Pemfigus (bolezen): simptomi, zdravljenje
Pravi pemfigus je bolezen kronične narave. Ima avtoimunsko naravo. Ta bolezen se kaže v pojavu mehurjev (mehurjev) različnih konfiguracij in velikosti na klinično zdravi koži in sluznicah. To lahko povzroči resne posledice za bolnika. Zato so mnogi zaskrbljeni zaradi bolezni pemfigusa, kako se prenaša in zdravi, kako nevarna je za osebo.
Bolezen pemfigusa (simptomi, vzroki, zdravljenje)
Pravi pemfigus (akantolitik) je bulozna dermatoza. Najpogosteje se pojavlja pri ljudeh, starih od 40 do 60 let, čeprav se včasih opazi v različni starosti. Za pemfigus je značilna generalizacija lezij in nenehno progresivni potek, ki se pogosto konča s smrtjo bolnika. Stalno naraščajočo stopnjo pemfigusa včasih prekinejo remisije različnih stopenj in trajanja.
Informacije o tej kožni bolezni je dovolj, da vas skrbi njihov pojav. Menijo, da se ne prenaša po zraku ali po stiku.
Pemfigus je bolezen, katere glavni vzrok je kršitev avtoimunskih procesov. Do danes njegova etiologija ostaja neznana. Posledica tega neuspeha je, da imunski sistem prepoznava “naravne” celice telesa kot protitelesa. Kaj to pomeni? Z drugimi besedami, glavno vlogo v patogenezi te bolezni imajo avtoimunski procesi, ki so neposredno povezani z nastankom protiteles proti zunajcelični snovi epitela in nastajanjem imunskega kompleksa antigen-protiteles v njem. Posledično se prekine komunikacija med celicami, kar povzroči nastanek vodnih mehurčkov.
Razlogi za ta pojav zdravniki ne morejo vzpostaviti do sedaj, vendar je varno reči, da je kršitev strukture celic povrhnjice posledica izpostavljenosti določenim zunanjim dejavnikom. Te vključujejo:
učinke retrovirusov;
agresivne okoljske razmere.
Kdo lahko ima pemfigus? Zgodovina staršev je odgovor na to vprašanje. Ta bolezen ima posebno značilnost: ljudje z gensko (dedno) nagnjenostjo so bolj verjetno, da jo razvijejo. Pemfigus - bolezen, katere vzroki so ugotovljeni s pregledom in različnimi testi. Še več, po zdravljenju se lahko v razmerah, ki so za njo ugodne, ponovi. Zato je tako pomembna dokumentirana zgodovina dermatovenerologije. Pemfigus je lahko različnih vrst, od katerih ima vsaka določene lastnosti.
Vrste pemfigusa
S to boleznijo pogosto opazimo preoblikovanje ene oblike v drugo.
Obstaja več vrst pemfigusa:
Vulgaris , ki je najpogostejši. Njegovi glavni simptomi so mehurji na sluznici dlesni, licih, nebu. Hitro se razpočijo in na njihovem mestu se pojavijo boleče rdeče erozijske oblike, ki so obrobljene z ostanki mehurjev. Včasih so te rane prekrite z belkastim cvetom. Sčasoma se na koži prsi in hrbtu pojavijo mehurčki bolne osebe. Lahko pa so različnih velikosti. Mehurčki vsebujejo čisto serozno tekočino. Nekaj dni kasneje se posušijo in prekrijejo s skorjami. V nekaterih primerih se mehurčki razpočijo in na njihovem mestu se pojavi rdeča erozija. Pri zdravljenju te bolezni je pomembna zgodovina. Vulgarni pemfigus se pogosto pojavi pri tistih, katerih starši so doživeli to bolezen. Pri vzpostavljanju dednega odnosa bo zdravnik lažje predpisal najbolj učinkovito vrsto terapije.
Erimatoza , pri kateri se na koži najprej pojavijo mehurji. Nastanejo na obrazu, prsih, vratu, lasišču. Na začetku bolezni so seboreične narave. Mehurčki imajo jasne meje, njihova površina je prekrita z rumeno-rjavimi skorjami. Ko se ločijo, se erodirana površina kože odpre. Erimatoza pemfigus je bolezen, ki jo strokovnjaki razlikujejo od seboroičnega dermatitisa ali eritematoznega lupusa.
V obliki pločevine , ki se kaže v eritemsko-skvamatoznih izbruhih. Ko se na predhodno prizadetih predelih kože pojavijo mehurčki z tankimi stenami. Po odpiranju je izpostavljena rdeča erodirana površina. Ko se posuši, se tvorijo lamelne skorje. S to obliko se lahko mehurčki ponovno pojavijo neposredno na njih. Zaradi tega se na koži oblikuje debela slojevita skorja. Obstaja nenehna ločitev eksudata.
Vegetativnost , za katero je značilen počasen tok. Ko mehurji pogosto prizadenejo kožo okrog lukenj v telesu in na področju kožnih gub. Po odprtju ostanejo erozije s fetidnim vonjem. Na njih se pojavijo vegetacije (patološke rasti tkiva), ki so prekrite s sero-gnojnim cvetjem.
Klinične manifestacije
Pemfigus - bolezen, katere simptomi, ne glede na vrsto, imajo določeno podobnost. Za to kožno bolezen je značilno valovito gibanje. Če ni ustreznega zdravljenja, je prišlo do kršitve bolnikovega splošnega zdravja.
Pogosti pri vseh vrstah simptomov pemfigusa:
šibkost;
zvišanje temperature;
upočasnitev epitelizacije erozije;
povečanje kaheksije;
izguba apetita.
Obstajajo določene razlike v simptomih različnih vrst te bolezni:
V vulgarni obliki imajo mehurčki različno velikost. Obloga mehurjev je tanka in počasna. Najpogosteje bolna oseba, ki je v ustih odkrila te mehurčke, se pošlje zobozdravniku na zdravljenje, čeprav bi se moral dermatolog ukvarjati s to boleznijo. Bolnik se pritožuje zaradi bolečine med jelom in med pogovorom, zadah. To obdobje traja 3-12 mesecev in v odsotnosti ustreznega zdravljenja postane zelo razširjeno. Dalje, vnetni proces gre na kožo. Zapostavljena bolezen povzroči poslabšanje bolnikovega stanja, razvije zastrupitev. Sekundarna okužba se pridruži pemfigusu. Če ni ustreznega zdravljenja, se bolnik sooča s smrtnim izidom.
Ko so erimatozne mehurčke majhne. Njihova pnevmatika je ohlapna in ohlapna. Zelo pogosto se spontano razpočijo. To obliko je težko diagnosticirati.
Ko listna oblika prizadene vso kožo, včasih pa se vnetje sluznice. Od drugih vrst se razlikuje po tem, da lahko hkrati doživlja mehurje, erozijo in skorje, ki se združujejo med seboj in tvorijo veliko površino rane. Ko obrazec stanja pogosto pride do sepse, ki vodi do smrti bolnika.
Ko se vegetativna oblika okoli formacij v eroziji pojavi pustule, se razlikuje od kronične piodermije. V svojih kliničnih manifestacijah je ta pemfigus podoben vulgarnemu.
Diagnostika
V začetni fazi te bolezni lahko le izkušeni specialist ugotovi, da je to pemfigus. Zgodovina primerov v tem primeru lahko zajema zelo dolgo obdobje, saj je lahko njen potek precej dolg. V začetnih fazah so klinične manifestacije pemfigusa neinformativne, zato zdravnik opravi temeljito zaslišanje bolnika.
Za potrditev diagnoze se opravijo laboratorijski testi:
Citološki , v katerem se akontolitične celice nahajajo v odtisih brisov.
Histološko . Z njegovo pomočjo odkrijemo intraepidermalno lokacijo mehurčkov.
Načela terapije
Bolezen pemfigusa, katere zdravljenje pogosto prihrani pacientovo življenje, zahteva izredne ukrepe. Terapija mora biti celovita. Vključuje:
Zdravljenje s kortikosteroidi v velikih odmerkih. Najpogosteje uporabljena zdravila, kot so prednizolon, metipred, polkortolon, deksametazon. Povečanje odmerka je potrebno, ker običajni režim teh zdravil ne prinese želenega rezultata. Po ustavitvi akutnih manifestacij pemfigusa se odmerjanje hormonskih zdravil postopoma zmanjša na minimum.
Sprejemanje citostatikov, kot so "Metotreksat", "Ciklofosfamid", "Azathioprine".
Hipoalergena prehrana, v kateri je iz prehrane popolnoma izključena groba hrana, nasoljena hrana, konzervirana hrana, preprosti ogljikovi hidrati. V primeru mehurčkov v ustni votlini mora bolnik zapustiti trdno hrano in zaužiti sluzasto kašo, sura-pire krompir. Prehrano je treba obogatiti z beljakovinskimi proizvodi, ki pospešujejo regeneracijo in epitelizacijo odprte erozije.
Topično zdravljenje z neagresivnimi antiseptičnimi raztopinami in anilinskimi barvili, t kortikosteroidnih mazil. Za namakanje razjed se uporabljajo anestetiki (xylocain, lidokain). Bolniku je predpisana kopel z raztopino kalijevega permanganata. Zdravilna raztopina "Curiosin" se uporablja za spodbujanje epitelizacije.
Pri zdravljenju pemfigusa uporabljamo tudi metode ekstrakorporalne hemokorekcije, ki vključujejo membransko plazmo in krioferezo, hemosorpcijo.
Napoved
Napoved te bolezni je vedno neugodna, saj se v primeru neustreznega zdravljenja smrt bolnikov zaradi zapletov in sekundarne okužbe pojavi precej hitro.
Ko pemfigus zahteva uporabo močnih hormonskih zdravil, ki lahko v visokih odmerkih povzročijo nastanek različnih stranskih učinkov, kar negativno vpliva tudi na zdravje bolnika. Zavrnitev zdravljenja s kortikosteroidi vodi do ponovitve te kožne bolezni. Tak "začaran krog" in povzroča neugodne napovedi strokovnjakov.
Klinični nadzor in preprečevanje
Osebe, ki so jim diagnosticirali pemfigus, je treba redno pregledovati pri dermatologu. Vse informacije o poteku bolezni in načinih zdravljenja se odražajo v bolnikovem zdravstvenem stanju.
Priporočen je bolnik pemfigus delovne aktivnosti z varčnim načinom delovanja. Prav tako je potrebna previdnost pri fizičnih naporih, da se koža ne izpostavi sončni svetlobi. Potrebno je pogosto menjati spodnje perilo in posteljno perilo.
Otroška Bladderwort
Veliko ljudi misli, da je pemfigus bolezen pri otrocih z oslabljenim imunskim sistemom. Dejansko je ta bolezen pri novorojenčkih zelo nalezljiva okužba kože. Njegov glavni simptom je nastanek pustul, ki se hitro širijo po telesu in obrazu.
Pediatrična bolezen pemfigusa je v nasprotju z resnično bakterijsko naravo. Kliče jo Staphylococcus aureus. Na potek bolezni močno vpliva reaktivnost kože novorojenčkov, ki se še poslabša zaradi nezgodnih in porodnih poškodb. Lahko jo sproži tudi nenormalen življenjski slog nosečnice.
Z pojavom patogena in kršenjem higienskih norm na koži dojenčka se pojavijo vodeni mehurji, ki so diagnosticirani kot mehurčkova bolezen dojenčka. Osnova te bolezni je prisotnost okoliških žarišč kronične okužbe pri novorojenčku. V nekaterih primerih pride do samodejne okužbe pemfigusa, zlasti z razvojem gnojnih bolezni popka.
Potek bolezni
V prvih tednih življenja se pojavlja mehurček pri dojenčkih. Hkrati se na koži otroka pojavijo majhni mehurji s tankimi stenami, v katerih se nahaja serozna vsebina. Po nekaj urah se patološki proces generalizira, mehurji pa se povečajo in počijo. Na njihovem mestu nastajajo boleče erozije, obdane z ostanki povrhnjice vzdolž robov. Te rane so prekrite z gnojnimi skorjami.
V primeru poznega zdravljenja se opazi zastrupitev telesa, povišana telesna temperatura in izguba apetita. V zanemarjenem stanju pemfigus izzove razvoj vnetij notranjih organov: vnetje ušesa, pljučnica in flegmon. Z oslabljeno imuniteto pri novorojenčku se lahko pojavi septična oblika bolezni, ki pogosto vodi v smrt.
Pediatrična terapija pemfigusa
Po vizualnem pregledu diagnosticirajte mehurčke za otroke. Razlikuje se od sifilitika, ki je prirojen in pri katerem je vnetje kože lokalizirano na dlaneh. Osnova zdravljenja te bolezni je antibiotična terapija, ki lahko bistveno zmanjša odstotek smrti. Najpogosteje se uporablja anti-stafilokokni gama-globulin. Lokalno predpisana uporaba anilinska barvila in neagresivni antiseptiki. Zdravnik predpiše podporno in razstrupljanje transfuzije plazme.
S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem otroških mehurčkov je podana ugodna prognoza. Kot preventivni ukrep je potrebna pogosta menjava spodnjega perila in posteljnega perila, odstranjevanje iz novorojenčkov z pustuloznim vnetjem kože, pravočasno zdravljenje takšnih izpuščajev na povrhnjici nosečnice.