Fokokromocitom: simptomi, diagnoza, analiza, zdravljenje. Kateri strokovnjak se obrne?

Feokromocitom je redka, ponavadi benigna tumor, ki se razvije v celicah nadledvične žleze. V človeškem telesu sta dve taki žlezi, ena nad vsako ledvico. Nadledvične žleze proizvajajo hormone, ki nadzorujejo delovanje skoraj vseh notranjih organov in tkiv.

Če imate feokromocitom, se bodo simptomi pojavili v primerih, ko bodo nadledvične žleze povzročile hormone, ki zvišujejo krvni tlak. Če ta motnja ostane brez nadzora, lahko patologija poškoduje druge notranje organe, zlasti kardiovaskularni sistem.

Večina bolnikov s to boleznijo je namenjena zdravnikom med 20. in 50. letom starosti, toda feokromocitom se lahko razvije kadar koli. Praviloma krvni tlak se po operaciji vrne v normalno stanje za odstranitev tumorja.

Fokokromocitom: simptomi, diagnoza. Kateri strokovnjak se obrne?

Znaki in simptomi benignega tumorja nadledvične žleze običajno vključujejo naslednja stanja:

• visok krvni tlak;
• pospešen srčni utrip;
• intenzivno znojenje;
• hud glavobol;
• tremor;
• beljenje obraza;
• težave z dihanjem.

Pri bolnikih z diagnozo feokromocitom se lahko nespecifični simptomi pojavijo precej drugače. To je:

• tesnoba ali občutek poguma;
• bolečine v trebuhu;
• zaprtje;
• nenačrtovana izguba teže.

Praviloma se simptomi bolezni pojavljajo v obliki kratkih napadov, ki trajajo največ 15-20 minut. Taka stanja se lahko ponavljajo večkrat na dan, vendar ne vedno. Med obdobji simptomov krvni tlak ostaja normalen ali nekoliko povišan.

Vzroki napadov

Z diagnozo "feokromocitoma" se lahko spontano pojavijo simptomi (diagnoza, mimogrede, možna je tudi na podlagi primarnih znakov bolezni, saj so precej specifični). Vendar jih pogosto povzročajo nekatere okoliščine, na primer:

• telesna dejavnost;
• tesnoba ali stres;
• sprememba položaja telesa;
• aktivna funkcija črevesja;
• prenatalno stanje in porod.

Pojav simptomov lahko povzroči tudi uživanje hrane, bogate s tiraminom, ki vpliva na krvni tlak. Raven te komponente je zelo visoka v fermentiranih, kislih, konzerviranih, prezrelih in pokvarjenih živilih. Izogibajte se prehranjevanju:

• nekatere sorte sira;
• nekatere vrste vina in vrste piva;
• suho ali prekajeno meso;
• avokado in banane;
• soljene ribe;
• kislo zelje ali kimchi.

Obstajajo tudi zdravila, ki so nezaželena, če imate feokromocitom. Simptome, ki jih bo zdravnik diagnosticiral, lahko sprožijo naslednja zdravila:

• dekongestanti in dekongestanti;
• inhibitorji monoaminooksidaze;
• stimulanti (kot so amfetamini).

Znaki in simptomi benignih tumorjev nadledvične žleze pogosto kažejo na prisotnost patologije, v nekaterih primerih pa so podobne manifestacije značilne tudi za druge, pogostejše bolezni. Zato ni mogoče podcenjevati vloge pravočasne diagnoze.

Čeprav je povišan krvni tlak prepoznan kot primarni znak feokromocitoma, v večini primerov ljudje s hipertenzijo nimajo tumorjev v nadledvičnih žlezah. Vendar pa je zelo priporočljivo, da obiščete terapevta, če se kateri od teh dejavnikov nanaša na vas:

• Krvni tlak je težko nadzorovati v skladu s trenutnim načrtom zdravljenja.
• V družinski anamnezi primerov feokromocitoma.
• V družinski anamnezi so bile opažene podobne genetske motnje: večkratne endokrine neoplazije, cerebro-retinalna angiomatoza (Hippel-Lindaujeva bolezen), dedna paraganglioma ali nevrofibromatoza prvega tipa (Recklinghausen-ova bolezen).

Razlogi

Raziskovalci še vedno ne morejo ugotoviti točnega vzroka za nastanek in razvoj benignih tumorjev nadledvične žleze. Znano je, da se tumor pojavlja v specifičnih celicah - kromafinskih celicah, ki se nahajajo v središču nadledvične žleze. Proizvajajo določene hormone, predvsem adrenalin (epinefrin) in noradrenalin (norepinefrin).

Vloga hormonov

Adrenalin in norepinefrin sta hormona, ki ponavadi delujeta kot katalizatorja tako imenovane reakcije "boj ali let" - fiziološki odziv telesa na potencialno nevarnost in vpliv stresnih dejavnikov. Ti hormoni povzročajo povišanje krvnega tlaka, povečan srčni utrip in pojav tonusa v glavnih sistemih telesa, tako da telo prejme energijo in sposobnost hitrega odziva na spremembe v okolju.

Če se je v nadledvičnih žlezah razvil feokromocitom, se simptomi nastanka novotvorbe manifestirajo predvsem v obliki nepravilnega in prekomernega sproščanja adrenalina in noradrenalina v kri.

Podobni tumorji

Čeprav se večina kromafinskih celic nahaja v nadledvičnih žlezah, lahko majhne snope teh celic najdemo v srcu, glavi, vratu, mehurju, zadnji steni trebušne votline in tudi po celotni hrbtenici. Tumorji v kromafinskih celicah, ki se ne nahajajo v nadledvičnih žlezah, se imenujejo paragangliomi. Tako kot feokromocitom pri otrocih, katerih simptomi so podobni znakom bolezni pri odraslih, paragangliom povzroča zvišanje krvnega tlaka.

Dejavniki tveganja

Bolniki z redkimi dednimi boleznimi so ogroženi, ker so označeni s povečano nagnjenostjo k tvorbi feokromocitomov ali paragangliomov. Poleg tega lahko ob prisotnosti genetskih patologij tumorji v kromafinskih celicah pridobijo maligno naravo. Naslednje dedne bolezni so v tem pogledu najbolj nevarne: t

• Multipla endokrina neoplazija je patologija, izražena v rasti tumorjev v več kot enem delu hormonskega (endokrinskega) sistema. Tako so tumorji pogosto najdeni v ščitnici in obščitničnih žlezah, na ustnicah, jeziku in v prebavnem traktu.
• Hippel-Lindauova bolezen povzroča nastanek več tumorjev v centralnem živčnem sistemu, endokrinem sistemu, trebušni slinavki in ledvicah.
• Nevrofibromatoza je bolezen, ki vodi do pojava več tumorjev v koži (nevrofibroma) in pigmentnih madežih. Poleg tega se zaradi te kršitve razvijejo tumorji vidnega živca.

Zapleti

Med vsemi zdravstvenimi težavami, ki jih lahko povzroči feokromocitom, so največja nevarnost simptomi, ki vplivajo na delovanje srčno-žilnega sistema. Visok krvni tlak lahko povzroči resne poškodbe mnogih notranjih organov, zlasti srca, možganov in ledvic.

Če se ne zdravi, lahko hipertenzija, ki je posledica feokromocitoma, povzroči takšne kritične pogoje:

• hude bolezni srca in ožilja;
• kap;
• odpoved ledvic;
• akutno respiratorna odpoved ;
• poškodbe vidnega živca.

Rak (maligni) tumorji

V redkih primerih postane feokromocitom, katerega simptomi so dolgo ostajali brez ustrezne zdravniške pomoči, maligni in rakaste celice se širijo na druge dele telesa in tvorijo metastaze. Patološko spremenjene celice, najprej razvite v feokromocitomu ali paragangliomu, so usmerjene v bezgavke, kosti, jetra ali pljuča. V teh organih so najpogosteje nastale sekundarne tumorske žarišča.

Pred obiskom zdravnika

Najprej morate biti pozorni na dve vprašanji, če sumite, da imate feokromocitom:

• simptomi;
• diagnostiko.

Kateri strokovnjak se obrne? Prvi korak je obisk terapevta. Po potrebi vas bo napotil k zdravniku, ki se ukvarja z zdravljenjem hormonskih motenj (endokrinolog).

Pred posvetovanjem z zdravnikom je priporočljivo sestaviti seznam z naslednjimi informacijami:

• znaki in simptomi bolezni, kakor tudi vse spremembe v vašem stanju, razen norme;
• pogostost in trajanje simptomov;
• nedavne spremembe življenjskega sloga ali pomemben stres;
• vsa zdravila, ki jih jemljete z odmerkom (na tem seznamu morate navesti tudi zdravila brez recepta in biološko aktivne aditive za živila);
• fragment živilskega dnevnika, v katerem se zabeleži uživanje znanih živil in pijač;
• družinski anamnezi, katerih podatki bodo določali verjetnost dednih patologij.

Kaj bo zdravnik rekel

Zdravnik bo skrbno pregledal predložene informacije o simptomih in znakih motnje ter opravil primarni zdravniški pregled. Priporočljivo je vnaprej pripraviti odgovor na naslednja vprašanja strokovnjaka:

• Kdaj ste prvič opazili značilne simptome in znake patologije?
• Ali sumite, da imate feokromocitom? Ali se simptomi bolezni občasno pojavljajo v obliki napadov ali trajajo brez ustavljanja?
• Kaj mislite, da prispeva k izboljšanju vašega stanja?
• Kaj menite, da povzroča simptome ali poslabša vaše stanje?
• Ali jemljete zdravila za zniževanje krvnega tlaka? Ali skrbno upoštevate predpisani urnik zdravljenja?
• Imate druge bolezni? Če da, ali sledite predpisanemu zdravljenju?

Laboratorijski testi

Zdravnik vam bo naročil vrsto diagnostičnih testov, da ugotovite, ali imate feokromocitom. Simptomi, ki so diagnosticirani na primarnem zdravniškem pregledu, morda ne zadostujejo za določitev patologije.

Najverjetneje boste najprej morali opraviti laboratorijske teste za merjenje ravni adrenalina, noradrenalina in stranskih produktov teh hormonov v telesu. To je:

• Dnevna analiza urina. V vsakem 24 urnem uriniranju bo treba zagotoviti vzorec urina. Bolje je, da zdravnika prosimo vnaprej, da zagotovi tiskano gradivo o pravilnem shranjevanju in pravilnem označevanju vzorcev.
• Krvni test Morda boste morali preskočiti en obrok ali odmerek določenih zdravil, preden boste dali kri za laboratorijsko analizo. Zdravil ne smete preskočiti, razen če vam tako naroči zdravnik. Če simptomi kažejo na simptome "feokromocitoma", vam bo krvni test za metanefrin omogočil natančno določitev vrste patologije.

Slikovne študije

Če so rezultati laboratorijskih testov pokazali možnost, da ste razvili paragangliom ali feokromocitom, so simptomi, ki jih lahko najdete v mnogih tiskanih periodičnih publikacijah, in podatki iz laboratorija osnova za imenovanje slikovnih študij za določitev lokacije tumorja. Te študije vključujejo:

• računalniška tomografija (CT);
• magnetno resonančno slikanje (MRI);
• skeniranje z uvedbo posebne radioaktivne snovi, metaiodobenzilgvanidina;
• pozitronska emisijska tomografija (PET).

Zdravljenje

Če imate glede na rezultate vseh testov feokromocitom (simptomi, testi, začetni pregled, slikovne študije - to so glavne smeri diagnoze), bo zdravnik priporočil zdravljenje s kirurškim posegom, saj je odstranitev tumorja najučinkovitejši način za vplivanje na patologijo. Pred postopkom odstranitve tumorja boste morali popiti zdravilo, ki stabilizira krvni tlak in zmanjšuje tveganje zapletov.

Zdravila

Najverjetneje bo zdravnik predpisal dve različni zdravili, ki ju je treba vzeti v času 7-10 dni, da se zmanjša krvni tlak pred operacijo.

Alfa-blokatorji preprečujejo izvajanje glavne funkcije noradrenalina in preprečujejo mišično stimulacijo v stenah majhnih arterij in žil. Ker te krvne žile ostanejo odprte in sproščene, se pretok krvi izboljša in krvni tlak se zmanjša. Med stranskimi učinki so: t

• motnje vida;
• nereden srčni utrip;
• omotica;
• utrujenost;
• otekanje okončin;
• spolne motnje pri moških.

Beta-blokatorji so predpisani za zaviranje učinka adrenalina. Posledica tega je, da srce utripa počasneje in ni tako intenzivno. Poleg tega zaviralci adrenergičnih receptorjev beta ohranjajo odprtost in sprostitev krvnih žil, kar upočasni proizvodnjo določenega encima preko ledvic.

Neželeni učinki se lahko kažejo kot:

• občutek utrujenosti;
• želodčne motnje;
• glavobol;
• omotica;
• zaprtje;
• driska;
• nereden srčni utrip;
• kratka sapa;
• otekanje okončin.

Z diagnozo "feokromocitoma" se simptomi, katerih zdravljenje se je začelo prepozno, razvijejo v zaplete. Zato zdravniki predpisujejo takšna zdravila, ne glede na naravo in stopnjo intenzivnosti morebitnih stranskih učinkov.

Druga zdravila za zniževanje krvnega tlaka so predpisana v primerih, ko zaviralci alfa in beta ne morejo stabilizirati hipertenzije.

Kirurški poseg

Če imate nadledvične žleze s feokromocitomom, katerega simptomi povzročajo strah pred nastankom zapletov, bo zdravnik predlagal laparoskopsko (najmanj invazivno) operacijo, pri kateri bo kirurg odstranil celotno nadledvično žlezo skupaj z neoplazmo.

Preostale zdrave nadledvične žleze bodo prevzele funkcije parnega organa. Praviloma se v takih primerih krvni tlak zelo hitro normalizira.

V nenavadnih razmerah, na primer, ko je že druga odstranjena nadledvična žleza že prej, kirurg razmišlja o odstranitvi enega tumorja in ne celotne nadledvične žleze. V takih primerih je pomembno ohraniti čim večji del zdravega tkiva.

Če ima tumor rakasto (maligno) naravo, je operacija učinkovita le, če se tumor in vse metastaze lahko izolirajo iz zdravih tkiv. Vendar, tudi če zdravnik ne more odstraniti vseh rakavih celic Priporočljiva je operacija: pomaga omejiti proizvodnjo hormonov in delno stabilizirati krvni tlak.