Vlaknasta displazija. Vlaknasta displazija kosti (Brytsevova bolezen)

V tem članku bomo razpravljali o tako pogostem pojavu, kot je bolezen fibro-kosti, ali, kot se imenuje tudi, fibrozna displazija. To bolezen imenujemo tumorske bolezni. Lahko se lokalizira ali razširi na eno ali več kosti. Praviloma je ta bolezen prirojena, v zadnjem času pa se je pogosto začela odkrivati ​​pri ljudeh zrelejših starosti.

Opis

Kot smo že omenili, fibrozna displazija spada v kategorijo tumorsko podobnih bolezni. Toda v resnici ni tumor na kosteh. Gre za sistemsko bolezen kosti, ki se izraža kot kršitev razvoja njenih tkiv in natančneje z njeno zamenjavo z vlaknasto, ki kasneje postane vzrok za njeno deformacijo. V večini primerov se pojavi zaradi nenormalnega razvoja osteogenega mezenhima (tako imenovanega tkiva, iz katerega se kasneje oblikuje kost). Zanimivo dejstvo je, da je ženska populacija bolj dovzetna za to bolezen kot moška. Poleg tega, če se ne zdravi, obstaja precej velika verjetnost, da se bo ponovno rodil v benigni tumor. Pomembno je! Ponovno rojstvo v maligni pojav se zgodi redko.

Malo zgodovine

Ta bolezen človeških kosti je bila prvič odkrita v začetku 20. stoletja. Potem, leta 1927, je ruski kirurg Braytsov naredil sklep o kliničnih, mikroskopskih in radioloških dokazih žariščne fibrozne degeneracije kosti. Manj kot 10 let kasneje, kot ameriški zdravnik Albright, je dokazano razmerje te bolezni z različnimi endokrinimi motnjami. Istega leta je še en nemški specialist Albrecht dokazal povezanost fibrozne displazije s prezgodnjo puberteto in ne zelo jasno pigmentacijo kože.

Razlogi

Žal trenutno ni bilo tako zanesljivo, da bi ugotovili razlog, ki vodi do pojava te bolezni. Toda na podlagi številnih študij lahko opazimo več dejavnikov, zaradi katerih pride do fibrozne displazije. Te vključujejo:

• Zlomi, ki se ponavljajo. Vendar pa je bil ta trend praviloma opazen le pri 30% vseh bolnikov s to boleznijo.
• Deformacija udov: otekanje, ukrivljenost njegove osi.
• Počasna rast kosti v dolžini.
• Prisotnost drugih kroničnih bolezni, kot so: osnovna ledvica, hipertiroidizem, prirojena atrofija optičnih živcev, fibromiksoidnega tkiva.

Poleg tega je mnenje, da se zglobna displazija razvija zaradi mutacije genov, šteje za zelo priljubljeno, vendar ni dokazov za njegovo dedovanje. Možen je tudi razvoj te bolezni, ko je še v maternici.

Simptomatologija

V večini primerov ta bolezen nima izrazitih simptomov. Oseba morda celo dolgo ne bo pomislila, da je bolan, saj morda ne bo značilne bolečine ali negativnih občutkov, dokler fibrozna displazija ne prizadene ene ali več kosti. Značilna značilnost te bolezni je, da je kršitev, ki jo povzroča, določena s številom celičnih vlaknastih tkiv, ki so prekrite s krvnimi žilami, in bližnjimi kostnimi tvorbami, blizu katerih je kostno tkivo, obdano s celicami.

Pogledi

Do danes je v kostih več vrst rasti: žariščna in razpršena. Za prvi tip je značilen preoblikovani del, izoliran od drugih tkiv, ki mejijo na sosednje kosti brez težav. Prav tako je treba omeniti, da se prizadeto tkivo nato stisne in postane bledo, vendar brez izgube elastičnosti.

Pri difuznih vrstah je posebnost posebnost težava pri določanju velikosti prizadetega tkiva, saj je to preprečeno z oblikovanim poroznim tkivom, ki je v bližini prizadetega območja. Poleg tega obstaja tudi redčenje kortikalne plasti. Nato se porozna snov nadomesti z gosto bledo rumeno snovjo. Tudi v obeh primerih je mogoče odkriti posamezne ciste.

Kot kaže praksa, če je le ena lezija, potem takšne bolezni kosti niso precej opazne. Prva stvar, ki ujame oko, je majhna zbitost okuženega območja, ki ne prinaša nevšečnosti, vendar se lahko čez čas (1-2 leti) na njem pojavi vnetni proces. Z njim se lahko razvije tudi asimetrija. Po pojavu bolezni na več področjih kosti istočasno se njeni simptomi praviloma ne spremenijo, vendar se območje lezije začne postopoma povečevati. Poleg tega se pod vplivom te bolezni kosti pojavi skrajšanje ali ukrivljenost kolka, kar ima za posledico razvoj šepavosti.

Sorte

Do danes obstaja več vrst te bolezni:

- Monoosalnaya. Samo ena kost je poškodovana. Diagnosticiran v kateri koli starosti.

- Polyosossal. Več kosti je prizadetih z enega roba telesa. Najpogosteje je diagnosticirana kot fibrozna displazija. stegnenica v kombinaciji s številnimi boleznimi endokrinega sistema, melanozo kože. Otroci so najbolj dovzetni za njegove manifestacije.

Prav tako je treba omeniti, da se ta bolezen lahko lokalizira na kateri koli kosti. Najpogosteje pa so prizadete dolge cevaste kosti rok ali nog. Poleg tega so pogosto prizadeta tudi rebra.

Dodatna razvrstitev

Tudi v naši državi se uporablja klasifikacija Zatsepin. V njej so:

• Splošna poškodba kosti. V tem primeru so vsi elementi poškodovani, začenši s kortikalnim slojem in območjem medularnega kanala. Zaradi splošne lezije se deformacije sčasoma začnejo tvoriti, zlomi utrujenosti pa se pojavljajo vedno pogosteje. Poleg tega so pogosto prizadete dolge tubularne kosti.
• Oblika tumorja. Zanj je značilna proliferacija vira vlaknastega tkiva, ki lahko v nekaterih primerih doseže zelo velike velikosti.
• Albrightov sindrom. Posebnost je poliozalna ali praktično generalizirana poškodba kosti, ki je kombinirana z motnjami endokrinih sistemov in spremembami v deležu človeškega telesa.
• Vlaknasta displazija hrustanca. Njegova manifestacija je degeneracija hrustanca ali degeneracija v hondrosarkom.

Diagnostika

Diagnozo fibrozne displazije postavimo po rentgenskem pregledu in pojasnimo zgodovino bolnika. Praviloma na začetni stopnji rentgenski žarki prikazujejo posebna območja, ki so po videzu podobna zamrznjenemu steklu. Praviloma se nahajajo na poškodovani kosti v območju diafize ali metafize. Nato se na prizadetem območju pojavi značilna lisasta površina, na kateri se pojavlja izmenjava tesnil z majhnimi področji čiščenja. Poleg tega je deformacija že dobro vidna. Če se najde enkratna displazija sklepov, je nujno treba zagotoviti, da ni več kostnih lezij, ki na začetni stopnji morda niso tako opazne. Zato se lahko zdravniku dodeli pomožni pregled, imenovan densometrija. Tudi, če se odkrijejo sumljiva območja, se opravi radiografija ali, če je potrebno, CT kosti.

Treba je omeniti, da je ta bolezen, še posebej, če je monoosalna displazija, zelo težko diagnosticirati. Zato je v primeru blage klinike priporočljivo izvajati dolgoročno dinamično opazovanje. Poleg tega se lahko pogosto, da bi se fibrozna displazija kosti pravilno diagnosticirala, zahtevala dodatna posvetovanja od drugih zdravnikov (terapevta, onkologa, ftiologa).

Zdravljenje

Kot kaže praksa, bo pravočasna diagnoza in rahla odstopanja pozitivna. Običajno bo za bolnika dovolj standardna terapija. Vendar pa obstaja določen odstotek bolnikov, pri katerih je bila diagnosticirana fibrozna displazija, ki bo obravnavala kiretažo in presadek plastike. Vendar pa je treba omeniti, da se lahko napake med takšnim postopkom pojavijo zaradi resorpcije presadka in poslabšanja poteka bolezni. Tudi zmanjšanje simptomov se lahko pojavi po zaključku nekaterih ortopedskih posegov: kiretaža, osteomija, presaditev kosti.

Če ta bolezen vpliva golenico potem se njegove zunanje manifestacije izražajo v šepavosti in nenadni spremembi hoje. Veliko manj pogosto opažamo skrajšanje človeške kosti, kjer je poškodovana kostnega tkiva. Zdravljenje zahteva tudi kirurški poseg z nadaljnjo zamenjavo s plastiko. Upoštevati je treba tudi, da bo bolnik po zaključku operacije nekaj časa moral uporabljati bergle in ortopedski aparat.

Shepherjeva palica in levjev obraz

Vlaknasta displazija čeljusti in lobanje v zanemarjeni obliki ima ime "obraza lioniness". Za to obliko je značilno hitro otekanje kosti. Pri diagnosticiranju pri otrocih je priporočljivo opraviti operacijo. Njegov glavni namen je odpraviti nadaljnje deformacije kosti obraza, saj je treba spomniti, da se bo z rastjo pacienta pojavila tudi njihova rast.

Vlaknasta displazija kosti v napredni obliki lahko povzroči resne spremembe, bolj znane kot pastirska palica. Če se odkrije takšna patologija, je treba takoj opraviti operacijo, katere namen je uničiti poškodovano območje in ga nato nadomestiti z ustreznim presadkom. Kot kaže praksa, bo zdravljenje pozitivno, če ni ponovitev.

Zakaj ga je treba zdraviti?

Poleg tega ne pozabite, da lahko le specializirani zdravnik določi intenzivnost, obseg in obdobje zdravljenja. Prav tako je treba omeniti, da je zdravljenje fibrozne displazije kosti izbrano individualno za vsakega bolnika. Za mlajšo generacijo se zaradi krhkosti in nezadostno razvitega sistema kosti sprva uporablja terapija, ki se, če ne pokaže njene učinkovitosti, nadomesti s kirurškim posegom. Zdravljenje te bolezni pri odraslih se začne z ugotavljanjem resnosti in trajanja te bolezni. Toda, kot kaže praksa, je v 95% primerov skoraj takoj predpisana operacija. Če obstaja več prizadetih območij, bo zdravljenje precej dolgo in z uporabo visokotehnoloških naprav. Edina stvar, ki jo je treba razumeti, je, da v odsotnosti zdravljenja te bolezni obstaja velika verjetnost njene degeneracije v tumor velikanske celice ali ne-fibromus. Poleg tega je v zadnjem času pojavnost transformacije bolezni v osteogeni sarkom.

Napoved

Če govorimo o napovedi za poznejše življenje, je to precej ugodno. Vendar pa je vredno še enkrat poudariti nevarnost pomanjkanja zdravljenja, ki se je začelo pravočasno, kar lahko dodatno vodi do popolne ukrivljenosti nog, pogostih in težkih zlomov zob, zlasti pa nagnjenosti k deformaciji nabrekanja. Poleg tega je treba spomniti, da je fibrozna displazija pri otrocih uspešno zdravljena brez kirurškega posega, kar še enkrat poudarja pomen pravočasnega kontaktiranja posebne zdravstvene ustanove.