Kawasakijeva bolezen. Kawasakijev sindrom: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Kawasaki - bolezen, ki se ponavadi pojavi pri otrocih od ene do pol do pet let. Najpogosteje se bolezen začne med 1,5 in 2 leti. Poleg tega je Kawasaki bolezen, pri kateri so fantje bolj dovzetni kot dekleta (1,5: 1).

Kako je mogoče opisati to bolezen? Za Kawasakijev sindrom je značilno vnetje sten krvnih žil, ki vodi do širjenja glavnih koronarnih arterij. Obstaja tudi povišana telesna temperatura, vaskulitis in sprememba limfnih vozlov, sluznice kože.

Zgodovina

Bolezen je prvi opisal japonski pediater T. Kawasaki leta 1967. Predstavil ga je kot novo otroško bolezen - sluzno-kožni limfo-nodularni sindrom. Skupno je opazil 50 primerov bolezni. Vsi otroci so imeli povečane bezgavke, razpokane ustnice, eksantem, oteklino podplatov in dlani, hiperemijo. Sprva se je zdelo, da se je ta bolezen lahko zdravila, vendar je bilo po več smrtnih primerih ugotovljeno, da so imeli bolniki resne poškodbe srca. Kasneje je ves svet izvedel za odkritje znanstvenika in bolezen je dobila ime po njem.

Razlogi

Trenutno zdravilo ne pozna vzrokov bolezni Kawasaki. Vendar pa obstajajo argumenti v prid dejstvu, da je Kawasaki bolezen, ki se razvije zaradi infekcijskega povzročitelja pri gensko spremenjenih bolnikih.

Ta bolezen je desetkrat pogostejša na Japonskem kot v Ameriki in skoraj 30-krat pogosteje kot v Veliki Britaniji in Avstraliji. Ugotovljeno je bilo, da zbolijo pogosteje spomladi in spomladi.

Kawasakijeva bolezen, simptomi

Bolezen ima naslednje simptome:

• Povišana telesna temperatura, ki jo opazimo več kot 5 dni.

• Na ustnicah se pojavijo razpoke, pogosto se zgodi, da krvavijo. Obstajajo žarišča eritema.

• V ustni sluznici so krvavitve.

• Kawasaki - bolezen pri otrocih, za katero je značilna svetla barva jezika.

• oviran zamašen nos in hiperemija žrela.

• driska.

• Temperatura telesa se dvigne.

• Konjunktivitis se pojavi zaradi povečanega polnjenja krvnih žil.

• Koža se začne odlepljati na konicah prstov (po 2-3 tednih bolezni).

• Exanthema se opazi na koži telesa, eritem na stopalih in dlaneh.

• Obstajajo gosto otekanje rok in stopal. To se običajno pojavi 3-5 dni po začetku bolezni.

• Otrok se hitro utrudi in postane zelo razdražljiv.

• Za Kawasakijev sindrom je značilno tudi povečanje srčni utrip. Ker je srce poškodovano, lahko motimo srčni ritem.

• bezgavke povečajo, običajno okoli vratu.

Sčasoma lahko pride do različnih zapletov iz mnogih sistemov in organov. Morda razvoj miokarditisa, miokardnega infarkta s srčno-žilnim sistemom. Z boleznijo obstaja možnost preloma anevrizme, medtem ko kri vstopi v perikardialno votlino, s čimer se razvije hemoperikard. Številne redke bolezni, vključno z boleznijo Kawasaki, povzročajo poškodbe srčnih ventilov. Lahko se razvije vnetni proces, ki se imenuje valvulitis. Če je prizadet žolčnik, nastane vodenica, meninge - aseptični meningitis, sklepi - artritis, ušesne votline - vnetje srednjega ušesa. Pri blokadi velikih arterij, ki se nahajajo v okončinah, se oblikuje gangrena.

Diagnoza bolezni

Bolnika diagnosticiramo na podlagi kliničnih znakov in seveda so diagnostični pregledi obvezni.

• krvni test - trombocitoza, anemija, transaminaze, povišane vrednosti C-reaktivnega proteina, ESR, antitripsin;

• analiza urina - v urinu so gnoj in beljakovine;

• elektrokardiografija - uporablja se za zgodnjo diagnozo miokardnega infarkta;

• rentgenska slika prsnega koša - omogoča zaznavanje sprememb v srčnih mejah;

• magnetna resonanca in računalniška angiografija - potrebna za oceno prehodnosti koronarnih arterij;

• Ehokardiografija - omogoča ugotavljanje, ali obstajajo nepravilnosti v delovanju srca.

Težave pri diagnozi

Redke bolezni običajno niso tako pogoste za zdravnike. O njih vedo samo iz knjig. Zato je težje postaviti diagnozo, kot je Kawasakijev sindrom pri mlajših otrocih, kot pri starejših otrocih. Vendar pa je najpogosteje pri mladih bolnikih po bolezni prišlo do zapletov v srcu. Otrok, ki trpi za to boleznijo, je ponavadi razdražen in neutemeljen (to je lahko posledica aseptičnega meningitisa), vendar so lahko takšni znaki povezani z drugimi okužbami, kot so ošpice.

Še en simptom je zbijanje in pordelost mesta injiciranja BCG zaradi navzkrižne reaktivnosti med celicami T in proteini toplotnega šoka.

Spremembe v ustni votlini, kot tudi periferne spremembe in izpuščaji se lahko pojavijo pri škrlatni mrzlici. Čeprav povečanje limfnih vozlov in konjunktivitisa z njim ni opaziti.

Kawasaki je bolezen, ki jo lahko zamenjamo tudi s poparjenim kožnim sindromom, rdečkami, otroška roseola, Virus Epstein-Barr, infekcijska mononukleoza, influenca A, sindrom toksičnega šoka, okužbe z adenovirusom Stevenson-Johnsonov sindrom, sistemski juvenilni revmatoidni artritis.

Faza bolezni

1. Akutna vročica. Prva dva tedna se nadaljujejo, glavni znaki pa so zvišana telesna temperatura in simptomi akutnega vnetja.

2 Subakutna. Traja od 2 do 3 tedne, za kar so značilne povečane ravni trombocitov, možne anevrizme.

3. Izterjava. Običajno po 6-8 tednih po nastopu bolezni izginejo vsi simptomi bolezni, stopnja se nadaljuje do normalne ESR in poškodbe krvnih žil se zmanjšajo ali odpravijo.

Kawasakijeva bolezen, tako kot vse febrilne bolezni, se začne akutno z velikim povečanjem telesne temperature na 40 ° C. Značilna je tudi močna razdražljivost bolnikov. Bolniki trpijo zaradi povišane telesne temperature, pogosto trpijo zaradi bolečin v trebuhu in majhnih sklepih. Če ne boste ukrepali, bo vročina trajala od 1 do 2 tedna, včasih pa do 36 dni.

Zdravljenje

Običajno je sestavljen iz dveh stopenj. V prvi fazi se uporablja aspirin ali pa se imunoglobulin daje intravensko. Ta zdravila so potrebna za preprečevanje nastanka anevrizm v koronarnih arterijah. Najboljši učinek zdravljenja je dosežen, če ga začnete v prvih 10 dneh od začetka akutne faze bolezni.

Znano je, da je večina otrok po opravljeni terapiji ozdravljena s Kawasakijevim sindromom. Vendar pa so nedavne študije pokazale, da se pri teh bolnikih lahko pojavijo anomalije koronarnih arterij. Zato je treba ljudi, ki so utrpeli to grozno bolezen, pregledati vsaj enkrat vsakih 5 let z uporabo ehokardiografa in opazovati kardiologa.

V drugi fazi je organizirano zdravljenje anevrizme, ki se je pojavila v koronarni arteriji. Če so identificirani, je predpisan dodaten potek aspirina, potrebno ga je tudi redno pregledovati (ehokardiografija in morda koronarna angiografija). V primeru, da je arterijska aneurizma velika, je možno imenovanje dodatnega antikoagulanta (klopidogrel ali varfarin).

Če se razvije stenoza koronarne arterije, sta predpisana kateterizacija, rotacijska ablacija in operacija arterijskega bypassa.

Vpliv na srce

Kawasaki je bolezen, ki pri otrocih povzroča srčno popuščanje, čeprav ne v vseh primerih. Srce je vpleteno v patološki proces v prvih dneh bolezni ali po krizi. Za akutno obliko bolezni je značilen razvoj vnetnega procesa v srčni mišici (miokard). Vendar pa v večini primerov po tem ni opaziti nobenih resnih posledic, vendar je to včasih lahko spodbuda za razvoj kongestivnega srčnega popuščanja. Srčna mišica slabi in ne more normalno delovati. To je vzrok za kopičenje tekočine v tkivih in nastanek edema.

Kawasakijeva bolezen pri odraslih

Ali bolezni boleče spominjajo na čas? Znano je, da se veliko ljudi, ki so doživeli redke bolezni, okreva in ni sledi bolezni. V primeru Kawasakijevega sindroma ima eden od petih ljudi resne posledice za srce in krvne žile, ki hranijo srčno mišico. Hkrati stene krvnih žil izgubijo elastičnost in elastičnost, opazijo pa se anevrizme (otekanje nekaterih delov). To vodi do zgodnjega nastanka ateroskleroze ali kalcifikacije. Včasih vse to povzroči nastanek krvnih strdkov, pride do okvare srčne mišice in pride do miokardnega infarkta.

Običajno se anevrizme, ki se razvijejo z boleznijo, sčasoma zmanjšajo. Ugotovljeno je bilo, da je manjša starost osebe v času nastanka tumorjev, večja je verjetnost, da bodo sčasoma popolnoma izginili. Aneurizme, ki vztrajajo pri odraslih, lahko povzročijo stenozo, blokado, trombozo, ki lahko povzroči srčni napad. Zato so preiskave takih bolnikov zelo pomembne, da bi še bolj izključili verjetnost neželenih simptomov.