Goodpasture sindrom: zdravljenje, vzroki, simptomi, preprečevanje

Goodpasture sindrom je redka avtoimunska bolezen, ki prizadene pljuča in ledvice. Po statističnih podatkih trpijo zaradi 1 od 2 milijona ljudi, večinoma so to mladi moški med 15. in 40. letom starosti.

O bolezni

Leta 1958 je bil izoliran neodvisen sindrom bolezni. Patološko stanje je prvič opisal ameriški zdravnik Ernest William Goodpascher leta 1919 kot zaplet gripe: po prejšnji okužbi se je razvil mladenič. pljučnica s hemoptizo in žadom.

Goodpasture sindrom ima več imen: hemoragična pljučnica z glomerulonefritisom, pljučna purpura z nefritisom, vztrajnost hemophtize z nefritisom, hemosideroza pljuč idiopatska z glomerulonefritisom.

Bolezen je kombinacija difuzne alveolarne krvavitve z nefritisom. Zanj je značilno klasično triado simptomov: hemoptiza, glomerulonefritis in citotoksična protitelesa na bazalne membrane ledvičnih glomerulov in pljučnih alveolov. Zdravljenje izvaja reumatolog s pomočjo pulmologa in nefrologa.

Vzroki razvoja

Etiologija bolezni je še vedno nejasna. Domneva se, da so osnova za patološki proces imunološke poškodbe: v kletnih membranah ledvičnih glomerulov in pljučnih alveolov nastajajo protitelesa, ki vodijo do vnetja in motenj v ledvicah in pljučih. Kombinirano poškodovanje teh organov se pojasni s splošno antigensko strukturo njihovih kletnih membran.

Pogosto se sindrom pojavi kmalu po gripi ali pri vdihavanju ogljikovodikov. V zvezi s tem se predpostavlja, da se zaradi takih učinkov spreminja kemijska struktura membranskih antigenov. Posledično pridobijo avtoantigenske lastnosti, ki povzročajo tvorbo protiteles. Glede na razloge za nastanek avtoprotiteles obstaja več hipotez:

• nalezljivih bolezni ali strupenih učinkov kemikalij;
• delovanje eksogenih (sproščenih v telo iz okolja) antigenov;
• upočasnitev umika produktov razgradnje kletnih membran zaradi kršitve izločanja ledvic.

Nekateri zdravniki so nagnjeni k dejstvu, da je sindrom Goodpasture oblika idiopatske hemosideroze pljuč. Danes ni potrjena hipoteza o virusni naravi bolezni.

Kako se manifestira?

Potek bolezni je progresiven, neugoden, vendar ne iste vrste. Značilni znaki so pljučna krvavitev (hemoptiza) in hipokromna anemija pomanjkanje železa. Kmalu se jim pridružijo naslednji simptomi:

• kašelj;
• bolečine v prsih;
• kratka sapa;
• zmanjšanje telesne teže;
• včasih blago cianoza in vročina.

Mnogi bolniki imajo splošno slabost in bolečine v sklepih vendar pa so lahko ti znaki odsotni ali blagi.

V večini primerov se začne s pljučnimi manifestacijami sindroma Goodpasture. Sčasoma se pridružijo simptomi ledvic. Med njimi so:

• hematurija (kri v urinu);
• proteinurija (beljakovina v urinu) ;
• cylindruria (cilindrična telesa koaguliranih krvnih celic, beljakovine in drugi elementi v urinu);
• periferni edemi;
• povečanje preostalega dušika v krvi.

Medtem anemija še naprej napreduje. Bolnik lahko umre zaradi prve pljučne krvavitve. Če je bil sposoben preživeti, lahko pride do relativne remisije patološkega procesa v pljučih, čeprav se najpogosteje pojavijo hemoragične manifestacije s hemoptizo.

Ledvična okvara je običajno ne huda, vendar hitro progresivna, kar vodi do odpovedi ledvic z oligurijo (zmanjšano izločanje urina - manj kot 400 ml na dan) in hitro smrtjo - v nekaj mesecih. S hitrim potekom nekaj tednov je lahko Goodpastureov sindrom usoden. Simptomi patologije v odstotkih so naslednji:

• anemija pomanjkanja železa - pri 98% bolnikov;
• hemoptiza - v 90%;
• fokalne sence na rentgenskih žarkih, ki so posledica kopičenja krvi v alveolah - 90%;
• proteinurija - v 88%;
• kratka sapa (ponavadi z vadbo) - pri 60%;
• kašelj - pri 40%;
• vročina - v 20%;
• cianoza sluznic, bledica kože - v 50%;
• levkocitoza - 50%;
• periferni edem pri 25%;
• mokre ali suhe krpe - v 40%.
• šibkost, slabo počutje, utrujenost - v 50% primerov;
• mnogi bolniki imajo hujšanje.

Vprašanje primarne lokalizacije procesa ostaja odprto. Pljučne manifestacije so najpogosteje pred nefrotičnimi za več mesecev. Ledvični časi se pojavijo prvič v 10% primerov. Po poročilih je 20% bolnikov imelo akutne respiratorne virusne okužbe pred začetkom bolezni.

Diagnoza bolezni

Ona težko, če ni hkratne poškodbe ledvic in pljuč. Predhodno diagnozo naredimo s kombinacijo hemoptize, glomerulonefritisa in anemije. Potrebna je diferencialna diagnoza, saj imajo lahko takšne manifestacije, kot so ledvične bolezni in pljučna krvavitev, druge notranje bolezni, vključno z:

• sistemski eritematozni lupus;
• poliarteritis nodoza;
• Wegenerjeva granulomatoza;
• hemoragični vaskulitis;
• pljučna embolija s trombozo ledvičnih ven;
• huda okvara krvnega obtoka s kongestijo v ledvicah in pljučih;
• krioglobulinemijo.

Navedene notranje bolezni se razlikujejo od Goodpasture sindroma zaradi odsotnosti protiteles proti membranskim antigenom, kot tudi zaradi klinične slike.

Med diagnostiko se izvajajo naslednji ukrepi:

• klinični test krvi ;
• imunološka analiza - zaznavanje specifičnih protiteles v krvi;
• analiza urina - beljakovine in kri v urinu;
• rentgenski pregled prsnega koša - območja zatemnitve, ponavadi v spodnjih delih pljuč, in znaki krvavitve;
• analiza sputuma za odkrivanje sifafnih celic;
• ledvična biopsija - izvede se punkcija, mikroskopski pregled vzorca tkiva razkrije protitelesa.

Kako zdraviti?

Škoda, ki jo povzroča bolezen, je nepopravljiva. Sodobne metode lahko izboljšajo prognozo tako hude bolezni, kot je Goodpasturejev sindrom. Zdravljenje sestoji iz zatiranja aktivnosti imunskih celic, da se prepreči nastanek protiteles in ohranijo funkcije ledvic in pljuč. Za to predpišejo intravensko visoke odmerke glukokortikosteroidov in imunosupresivov.

Za hudo pljučno krvavitev se Methylpred daje parenteralno, tj. Mimo gastrointestinalnega trakta. Praviloma se izvaja pulzno zdravljenje - dajanje zdravila v veno z ultra visokimi odmerki. Nato vnesite dolg potek jemanja glukokortikosteroidov (zdravilo s prednizonom), s postopnim in počasnim preklicem. Če ni krvavitve, se prednizon predpiše takoj.

Za učinkovitejše zdravljenje so kortikosteroidi kombinirani z imunosupresivi. Poleg zdravil lahko prepišete tudi plazmaferezo, da odstranite protitelesa iz krvi. Plazmaferezo izvajamo do popolnega izginotja protiteles in stabilizacije ledvic. V tem primeru je učinkovitost zdravljenja opažena tudi pri bolnikih s spremembami v glomerulih ledvic. V primeru odpovedi ledvic s tako ireverzibilnimi pojavi, kot je tubularna atrofija, uničenje glomerulov, ledvična fibroza, izboljšanje ni verjetno, tukaj lahko pomagajo redne hemodialize ali presaditve ledvic, vendar presajeni organ v prihodnosti ne izključuje razvoja glomerulonefritisa.

Poleg tega je predpisano simptomatsko zdravljenje, ki je sestavljeno iz transfuzij krvi in ​​rdečih krvnih celic, dodatkov železa in hemostatskih sredstev. Omeniti je treba, da danes ni očitnega uspeha pri zdravljenju. Opisani so posamezni primeri spontane remisije.

Napoved

Goodpasture sindrom je hitro napredujoča bolezen, ki je pogosto smrtna zaradi azotemične uremije, ponavljajoče se pljučne krvavitve, hude ledvične in pljučne insuficience. Smrt se lahko pojavi kot posledica prvega pljučnega krvavitve, v primeru malignega poteka - v nekaj tednih.

Na splošno je napoved neugodna. Samo z zgodnjo diagnozo in pravočasnim in intenzivnim zdravljenjem, ko še ni znakov respiratorne in ledvične odpovedi in je bilo možno na začetku razvoja zavirati vnetni proces, je možno podaljšati življenje osebe. V odsotnosti terapije bolnik umre v manj kot šestih mesecih. Pri zdravljenju pričakovane življenjske dobe je lahko 1-3 leta.

Preprečevanje

Zdravniki še niso pripravljeni odgovoriti na vprašanje, zakaj imunski sistem ne more razlikovati med »lastnim« in »sovražnikom« in se začne boriti z zdravimi celicami svojega organizma, zato ni znano, kako ga preprečiti. Preprečevanje bolezni in vseh drugih je predvsem zdrav življenjski slog, telesna dejavnost, vzdrževanje normalne telesne teže, uravnotežena prehrana, sposobnost vzdržati se stresa, prekinitev slabih navad in popolno zdravljenje akutnih okužb dihal, še posebej, če obstaja dedna nagnjenost k avtoimunskim boleznim. .

Za zaključek

Priznati je treba, da je zdravljenje bolezni, kot je Goodpastureov sindrom, težko in neučinkovito. Tudi visoki odmerki glukokortikosteroidov ne dajejo vedno rezultatov. Citostatiki, ki imajo poleg tega neželene učinke in povzročajo zaplete, morda ne bodo pomagali. Radikalna metoda je odstranitev ledvic, čemur sledi redna hemodializa in presaditev organov. Po nekaterih porocilih zdravljenje z imunosupresivi v kombinaciji s plazmaferezo vodi k izboljšanju prognoze.