Aplazija - kaj je to?

Aplazija je skupina anomalij, v kateri ni dela telesa ali organa. Tako hematologija obravnava aplazijo kot delno odsotnost celic hematopoetskega sistema ali največje zmanjšanje funkcije tega sistema.

Toda v nekaterih primerih je aplazija anomalija, ki ne vodi do funkcionalnih motenj, na primer, če oseba nima ene ledvice, potem ne bo imela težav v procesu življenja.

Terminologija

Izraz "aplazija" je prišel iz grškega jezika, kjer "a-" na začetku besede pomeni zanikanje, "plasia" pa "formacija" ali "izobraževanje". Pogosto je mogoče najti medicinske referenčne knjige in sinonim za ta izraz - "agenesis". Čeprav jih nekateri strokovnjaki še vedno razlikujejo, glede na agenezo kot popolno odsotnost organa, aplazija pa je prisotnost organa v njenem otroštvu. Hkrati pa še vedno ne dopušča normalnega delovanja takega telesa, zato so izrazi še vedno bolje razumljeni kot sinonimi.

Vzroki bolezni

Najpogosteje izolirani teratogeni dejavniki anomalij, in sicer:

• kemični učinki na zarodek ali plod;
• biološki;
• fizično.

Vsak od teh dejavnikov lahko vpliva na plod skozi materino telo.

Prisotnost kromosomskih bolezni v rodu lahko pri otroku povzroči tudi nastanek aplazije, čeprav so bile te bolezni le pri oddaljenih prednikih.

V katerih organih se lahko razvije nepravilnost?

Aplazija je nenormalni pojav, ki se lahko pojavi v vsakem organu ali delu človeškega telesa in celo v možganih ali srcu. Aplazija enega izmed parov pogosto povzroči hipertrofijo drugega. Na primer, če ena endokrina žleza manjka, potem ima lahko druga očitno povečanje prostornine.

Ledvice

Za aplazijo ledvic je značilna popolna odsotnost enega od njih ali nerazvitost. Drugo zdravo telo opravlja vse funkcije neodvisno.

V tem ozadju kongenitalne malformacije druge bolezni se lahko razvijejo:

• arterijska hipertenzija;
• pielonefritis;
• kamni se lahko pojavijo v zdravi ledvici.

V medicinski praksi obstajajo primeri rojstva otrok z aplazijo dveh ledvic, takšna anomalija ni združljiva z življenjem.

Danes je takšen problem zaznan le pri 1 osebi na 1.200, čeprav jo je Aristotel še opisal. Možni razlogi za nastanek zdravnikov bolezni so:

• dedna predispozicija;
• bolezen mater v prvem trimesečju nalezljivih bolezni, gripe ali rdečk;
• sladkorna bolezen pri materi;
• spolno prenosljive bolezni in nenadzorovan vnos alkoholnih pijač med nosečnostjo;
• izpostavljenost mater med nosečnostjo;
• nepravilna uporaba hormonskih zdravil, zlasti kontracepcijskih sredstev.

Anomalije kosti

Popolna odsotnost golenico pojavlja najpogosteje pri moški polovici bolnikov. Aplazijo kosti je v tem primeru značilno skrajšano ali zmanjšano v primerjavi z zdravim okončinom. Sama fibula je zgoščena in skrajšana. Stopalo je lahko v supinaciji ali celo v dislociranem stanju, z lokacijo znotraj.

Težave s patelami ali njihova popolna odsotnost se redko obravnava kot ločena anomalija. Najpogosteje ima pacient še vedno ekstramelij, to pomeni, da so stegna nerazvita in velika golenico ima izbokline.

Anomalije v rokah se najpogosteje pojavijo pri aplaziji kosti podlakti - možna je popolna odsotnost ulne. Aplazija polmera najdemo v 50% primerov vseh anomalij v razvoju kosti. Najpogosteje pacient manjka 1 prst in kosti zapestja.

Opisano bolezen se lahko izrazi tudi v obliki skrajšanih prstov, na nogah in rokah. To bolezen imenujemo brachydactyly. V tem primeru je disfunkcija rok možna, če manjka terminal ali glavna falang in mišice roke niso dovolj razvite.

Anomalija razvoja bokov je opazna skoraj takoj, saj je bolnik običajno šepav. Prognoza za bolnike je razočaranje - bolezen običajno napreduje s starostjo in daje osebi veliko neugodja in bolečin.

Aplazija nosnih kril

Ta vrsta bolezni je nevarna za otroke, ker bo najverjetneje prišlo do zamude pri rasti in razvoju. Morda ni zob. Otrok je lahko gluh.

Aplazija nosnih kril je lahko popolna ali delna. Popolna odsotnost kril nosu ni le zunanja deformacija, temveč tudi težave s požiranjem in sesanjem. Toda z manjšimi anomalijami s pomočjo kirurga se napaka popolnoma odpravi.

Sprednje paranasalne sinuse

Le malo ljudi ve, da vsi ljudje nimajo paranazalnih prednjih sinusov. Sinusi se nahajajo nad nosom v debelini prednje kosti. In približno 5% celotnega prebivalstva planeta sploh nima. Aplazija čelnih sinusov - to ni stavek in ne ogroža človeškega življenja.

Arterije

Aplazija arterij je ozdravljiva patologija in nujno prirojena anomalija. Bolezen lahko diagnosticirate z uporabo angiografije ali obojestransko skeniranje. Praviloma je potrebna kirurška intervencija, ker se patologija nanaša na arteriovenske motnje.

Njegov glavni simptom je kronična ishemija. Možno zoženje glavne arterije v katerem koli delu telesa ali njegova popolna odsotnost. Najpogosteje se pojavijo anomalije v ledvičnih arterijah, redkeje v karotidnih ali vretenčnih in zunanjih ilijačnih arterijah.

Kostni mozeg

Aplazija možganov ali aplazija krvi - sindrom, za katerega je značilna nezadostna količina kostnega mozga, kar vodi v zatiranje funkcije tvorbe krvi v telesu. Pacient ima pomanjkanje rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov. Huda bolezen je pogosto smrtna.

Glavni vzroki te aplazije so sevanje in kemoterapija. Seveda lahko prisotnost avtoimunskih bolezni privede do nenormalnosti. Pomembno je tudi, kakšna je ekološka situacija v kraju bivanja pacienta, saj je možen vpliv škodljivih delovnih pogojev na zdravstveno stanje. Na primer, stalni stik s pesticidi in drugimi škodljivimi kemičnimi spojinami, ki lahko zavirajo imunski sistem.

Nekatera zdravila lahko tudi zavirajo funkcijo tvorbe krvi (tiste, ki pomagajo pri revmatoidnem artritisu in nekaterih skupinah antibiotikov). Bolezni vezivnega tkiva v nekaterih primerih nosečnost lahko povzroči aplazijo. Nenazadnje niso nalezljive bolezni, virusi hepatitisa in gripe. Možne mutacije v obdobju razvoja ploda.

Aplazija kostnega mozga lahko povzroči anemično komo ali disfunkcijo posameznih organov. Bolnika lahko nenehno motijo ​​glivične in nalezljive bolezni, saj je imunski sistem pri tej bolezni močno oslabljen.

Zdravljenje je sestavljeno predvsem iz dveh metod:

1. Uporaba steroidov, ki stimulirajo tvorbo beljakovin.
2. Transfuzija krvi z opranimi rdečimi krvnimi celicami. To je skrajni ukrep in se uporablja, kadar je ogroženo življenje bolnika.