Itenko-Cushingova bolezen. Endokrine bolezni

Isenko-Cushingova bolezen se razvije zaradi primarne lezije stebelnih in subkortikalnih struktur. Nadledvična skorja in hipofiza se postopoma vključita v patološki proces. Bolezen prizadene predvsem žensko telo v srednjih letih.

Malo zgodovine

Patologijo je prvi opisal ruski znanstvenik na področju nevropatologije N. M. Itsenko leta 1924. To je bil tisti, ki je opozoril na dejstvo, da je najprej vmesni možgani izpostavljen bolezni, in sčasoma je celoten sistem endokrinih žlez skupaj z hipofizo vključen v patološki proces. Osem let pozneje, leta 1932, je ameriški nevrokirurg Cushing opisal iste simptome. Znanstvenik je povezan z bazofilnim adenomom anteriorne hipofize s pojavom bolezni.

Vzroki in simptomi

Zelo pogosto ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni. Včasih je bolezen povezana z dejavniki, kot so duševna ali travmatična poškodba možganov, različne vrste okužb (arahnoencefalitis, meningitis, encefalitis), nosečnost in porod, tumor hipofize, zastrupitev telesa, menopavza. Nekateri strokovnjaki menijo, da ti dejavniki spremljajo le patološki proces in nimajo pomembne vloge pri njegovem nastanku. Drugi pravijo, da ti dejavniki izzovejo patologijo, drugi pa jih omenjajo kot glavni vzrok bolezni.

Težko je zaznati Itsenko-Cushingovo bolezen. Simptomi se pojavijo postopoma. Bolezen lahko povzroči zmanjšanje receptorske občutljivosti na dopamin in serotonin v osrednjem živčevju. Ta patologija, tako kot druge bolezni endokrinega sistema, vodi do seznama drugih težav: arterijske hipertenzije, debelosti, osteoporoze, sladkorne bolezni. Poleg tega je lahko ovarijska funkcija okrnjena, v nekaterih primerih pa se razvije hipertrihoza.

Ko se Cushingova bolezen razvije, se simptomi pojavijo izmenično. Pomembne značilnosti so:

• spremembe v nevronih;
• atrofija genitalnih žlez;
• aterosklerotične spremembe v srčnožilnem sistemu;
• maščobne jeter.

Študije na koži kažejo na njihovo redčenje in raztezanje kot posledico smrti kolagena in elastičnih vlaken.

Človeški endokrini sistem je neposredno povezan z drugimi telesnimi sistemi. Njena patologija vpliva na splošno stanje bolnika. Postopen razvoj bolezni spremljajo pritožbe bolnikov glede zaspanosti, apatije, razbarvanja obraza, zmanjšanja moči, menstrualnih motenj, bolečin v okončinah in hrbtu. Na površini mlečnih žlez se raztegnejo trebuh in ramena. Tako se kaže Cushingova bolezen.

Bolezen je težka, lahko se pojavijo intrakutane krvavitve. Pregled zdravnika lahko pokaže tudi selektivno lokalizacijo maščobe na obrazu, vratu, trebuhu, prsih, poškodbah kože z vreli. Pri moških se pogosto opazi izpadanje las, pri ženskah pa rast las na obrazu. V nekaj tednih lahko močno spremeni srbenje-Cushingovo bolezen. Bolezen (slika spodaj) vodi do hitrega povečanja telesne mase.

Razvrstitev

V medicini je običajno razvrstiti to bolezen glede na njen potek in obliko. Oblika je lahko lahka, srednja in težka. Zmerno izražanje simptomov je značilno za blago obliko itensko-Cushingove bolezni. Bolezen v tem primeru lahko nekoliko vpliva na menstruacijski ciklus. V zmerni obliki so vsi simptomi jasno izraženi, hude pa so zapleti, ki vključujejo duševne motnje, mišično oslabelost, ledvični hipertenzijo, mišične atrofije.

Potek bolezni te endokrinega sistema je lahko nagel ali progresiven. V prvem primeru se patologija razvija postopoma, v drugem - hitro, več mesecev.

Vpliv na kosti in srčno-žilni sistem

Bolezen pogosto spremljajo zlomi in deformacije kosti, ki povzročajo dolgotrajno in intenzivno bolečino. Včasih lahko ti zlomi potekajo brez izrazite bolečinske reakcije. Takšne spremembe v kostnem sistemu so posledica osteoporoze. V večini primerov je to eden glavnih simptomov Itsenko-Cushingove bolezni. Bolezen povzroča pomanjkanje tirokalcitonina.

Če je patologija udarila bolnika že v zgodnjem otroštvu, naj bi pediatrični endokrinolog resno posvetil pozornost dejstvu, da sta možna diferenciacija skeleta in zaviranje rasti.

Itsenko-Cushingova bolezen prilagaja delovanje srčno-žilnega sistema. Tako so najpogostejše posledice širjenje meje srca, tahikardija, sistolični šum. Arterijska hipertenzija in njeno spremljanje kronični pielonefritis, elektrolitske motnje, sekundarni aldosteronizem. Kronično okvaro cirkulacije lahko povzročijo presnovne motnje in hipertenzija. Drugi zapleti vključujejo hipertrofijo levega prekata, koronarno insuficienco, elektrolitsko steroidno kardiopatijo, ki jo povzroča pomanjkanje kalija.

Dihalni in prebavni organi

Človeški endokrini sistem tesno sodeluje z drugimi organi, tako da imajo bolezni, ki so se razvile v njem, negativen učinek na stanje celotnega organizma. Možno je diagnosticirati pljučnico, bronhitis in tuberkulozo. Razlog za njihov razvoj je zmanjšanje reaktivnosti telesa in težav, povezanih z motnjami v presnovi ogljikovih hidratov.

Itsenko-Cushingova bolezen povzroča nastanek bolezni prebavnega sistema. To je kronični gastritis, pogosti boleči napadi v epigastrični regiji, zgaga. Včasih se pojavijo gastroduodenalne razjede ali želodčne krvavitve. Zaestrenje holesterola, galaktoza, sintetični in antitoksični delovanje jeter.

Endokrini sistem in ledvice

Na ravni endokrinega sistema pri moških pride do spolne impotence, vse do impotence. Ženske trpijo zaradi menstrualnih nepravilnosti, zmanjšanega libida in razvoja amenoreje. Poleg tega se pogosto opazi atrofija mlečnih žlez, jajčnikov in maternice. Zmanjšanje izločanja gonadotropnega hormona in rastnega hormona vodi v zamudo pri spolnem razvoju in rasti v otroštvu.

Pomembna oslabitev imunskega sistema se nanaša tudi na posledice Itsenko-Cushingove bolezni. Bolezen ima negativen učinek na delovanje ledvic, zlasti zmanjšuje hitrost njihovega pretoka krvi, zmanjšuje pa se tudi glomerularna filtracija. Obstajajo težave z urinarnim traktom: urolitiaza in pielonefritis.

Um in živčno-mišični sistem

Patologija lahko povzroči nekatere nevrološke motnje. Bolnik nenehno trpi zaradi bolečin in amiotrofnih sindromov, ki jih povzroča zastrupitev s kortikosteroidi. Manj pogosti steblo-cerebelarni in piramidni sindromi. Pojavljajo se kot posledica intrakranialne hipertenzije in arterijske hipertenzije. V piramidnem sindromu se pojavita centralna pareza VII in XII parov lobanjskih živcev in hiperrefleksije tetive. Stensko-cerebelarni sindrom povzroča patološke reflekse, dvostransko oslabelost VI para lobanj, diskoordinacijo, ataksijo.

Znaki endokrinih bolezni, vključno s Cushingovo boleznijo, so zaznamovani z duševnimi težavami. Med duševnimi motnjami strokovnjaki opozarjajo na naslednje: hipohondrično-senestopatski, epileptiformni, asteno-dinamični in nevrastenični sindromi. Bolniki razvijejo počasnost, letargijo, zmanjšano inteligenco, inteligenco in spomin, pojavijo se lahko tudi samomorilne misli.

Laboratorijski podatki in rentgenska diagnostika

Primarne simptome endokrinih bolezni potrjuje laboratorij in s pomočjo rentgenskih žarkov. Krvni test lahko pokaže prisotnost patologije, če so odkrili limfocitopenijo, nevtrofilno levkocitozo, eritrocitozo, eozinopenijo, hiperhemoglobinemijo. Simptomi Itsenko-Cushing v fazi aktivnega razvoja bolezni lahko spremlja hipokalemija, hiperkloremija, hipoalbuminemija, hiperholesterolemija. Med analizo urina lahko zdravnik odkrije zrnate in hialinske valje, eritrocite, beljakovine. Opazimo povečanje vsebnosti renina, kortizola in ACTH v plazmi.

Rezultati kraniograma lahko pokažejo ortozorozo kranialnih kosti in izrazito osteoporozo. Rentgenski pregled nadledvičnih žlez se izvede s pnevmosuprarenografijo. Ta postopek se pokaže na tomogramu adrenalne hiperplazije. Nadledvične patologije so nadalje raziskane z ehografijo in slikanjem z radioizotopi, ki zagotavljajo bolj informativne podatke.

Diagnoza in diagnoza

Diferencialno diagnozo Itsenko-Cushingove bolezni in Cushingovega sindroma izvajamo s testom z deksametazonom in metopironom. Dan pred odvzemom metopirona se od bolnika zbere urin, da se določi vsebnost 17-ACS. Nato, dva dni, vsaka 2 uri vzamejo metapiron. Ima sposobnost, da selektivno blokira encim 11-P (hidroksilazo) v skorji nadledvične žleze. Posledično se postopoma moti biosinteza kortikosterona, aldosterona in kortizola. Zmanjšanje ravni kortizola v krvi povzroči povečanje izločanja ACTH. Uporaba metopirona aktivira hipotalamično-hipofizni sistem, zaradi česar se izločanje 17-ACS v urinu poveča.

Možno je diagnosticirati Cushingovo bolezen kot rezultat pregleda. Prisotnost bolezni se kaže v lokalizaciji maščob, atrofičnih zadnjic, tankih okončin, strija rdečkasto-vijolične barve na koži mlečnih žlez, stegen, trebuha, ramen, visokega diastoličnega in sistoličnega krvnega tlaka. Uporabijo se lahko dodatne metode.

Razlika od drugih patologij

V medicini obstaja bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom. Slednje se lahko pojavi kot posledica hormonske aktivnosti tumorja nadledvične skorje. Ljudje, ki trpijo zaradi malignih novotvorb, so nagnjeni k njenemu pojavljanju. Itsenko-Cushingov sindrom, katerega diagnoza je pomembna v zgodnjih obdobjih, je lažja kot bolezen.

Pomembno je tudi razlikovati Itsenko-Cushingovo bolezen od debelosti ali menstrualnih motenj, ki jih povzročajo drugi vzroki. Da bi postavili pravilno diagnozo, je potrebno opraviti temeljit raziskovalni kompleks.

Potek Itsenko-Cushingove bolezni je podoben poteku odmerjanja glukoze. S pomočjo rentgenske diagnostike lahko ugotovimo jasno razlikovanje ene bolezni od druge. Glyukosteroma poteka hitreje, osteoporoza pa z njo ni tako izrazita.

Tudi bolezen je podobna sindrom hipotalamusa. Toda nastajanje tega sindroma je pogosto pred debelostjo. Patologija pogosto prizadene mladostnike. Otroški endokrinolog mora paziti na vse nianse bolezni, da ne bi zamenjali diagnoze. Za potek hipotalamičnega sindroma je značilno pospeševanje spolnega in telesnega razvoja, prisotnost rožnato-rdečih prog na koži, povečanje in sprememba oblike jajčnikov.

Glavna razlika med debelostjo, ki jo spremljajo menstrualne motnje in povečan pritisk, je pri Itsenko-Cushingovi bolezni normalna barva kože in sprejemljiva raven hormonov.

Napoved

Če je pri bolniku najdena Itsenko-Cushingova bolezen, je treba zdravljenje začeti takoj, saj brez njega napoved za prihodnost zelo neugodna. Najpogostejši zapleti (odpoved ledvic, možgansko krvavitev, pljučnica, flegmon, sepsa, erizipelas), ki se pojavijo v hudi obliki, so lahko usodni. Pri bolnikih z zmanjšano delovno sposobnostjo so kontraindicirani prekomerni treningi. Če je bolezen blaga ali počasi napreduje do povprečne oblike, bolnik določi invalidnost III. Skupine. Ti dve obliki omogočata bolniku opravljanje dela, ki ne zahteva znatnega nevropsihičnega ali fizičnega napora. Huda bolezen je vzrok za invalidno skupino II. Sočasni zapleti vodijo do invalidne skupine I. t

Zdravljenje

Med zdravljenjem s Itsenko-Cushingovo boleznijo je treba normalizirati oslabljeno presnovo, izločanje ACTH kortikosteroidov, spremembe v hipotalamusu. Glavna metoda je daljinsko obsevanje, medicinsko in kirurško zdravljenje. Strokovnjaki priporočajo izpostavljenost bolezni zmerne resnosti.

Učinkovitejše so protonska terapija in gama terapija. Predpisani so v primerih, ko je radiološko odkrit tumor tumorja hipofize. Radioterapijo lahko izvedemo kot implantacijo 90Y ali 198A in stereotaktično v območju adenohipofize. Da bi zmanjšali učinke žarkov na osrednji živčni sistem in preprečili plešavost, predpisujejo stimulanse levkopoeze, vitamine C in B ter anabolne steroide.

Doseči klinično remisijo zaradi radioterapije lahko približno šest mesecev. Opažene so naslednje spremembe: normalna je telesna teža in menstrualni ciklus pri ženskah, znižanje krvnega tlaka in hiperglikemije na normalno, zmanjšanje trofičnih sprememb na koži in okrepitev kostnega tkiva. Tudi s popolno klinično remisijo pri večini bolnikov ostane izločanje 17-ACS z urinom povišano.

Zdravljenje z zdravili

Zdravljenje z zdravili se uporablja v različnih fazah bolezni. Glavni namen je blokirati delovanje hipofize. Med najpogostejšimi zdravili, usmerjenimi prav na to, lahko ločimo parlodel (najbolj učinkovit), deseril, peritol, rezerpin. Delovanje parlodela je namenjeno povečanju občutljivosti na kortikosteroide hipotalamično-hipofiznega sistema s stimulacijo strukture dopamina v CNS. Posledično se izločanje kortizola in ACTH zmanjša s postopno normalizacijo dnevnega ritma. Uporaba drugih zdravil v kombinaciji s kompleksno terapijo.

Če vztrajen klinični učinek zdravljenja s parlodelom ni, potem so predpisana zdravila, katerih cilj je blokiranje delovanja nadledvične skorje (trilostan, aminoglutetimid, metopiron, kloditan). Chloditan povzroča celično degeneracijo mrežnih in puchkovy območij, atrofijo, zavira izločanje androgenov in glukokortikoidov, selektivno vpliva na skorjo nadledvične žleze. Dnevna količina zdravila je odvisna od poteka bolezni in stanja bolnika. Da bi dosegli učinke na skorjo nadledvične žleze in hipotalamično-hipofizni sistem hkrati, jemanje zdravila kombiniramo z rentgensko terapijo.

Kombinirani kompleks se uporablja za zdravljenje bolezni zmerne resnosti. V tem primeru se hloditanski sprejem kombinira z obsevanjem in enostransko adrenalektomijo. V hudi obliki bolezni, Itsenko-Cushing sledijo isto taktiko. Pred operacijo je bolniku predpisana zdravila, katerih delovanje je namenjeno blokiranju funkcij skorje nadledvične žleze. Ta tehnika omogoča izboljšanje stanja bolnika v pooperativnem obdobju.

Bilateralna totalna adrenalektomija se uporablja za zelo hudo obliko patologije. Hkrati se izvede tudi avtotransplantacija v podkožno tkivo skorje nadledvične žleze. Ta postopek pomaga povečati toleranco do pomanjkanja kortikosteroidov v telesu.

Druga zdravljenja

Rezanje hipofize, elektrokoagulacija, hipofisektomija se izvaja v prisotnosti tumorja hipofize, ki poškoduje vidne poti. Po dvostranski adrenlektomiji se lahko razvije Nelsonov sindrom. Simptomi te bolezni so tumor hipofize, huda pigmentacija kože in kronična adrenalna insuficienca. Da bi se izognili temu neprijetnemu zapletu, se bolniku predpiše primerna nadomestna terapija, pri kateri se kombinira uporaba zaviralcev sekrecije ACTH in kortikosteroidov.

Če je Itsenko-Cushingova bolezen spremljana s sekundarnim aldosteronizmom, so znaki konvulzije, arterijska hipertenzija, elektrolitske motnje in zelo ostra mišična oslabelost, potem pa se lahko bolnikom predpišejo zdravila, ki normalizirajo metabolizem elektrolitov. Med najbolj uporabljenimi - spironolakton.

Ko osteoporoza predpisuje anaboličnih steroidov, kalyditrin. V primerih, ko so ženske osumljene amenoreje, se izvaja ciklična terapija s spolnimi hormoni.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje bolezni endokrinega sistema, predvsem pa Itsenko-Cushingova bolezen, je sestavljeno iz opazovanja pravilnih prehranskih režimov, prehrane, ki jo predpiše zdravnik, in omejevanja seroznih fizičnih naporov in čustvenega stresa. Da bi pravočasno zaznali težavo in jo začeli učinkovito obravnavati, je treba občasno opraviti celovit pregled. Redke bolezni, kot je Itsenko-Cushingova bolezen, so zelo nevarne za zdravje in hitreje se začne zdravljenje, bolj verjetno je, da se bo bolnik vrnil v normalen življenjski slog.