Simptomi lupusa in metode zdravljenja. Sistemski eritematozni lupus: simptomi in zdravljenje

Lupus eritematozus spada med difuzne bolezni vezivnega tkiva. Pod skupnim imenom združuje več kliničnih oblik. Iz tega članka lahko spoznate simptome eritematoznega lupusa, vzroke za razvoj in osnovne principe zdravljenja.

Večinoma so ženske bolne. Praviloma se kaže v starosti od 20 do 40 let. Pogosteje je v državah z vlažno morsko klimo in mrzlimi vetrovi, v tropih pa je pogostnost nizka. Plavuše so bolj dovzetne za bolezni kot temne kože in temne kože. Pogosti znaki so občutljivost za ultravijolično sevanje, žilne lezije na koži (eritem) in sluznice (enantem). Značilen simptom je eritematozni izpuščaj na obrazu v obliki metulja.

Razvrstitev

Danes ni enotne klasifikacije in vsi obstoječi so zelo pogojni. Razdelitev na dve vrsti je zelo razširjena: koža je relativno benigna, brez poškodb notranjih organov; sistemsko - huda, pri kateri se patološki proces razširi ne samo na kožo in sklepe, ampak tudi na srce, živčni sistem, ledvice, pljuča itd. Iz oblik kože so izolirani kronični diskoidni (omejeni) in kronični diseminirani (z več žarišči). Kožni eritematozni lupus je lahko površinski (Bietta centrifugalni eritem) in globok. Poleg tega obstaja tudi zdravilo lupusnega sindroma.

Sistemski eritematozni lupus je akutna, subakutna in kronična, v aktivni fazi - aktivna in neaktivna, stopnja aktivnosti - visoka, zmerna, minimalna. Oblike kože se lahko spremenijo v sistemske. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da gre za eno bolezen, ki poteka v dveh fazah:

• predsistemske - diskoidne in druge oblike kože;
• generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zakaj se pojavlja?

Razlogi za to še niso znani. Bolezen pripada avtoimunski in se razvija kot posledica nastajanja velikega števila imunskih kompleksov, ki se odlagajo v zdravih tkivih in jih poškodujejo.

Nekatere okužbe, droge, kemikalije in dedna predispozicija se običajno pripisujejo izzivalnim dejavnikom. Odlikuje se sindrom lupusa, ki se razvije kot posledica jemanja določenih zdravil in je reverzibilen.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi te oblike bolezni se pojavljajo postopoma. Najprej se na obrazu pojavi značilna rdečica (metulj). Izpuščaj je lokaliziran na nosu, licih, čelu, rdeči obrobi ustnic, v kosmatem delu glave, na ušesih, manj pogosto na hrbtnih površinah nog in rok, zgornjem delu telesa. Rdeče obrobe ustnic lahko prizadenejo izolacija, na sluznici ustne votline pa se le redko pojavijo elementi izpuščaja. Kožne manifestacije pogosto spremljajo bolečine v sklepih. Diskoidni lupus, katerega simptomi se pojavljajo v naslednjem zaporedju: eritematozni izpuščaj, hiperkeratoza, atrofični pojavi, gre skozi tri stopnje razvoja.

Prvi se imenuje eritematozen. V tem obdobju se oblikuje par dobro definiranih rožnatih madežev z žilno mrežo v središču, možno je rahlo otekanje. Elementi se postopoma povečujejo, združujejo in oblikujejo žarišča, ki so podobni metulju: "hrbet" je na nosu, "krila" pa na obrazih. Morda so mravljinčenje in pekoč občutek.

Druga faza je hiperkeratotična. Zanj je značilna infiltracija prizadetih območij, na mestu lezij se pojavijo gosta plaketa, prekrita z majhnimi belkastimi luskami. Če odstranite luske, bodo pokazali del, ki spominja na limonino skorjo. Nadalje se pojavi keratinizacija elementov, okoli katere se oblikuje rdeči rob.

Tretja stopnja je atrofična. Zaradi cicatricialne atrofije je plaketa v obliki krožnika z belo površino v sredini. Postopek se nadaljuje, žarišča se povečujejo, pojavljajo se novi elementi. V vsakem izbruhu lahko najdemo tri cone: v središču - del cicatricialne atrofije, nato - hiperkeratozo, na robovih - rdečico. Poleg tega je prisotna pigmentacija in telangiektazija (majhne razširjene posode, ali. T pajek).

Pogosteje so prizadeti uho, sluznica ustne votline in lasišče. Istočasno se na nosu in ušesih pojavijo komedoni, ustje foliklov se razširi. Ko so lezije odpravljene, obstajajo področja plešavosti na glavi, ki so povezana z rdečo atrofijo. Na rdeči obrobi ustnic so razpoke, otekline, zadebeljene na sluznici - keratinizacija epitela, erozija. Z porazom sluznice se zdi bolečina in pekoč občutek, ki se poglablja zaradi pogovora, prehranjevanja.

Ko eritematozni lupus rdeče obrobe ustnic obstaja več kliničnih oblik, med katerimi so:

• Značilno. Zanj so značilna žarišča infiltracije ovalne oblike ali razširitev procesa na celotno rdečo obrobo. Prizadeti kraji postanejo vijolične barve, izrazita je infiltracija, raztezne posode. Površina je prekrita z belkastimi kosmiči. Če so ločeni, so bolečine in krvavitve. V središču izbruha je atrofija mesto, vzdolž robov - epitelij območja v obliki belih prog.
• Brez hude atrofije. Hiperimija in keratotične lestvice se pojavijo na rdeči obrobi. Za razliko od tipične oblike se lestvice precej zlahka odbijejo, hiperkeratoza je blaga, telangiektazija in infiltracija, če jih opazimo, sta zanemarljiva.
• Erozivno. V tem primeru obstaja precej močno vnetje, prizadeta območja so svetlo rdeče barve, opažajo se otekline, razpoke, erozija in krvave skorje. Ob robovih elementov - luske in atrofijska območja. Te simptome lupusa spremlja pekoč občutek, srbenje in bolečine, ki se še poslabšajo zaradi prehranjevanja. Po razrešitvi ostanejo brazgotine.
• Globoko Ta oblika je redka. Prizadeto območje ima obliko nodularne tvorbe, ki se dviguje nad površino s hiperkeratozo in eritemom zgoraj.

Sekundarni žlezelni heilitis se pogosto pridruži eritematoznemu lupusu na ustnicah.

Pogosteje se patološki proces razvije na sluznici. Lokalizira se praviloma na sluznicah, ustnicah, včasih na nebu in jeziku. Obstaja več oblik, vključno z:

• Značilno. Pojavijo se v žariščih hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. V sredini je odsek atrofije, ob robovih so odseki belih prog, ki so podobni palisadi.
• Za eksudativno-hiperemično je značilno močno vnetje, hiperkeratoza in atrofija pa nista preveč izrazita.
• V primeru poškodb lahko eksudativno-hiperemična oblika postane erozivna in ulcerozna z bolečimi elementi, okoli katerih se nahajajo razpršeni beli trakovi. Po zdravljenju pogosto ostanejo brazgotine in vrvi. Ta vrsta je nagnjena k malignom.

Zdravljenje diskoidnega eritematoznega lupusa

Osnovno načelo zdravljenja so hormonska zdravila in imunosupresivi. Ta ali druga zdravila se predpisujejo glede na simptome, ki jih povzroča eritematozni lupus. Zdravljenje običajno traja več mesecev. Če so elementi izpušcaja majhni, je treba uporabiti mazilo s kortikosteroidi. Pri težkih izpuščajih so potrebni peroralni kortikosteroidi in imunosupresivi. Ker sončni žarki povečajo bolezen, se je treba izogibati soncu in po potrebi uporabiti kremo, ki ščiti pred ultravijoličnim sevanjem. Pomembno je, da zdravljenje začnete pravočasno. Le tako se lahko izognete brazgotinam ali zmanjšate njihovo resnost.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, zdravljenje

Ta resna bolezen je nepredvidljiv tok. Pred kratkim, pred dvema desetletjema, se je zdelo smrtonosno. Ženske pogosteje zbolijo kot moški (10-krat). Vnetni proces se lahko začne v vseh tkivih in organih, kjer je vezivno tkivo. Pojavlja se v blagi in hudi obliki, kar vodi do invalidnosti ali smrti. Stopnja resnosti je odvisna od raznolikosti in števila protiteles, proizvedenih v telesu, kot tudi od organov, ki so vključeni v patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolezen, ki ima različne simptome. Pojavi se v akutnih, subakutnih ali kroničnih oblikah. Lahko se začne nenadoma s povišanjem temperature, pojavom splošne slabosti, izgubo teže, bolečinami v sklepih in mišicah. Večina ima kožne manifestacije. Kot pri diskoidnem lupusu je na obrazu značilen eritem v obliki jasno določenih metuljev. Izpuščaj se lahko razširi na vrat, zgornji del prsnega koša, lasišče, okončine. Noduli in madeži se lahko pojavijo na konicah prstov, blagi eritem in atrofija na podplatih in dlaneh. Pojavljajo se distrofični pojavi v obliki preležanin, izpadanje las, deformacija nohtov. Pojav erozije, mehurčkov, petehij. V primeru hudega poteka se vezikli odprejo, nastanejo površine z erozivno-ulceroznimi površinami. Izpuščaj se lahko pojavi na golenicah in okoli kolenskih sklepov.

Sistemski eritematozni lupus se pojavi pri poškodbah mnogih notranjih organov in sistemov. Poleg kožnega sindroma se lahko razvijejo bolečine v mišicah in sklepih, bolezni ledvic, srca, vranice, jeter, plevritis, pljučnica, anemija, trombocitopenija, levkopenija. Pri 10% bolnikov je vranica povečana. Pri mladih in otrocih se lahko povečajo bezgavke. Obstajajo primeri poškodb notranjih organov brez kožnih simptomov. Hude oblike so lahko usodne. Glavni vzroki smrti so kronična odpoved ledvic, sepsa.

Če se pojavi blag sistemski eritematozni lupus, so simptomi: izpuščaj, artritis, zvišana telesna temperatura, glavobol, manjša poškodba pljuč in srca. Če je potek bolezni kroničen, se poslabšanja nadomestijo z obdobji remisije, ki lahko trajajo več let. V hudih primerih so opazne resne poškodbe srca, pljuč, ledvic in vaskulitisa, pomembne spremembe v sestavi krvi, hude motnje centralnega živčnega sistema.

Stalne spremembe SLE so zelo različne, proces posploševanja je izrazit. Te spremembe so še posebej opazne v podkožnem maščobnem tkivu, medmišičnem in periartikularnem tkivu, žilnih stenah, ledvicah, srcu, organih imunskega sistema.

Vse spremembe lahko razdelimo v pet skupin:

• distrofično in nekrotično v vezivnem tkivu;
• vnetje različne jakosti v vseh organih;
• sklerotika;
• v imunskem sistemu (kopičenje limfocitov v vranici, kostnem mozgu, bezgavkah);
• jedrske patologije v celicah vseh tkiv in organov.

Simptomi SLE

V teku bolezni se razvije polisindromski vzorec z značilnimi značilnostmi za vsak sindrom.

Znaki na koži

Kožni simptomi lupusa so različni in so praviloma najpomembnejši pri diagnozi. Odsotni so pri približno 15% bolnikov. V četrtini bolnikov so spremembe na koži prvi znak bolezni. Približno 60% jih se razvije v različnih fazah bolezni.

Eritematozni lupus - bolezen, simptomi specifične in nespecifične. Skupno je okoli 30 vrst kožnih manifestacij - od eritema do buloznih izbruhov.

Oblika kože ima tri glavne klinične značilnosti: eritem, folikularna keratoza, atrofija. Diskoidne lezije so opažene v četrtem delu vseh bolnikov s SLE in so značilne za kronično obliko.

Eritematozni lupus - bolezen, katere simptomi imajo svoje značilnosti. Tipična oblika eritema je oblika metulja. Lokalizacija izpuščaja - odprti deli telesa: obraz, lasišče, vrat, zgornji del prsnega koša in hrbet, okončine.

Bietina centrifugalna eritema (površinska oblika CV) ima samo eno od triad znakov - hiperemijo in ni plasti lusk, atrofije in brazgotin. Foki so po pravilu lokalizirani na obrazu, najpogosteje pa imajo obliko metulja. Izpuščaj v tem primeru spominja na psoriatične plake ali ima videz obročastega izpuščaja brez brazgotin.

V redki obliki - globok eritematozni lupus Kaposi-Irganga - opazimo značilna žarišča in gibljiva gosta vozlišča, ki so močno omejena in pokrita z normalno kožo.

Oblika kože se nadaljuje neprekinjeno dolgo časa, v pomladanskem in poletnem obdobju pa se poslabša zaradi občutljivosti na ultravijolično sevanje. Spremembe v koži ponavadi ne spremljajo nobeni občutki. Samo žarišča na ustni sluznici so boleča med obrokom.

Eritem s sistemskim eritematoznim lupusom je lahko omejen ali konfluenten, se razlikuje po velikosti in obliki. Praviloma so otekle, imajo ostro mejo z zdravo kožo. Med kožnimi manifestacijami SLE, lupus cheilitis (hiperemija s sivkastimi luskami, erozije, skorje in atrofija na rdečem robu ustnic), je treba imenovati eritem na konicah prstov, podplati, dlani in erozija ustne votline. Značilni simptomi lupusa so trofične motnje: trajna suha koža, razpršena alopecija, krhkost, redčenje in deformacija nohtov. Sistemski vaskulitis kaže na razjede na spodnjih nogah, atrofične brazgotine na nožni postelji, gangreno konic prstov. 30% bolnikov razvije Raynaudov sindrom, za katerega so značilni simptomi, kot so hladne roke in stopala, kožni udarci. Poškodbe sluznice nazofarinksa, ustne votline, vagine so opazili pri 30% bolnikov.

Bolezni lupus eritematozni simptomi kože so redkejši. Med njimi so bulozni, hemoragični, urtikularni, nodularni, papulonekrotični in drugi izpuščaji.

Statični sindrom

Poškodbe sklepov so opažene pri skoraj vseh bolnikih s SLE (več kot 90% primerov). Zaradi teh simptomov lupusa se oseba posvetuje z zdravnikom. Eno ali več sklepov lahko boli, bolečina ponavadi migrira, traja več minut ali več dni. Vnetje se razvije v rokah, kolenih in drugih sklepih. Jutranja togost je izražena, proces je pogosto simetričen. Ne vpliva le na sklepe, ampak tudi na ligamentne aparate. Pri kronični obliki SLE s prevladujočimi poškodbami sklepov in periartikularnih tkiv je lahko omejena gibljivost nepovratna. V redkih primerih so možne erozija kosti in deformacija sklepov.

Približno 40% bolnikov kaže mialgijo. Fokalni miozitis, za katerega je značilna šibkost mišic, se redko razvije.

V SLE obstajajo primeri aseptične nekroze kosti, v 25% primerov pa lezija glave stegnenice. Aseptično nekrozo lahko povzroči sama bolezen in visoki odmerki kortikosteroidov.

Pljučne manifestacije

50-70% bolnikov s SLE ima diagnozo plevritis (izliv ali suho), kar velja za pomemben diagnostični znak za eritematozni lupus. Z majhno količino izliva bolezen ostane neopažena, v nekaterih primerih pa je potrebna tudi punkcija. Pljučne bolezni pri SLE so običajno povezane s klasičnim vaskulitisom in so njegova manifestacija. Pogosto se pri poslabšanju in vpletanju drugih organov v patološki proces razvije lupusni pnevmonitis, ki ga zaznamujejo zasoplost, suh kašelj, bolečine v prsih in včasih hemoptiza.

Pri antifosfolipidnem sindromu se lahko razvije pljučna embolija (pljučna tromboembolija). V redkih primerih - pljučna hipertenzija, pljučna krvavitev, fibroza trebušne prepone, ki je polna pljučne distrofije (zmanjšanje skupnega pljučnega volumna).

Kardiovaskularne manifestacije

Najpogosteje eritematozni lupus razvije perikarditis - do 50%. Praviloma se opazi suhost, čeprav primeri s pomembnim izlivom niso izključeni. Z dolgim ​​potekom SLE in ponavljajočim se perikarditisom, tudi suhim, se oblikujejo velike adhezije. Poleg tega se pogosto diagnosticirajo miokarditis in endokarditis. Miokarditis se kaže v aritmijah ali disfunkcijah srčne mišice. Endokarditis je zapleten zaradi nalezljivih bolezni in tromboembolije.

Med žilami s SLE so običajno prizadete srednje in majhne arterije. Takšne motnje, kot so eritematozni izpuščaji, digitalne kapilare, mrežasto življenje (marmorna koža), nekroza konic prstov je možna. Pri venskih lezijah tromboflebitis, povezan z vaskulitisom, ni redka. V patološkem procesu so pogosto vključene tudi koronarne arterije: pojavijo se koronaritis in koronarna arterioskleroza. Eden od vzrokov smrti v primeru dolgotrajnega SLE je miokardni infarkt. Obstaja povezava med koronarno arterijsko boleznijo in visokim krvnim tlakom, zato, če se ugotovi visok krvni tlak, je potrebno takojšnje zdravljenje.

Manifestacije prebavnega trakta

Pri skoraj polovici bolnikov so opazili lezije prebavnega sistema s SLE. V tem primeru so simptomi sistemskega lupusa naslednji: pomanjkanje apetita, slabost, zgaga, bruhanje in bolečine v trebuhu. Pregled je pokazal kršitev gibljivosti požiralnika, njegovo dilatacijo, razjede želodčne sluznice, požiralnika, dvanajstnika, ishemijo želodčne in črevesne stene s perforacijo, arteritisom, degeneracijo kolagenskih vlaken.

Akutni pankreatitis redko diagnosticirajo, vendar znatno poslabša prognozo. Od patologij jeter so ugotovili majhno povečanje in hudo hepatitis.

Ledvični sindrom

Lupus nefritis se razvije pri 40% bolnikov s SLE, kar je posledica odlaganja imunskih kompleksov v glomerulih. Obstaja šest stopenj te patologije:

• bolezni z minimalnimi spremembami;
• mezangialna benigna glomerulonefritis;
• fokalna proliferacija glomerulonefritisa;
• glomerulonefritis je difuzna proliferativna (po 10 letih se pri 50% bolnikov razvije kronična odpoved ledvic);
• počasna progresivna membranska nefropatija;
• Glomeruloskleroza je končna faza lupusnega nefritisa z nepovratnimi spremembami v ledvičnem parenhimu.

Če ima sistemski lupus eritematozus ledvične simptome, potem je najverjetneje treba govoriti o slabi prognozi.

Poškodbe živčnega sistema

10% bolnikov s SLE razvijejo vaskulitis možganskih žil s takšnimi manifestacijami, kot so zvišana telesna temperatura, epileptični napadi, psihoza, koma, stupor, meningizem.

Ima sistemske simptome lupusa, povezane z duševnimi motnjami. Pri večini bolnikov se zmanjša spomin, pozornost, duševna motnja.

Možne poškodbe obraznih živcev, razvoj periferne nevropatije in transverzalnega mielitisa. Glavoboli, podobni migreni, povezani s poškodbami osrednjega živčnega sistema.

Hematološki sindrom

Ko se lahko razvije SLE hemolitična anemija, avtoimunska trombocitopenija, limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ta simptomski kompleks je bil prvič opisan za SLE. Izraža se trombocitopenija, ishemična nekroza, endokarditis Liebman-Sachsa, kapi, PEH, živčni vaskulitis, tromboza (arterijska ali venska), gangrena.

Sindrom lupusa

Lahko povzroči približno 50 zdravil, med drugim: "hidralazin", "isoniazid", "prokainamid".

Pojavijo se z mialgijo, zvišano telesno temperaturo, artralgijo, artritisom, anemijo, serozitisom. Ledvice so redko prizadete. Resnost simptomov je neposredno odvisna od odmerka. Moški in ženske bolujejo enako pogosto. Edino zdravljenje je odtegnitev drog. Včasih so predpisani aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila. Kortikosteroidi so lahko indicirani v skrajnih primerih.

SLE zdravljenje

O napovedi je težko govoriti, ker je bolezen nepredvidljiva. Če se je zdravljenje začelo pravočasno, je bilo mogoče hitro zavreti vnetje, potem bi bila dolgoročna prognoza ugodna.

Zdravila se izberejo na podlagi simptomov sistemskega lupusa. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni.

V primeru blage oblike so prikazana zdravila, ki zmanjšujejo kožne in sklepne manifestacije, na primer hidroksiklorokin, kvinakrin in drugi. Za lajšanje bolečin v sklepih se lahko predpišejo protivnetna nesteroidna zdravila, čeprav ne vsi zdravniki odobrijo NSAID za eritematozni lupus. Pri povečanem strjevanju krvi se aspirin odvaja v majhnih odmerkih.

V hudi obliki morate začeti jemati zdravila s prednizonom (Metipred) čim prej. Odmerjanje in trajanje zdravljenja sta odvisna od tega, kateri organi so prizadeti. Za zaviranje avtoimunske reakcije so predpisani imunosupresivi, na primer "Ciklofosfomid". V primeru vaskulitisa in hudih poškodb ledvic in živčnega sistema je indicirano kompleksno zdravljenje, vključno z dajanjem kortikosteroidov in imunosupresivov.

Potem ko je možno zatreti vnetni proces, reumatolog določi dolgotrajno uporabo prednizona. Če so se rezultati testov izboljšali, so se manifestacije zmanjšale, zdravnik postopoma zmanjša odmerek zdravila, bolnik pa lahko doživi poslabšanje. Danes je mogoče zmanjšati odmerek zdravila za večino bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom.

Če se je bolezen razvila kot posledica zdravil, se okrevanje po prekinitvi zdravljenja pojavi, včasih tudi nekaj mesecev pozneje. Posebna obravnava ni potrebna.

Značilnosti bolezni pri ženskah, moških in otrocih

Kot smo že omenili, so ženske bolj nagnjene k bolezni. Ni soglasja o tem, kdo ima izrazitejše simptome eritematoznega lupusa - pri ženskah ali moških -. Obstaja predpostavka, da je pri moških bolezen hujša, število remisij je manjše, posploševanje procesa gre hitreje. Nekateri raziskovalci so ugotovili, da so pri moških pogostejši trombocitopenija, sindrom ledvic in lezije CNS pri ženskah in articularni simptomi eritematoznega lupusa pri ženskah. Drugi se niso strinjali s tem mnenjem, nekateri pa niso ugotovili razlik po spolu glede razvoja nekaterih sindromov.

Simptomi eritematoznega lupusa pri otrocih so označeni s polimorfizmom ob začetku bolezni in le 20% jih ima monoorganske oblike. Bolezen se razvija v valovih z izmeničnimi obdobji poslabšanj in remisij. Ima akutni začetek, hitro napredovanje, zgodnjo generalizacijo in slabše kot pri odraslih, eritematozni lupus pri otrocih. Simptomi ob nastopu bolezni - zvišana telesna temperatura, slabo počutje, šibkost, slab apetit, hujšanje, hitro izpadanje las. V sistemski obliki se manifestacije razlikujejo v enaki raznolikosti kot pri odraslih.