.
6. Kenija

Burkittov limfom v Ibadanu predstavlja 70% vseh malignih novotvorb pri mladih bolnikih. V Indiji, Gani in Južni Afriki je manj pogosta. V mnogih drugih državah so bili zabeleženi posamezni primeri. Na nekaterih območjih se je Burkittova bolezen (limfom) razširila neenakomerno. To velja zlasti za posamezne države v Aziji in Afriki. Zaradi podnebnih razmer je bilo območje distribucije omejeno. Incidenca je neposredno odvisna od starosti. Tako se pri bolnikih, starih dve leti, skoraj ne pojavi. Burkittov limfom pri otrocih od treh let hitro začne rasti. Najvišjo vrednost doseže 6-7 let. Do petnajstega leta se trend zmanjšuje. Burkittov limfom se v 98% primerov pojavi pri osebah, mlajših od 20 let. Treba je opozoriti, da je polovica vseh bolnikov starih od 5 do 9 let. Moški trpijo zaradi tega pojava dvakrat pogosteje kot ženske. Kar zadeva Rusijo, bolezen tukaj ni opisana.

Značilnosti etiologije

Obstaja jasna odvisnost razširjenosti te patologije v Afriki od temperature in vlažnosti okolja. To je Davisu in Burkittu omogočilo, da domnevata, da je bolezen virusna. Poleg tega ima prenosljiv značaj. Kar se tiče ozemlja "limfomskega pasu", to resnično sovpada z življenjskim prostorom nekaterih vrst komarjev, ki spadajo v rod Mansonia in Anopheles. Ugotovili smo, da ima njena spodnja temperaturna meja takšne lastnosti, pri katerih se proces reprodukcije nekaterih virusov ustavi. Gre za to rumena mrzlica in denga. Možno je, da to velja tudi za virus, ki izzove Burkittov limfom. Kultura teh celic je bila sposobna zaznati vključke, ki so značilne za herpes podobne viruse, ki vsebujejo DNA. To potrjuje tudi biopsijski material.

Nadaljnje raziskave

Kasneje smo iz celične kulture izolirali virus. To odkritje so naredili Barr in Epstein. Serum smo dobili z imunizacijo zajcev s tem virusom. Kasneje, z uporabo metode imunofluorescence, smo odkrili protitelesa proti virusu Epstein-Barr. Enako velja za serum za okužene ljudi. Imunofluorescenčno reakcijo, ki smo jo izvedli s slednjim in biopsiranim materialom (živih celic), lahko označimo kot zelo specifične. Izvedla je tudi vrsto poskusov. Ugotovili so, da če jemljete zdrave kostne celice namesto biopsiranega materiala, bo imunofluorescenca negativna. Opažena je bila najvišja korelacija med pozitivno reakcijo in detekcijo virusnih delcev. Za slednje je bil uporabljen elektronski mikroskop.

Glavna protislovja

Poleg bolnikov so v krvi mnogih zdravih ljudi odkrili protitelesa proti virusu Epstein-Barr. Poleg tega je posebna stalnost. Gre za bolnike z infekcijske mononukleoze. Tako se lahko domneva, da je takšen pojav podoben. To pa vzbuja dvom ob predpostavki, da je omenjeni virus specifičen povzročitelj Berkittovega limfoma. Zaradi slednjega koncepta se ta patologija razvije pri nekaterih posameznikih. Imajo kronično proliferacijo limfohistiocitnega tkiva. Vzrok te patologije je lahko pri malariji. Njegova geografska porazdelitev v Afriki sovpada z "limfomskim pasom". Tako prvotna limfoproliferacija v virusu Epstein-Barr ni prisotna. Povzroča le subklinično manifestacijo okužbe (opažajo se pozitivne serološke reakcije). V redkih primerih lahko pride do infekcijske mononukleoze.

Značilnosti patološke anatomije

Morfologija Burkittovega limfoma je precej zapletena. Makroskopsko so za bolezen značilni številni tumorski vozlički. V nekaterih primerih dosežejo veliko velikost. Za tumor je značilna destruktivna rast.

Razvoj patologije

Kako se manifestira Burkittov limfom? Simptome te bolezni je težko prepoznati. Površinska vozlišča se pogosto pojavljajo. To je posledica dejstva, da tumor raste v druga tkiva. Na podlagi podatkov v sekcijah je mogoče ugotoviti, da se lokalizacija lezij pojavi v naslednjih tkivih in organih:

1. Želodec.
2. Majhno črevo.
3. Slezena.
4. Ščitnica.
5. V jetrih.
6. Pankreas.
7. Nadledvične žleze.
8. Čeljusti.
9. Vozlišča.
10. Retroperitonealne limfe.
11. Jajčnik.
12. Popki.

Naslednje lokalizacije, ki so značilne za druge limfome, praktično niso prisotne:

1. Waldeyerjev prstan.
2. Thymus žleza.
3. Mediastinalna limfa in periferna vozlišča.

Značilnosti klinične slike

Ta bolezen se začne akutno. Mesto tumorja se pojavi na enem od zgoraj navedenih področij. Proces razmnoževanja je označen s hitro posplošitvijo. To še posebej velja za trebušne organe. Zelo pogosto dekleta razvijejo dvostranske tumorje jajčnikov. Njihova pospešena rast povzroča različne simptome kompresije. Zelo nevarno, če pride do rasti v snovi ali membran v možganih in hrbtenjači. Vse te pojave spremljajo številni nevrološki simptomi.

Druge manifestacije

Kar zadeva kostne lezije, so sprva predstavljene z majhnimi območji draženja. Če pa bolnik potrdi Burkittov limfom, je napoved razočarljiva. Kasneje se obstoječe kostne lezije združijo v velika žarišča osteolize. Če je tumor lokaliziran v čeljusti, se kortikalne končne plošče okrog popkov in samih zob uničijo. Ponavadi se krvna slika ne spremeni. Če je obsežna infiltracija kostnega mozga, se v njej pojavita normoblastoza in levkocitoza. Majhno število tumorskih celic je redko. Opisani so tudi primeri z razvojem akutne limfoblastne levkemije. V odsotnosti ustrezne terapije patologija napreduje zelo hitro. V takšnih razmerah se smrt neizogibno zgodi v nekaj tednih ali mesecih. Razlikujejo se naslednje klinične faze bolezni: t

1. Prizadeta je ena anatomska regija.
2. Prizadeta dva sosednja območja.
3. Lezije obstajajo na obeh straneh diafragme. V tem primeru je osrednja živčni sistem niso vključeni.
4. Težka stopnja. Centralni živčni sistem je prizadet.

Diagnostične funkcije

Njegovo izvajanje na endemičnih območjih ni težko. Praviloma se pri otroku pojavi hitro rastoči tumor, ki se nahaja v trebušni votlini ali v čeljustni kosti. Slika "zvezdnega neba" je določena s histološko preiskavo. S pomočjo pozitivne imunofluorescenčne reakcije se diagnoza končno potrdi. Prepoznavanje bolezni je veliko težje v državah, kjer se pojavlja sporadično. V tem primeru uporabite serološke reakcije.

Simptomi akutne limfoblastne levkemije

V tem primeru so značilne spremembe v kostnem mozgu in krvi. Celice tumorskih vozličkov imajo veliko število PAS-pozitivnih granul. Poleg tega so njihova jedra manjša od podobnih elementov okoliških histiocitov. Odlikujejo jih manj opazne majhne nukleoli in bolj občutljiva kromatina. V primeru celic reticulosarcoma imajo obsežno citoplazmo. Velika jedra, s poliformalizmom in grobo strukturo kromatina. Veliko težje je razlikovanje bolezni z limfoblastnim limfosarkomom. V tem primeru pride do negativnih seroloških reakcij. Tudi ta tumor odlikujejo drugi citološki znaki. Če se ne zdravi, je napoved slaba. Polno okrevanje je možno v pogojih moderne terapije. Razmerje med boleznimi, kot je HIV in Burkittov limfom, se še vedno preučuje.

Imenovanje potrebne terapije

Zdravljenje Burkittovega limfoma je precej zapleten proces. Patologija je zelo občutljiva na nekatere vrste citostatične terapije. Uporaba zdravila "Ciklofosfamid" daje najboljše rezultate. Uporablja se intravensko. Lahko je enojna in večkratna uporaba. Po potrebi ponovno določite smer. Če se bolezen diagnosticira v zgodnjih fazah, zadostuje ena injekcija. Uporabljajo se tudi drugi alkilirajoči agensi. Še posebej, govorimo o drog "Embihin". Uporablja se tudi intravensko. To zdravilo lahko nadomesti Novambihin. Lahko dosežete pozitivne rezultate z uporabo zdravila "Melphalan". Sprejemljiva uporaba drugih različic zdravila "Sarkolizin". V nekaterih primerih so bolj učinkoviti kot orodje "Ciklofosfamid." Od zdravila "Vincristine" lahko dobite hiter učinek, vendar je kratkotrajna. Če se je postopek začel širiti na snov in lupine možganov, je zdravilo "Metotreksat" uvedeno.

Učinkovitost zdravljenja

V ugodnih primerih zdravljenje prispeva k hitremu zmanjšanju velikosti tumorskih vozličev. Klinična faza bolezni močno vpliva na učinkovitost zdravljenja. Tako je v prvih dveh veliko višja. Pri majhnem odstotku bolnikov je popolna remisija trajala do sedem let (brez vzdrževalnega zdravljenja). Domneva se, da če bolnik trpi več kot eno leto, se bolnik z Burkittovim limfomom nikoli ne bo ponovil. To pomeni, da je popolnoma ozdravljen. V tem primeru obstaja visoka učinkovitost kemoterapije.

Alternativna zdravljenja

So drugotnega pomena. Pri operaciji čeljustnega tumorja je kontraindikacija. Razlog za to je tveganje krvavitve in bogata vaskularizacija bolezni. Glede uporabe radioterapije lahko daje anestetični in lokalni protitumorski učinek. Trenutno preventiva še ni razvita.