Izginjajoča mladost. Leona Bot Redka bolezen

Redka genetska napaka, ki vodi do prezgodnjega staranja (progerija), je na srečo zabeležena le v 350 primerih po vsem svetu, vendar je vodilna smrtna bolezen. Prav ta bolezen je povzročila smrt DJ Solariza, ki je postal široko znan v svetu.

Južnoafriški umetnik Leon Botha, ki ima prirojeno diagnozo "progeria" in njegove značilne lastnosti, umre v šestindvajseti letu življenja, pri čemer je pustil neizbrisen pečat v svetu glasbe in umetnosti.

Informacije o bolezni

Pri imenovani patologiji so najbolj izrazite anomalije strukture lobanje v njenem obraznem delu:

• prevlada zgornjega dela glave;
• čelne tuberke segajo čez obraz z nosom iz korakina;
• nerazvita spodnja čeljust;
• tanke ustnice;
• nenaravno velike oči;
• izbočene ušesa;
• Zobje rastejo v dveh vrstah in padejo zgodaj.

Glavni simptom patologije so nepravilnosti v skeletih. Torej, pacient ima hitro upočasnitev rasti in kmalu popolno ustavitev (rast Leona Botha je bila približno 130 centimetrov). Obstajajo tudi napake na nohtih. Kot smo že omenili, postane pritlikavost glavna manifestacija bolezni, s spremembo drže, ki vodi do nezmožnosti gibanja brez pomoči.

Koža takih ljudi je zelo tanka, brez elastičnosti, hiperpigmentirana, prekrita z globokimi gubami. Podkožna maščoba je popolnoma odsotna, zaradi česar telo spominja na okostje, prekrito s kožo. Skozi stanjšano kožo na glavi je vidna venska mreža.

Na telesu praktično ni las. Na glavi postanejo puhasto, brez trepalnic in obrvi.

Opažamo atrofijo mišic, hipoplazijo spolnih organov, spremembe v kostnem in sklepnem aparatu.

Kronične bolezni se razvijajo, najpogosteje v kardiovaskularnem sistemu, opažajo lečo in opažajo aterosklerozo.

Duševni razvoj ustreza fizični starosti.

Življenjska doba

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika z otrokom je približno 13 let. Vendar pa so redki primeri, ko ljudje živijo v starosti od 20 do 27 let. Najvišja pričakovana življenjska doba za to bolezen je bila opažena v japonščini, ki so jo opisali Ogihara in drugi leta 1986. Živel je štirideset pet let.

Biografija Leona Bota

Leon se je rodil 4. junija 1985 v Južni Afriki, v mestu Cape Town, kjer je živel celo življenje. Kot večina ljudi s prirojeno progerijo je bila Leonova bolezen diagnosticirana pri starosti štirih let.

Široko znan po vsem svetu, je Bota zaslužil ne le njegov odnos do bolezni, temveč tudi njegov talent, ki je v svojem življenju naredil drastične spremembe.

Leon šele s šestindvajsetim letom uspe ne le doseči prepoznavnost, temveč tudi prepusti svetlo neizbrisno znamenje svetovni kulturi, polni svet slikarstva s čudovitimi slikami in svet medijev s stilsko atmosfersko glasbo.

Ustvarjalnost v življenju Leona Bote

V umetnosti se Bota počuti kot riba v vodi. Brez glasbenega in umetniškega izobraževanja, katerega odsotnost je pojasnjena z njegovo boleznijo, Leon sledi svojemu srcu, s svojo lahkotno roko pa se slike pojavljajo z nenavadnim nadrealističnim zapletom. Zdi se, da nas ta dela predstavljajo za Bot: nestanovitnost odtenkov, mračne tone, vendar z impulzivnimi svetlimi izbruhi okultnih prizorov. Ali ni vse to odsev popolnih izkušenj avtorjevega notranjega sveta?

Leon Bota je leta 2007 odprl svojo prvo razstavo, med več tisoč ljudmi je našel podpornike.

Tako so bile slike pozitivno ocenjene in nato razstavljene na več podobnih dogodkih.

V slikah je mogoče slediti in navdih hip-hop (zelo močan v tistem času, strast Bot). Fotografije Leona Bota in njegovega dela si lahko ogledate v tem članku.

Njegova prizadevna prizadevanja Bota razlagajo željo, da bi pustili pečat v svetovni zgodovini.

Leon Botha je uspel sodelovati tudi v več neobičajnih fotografijah. Tako je leta 2009 potekala fotografska seja z besedo »Kdo sem jaz?«, Leonov prijatelj, Gordon Clark, je postal fotograf.

Ko se je odločil, da se bo aktivno vključil v DJ, je Leon Botha izbral svoje scensko ime DJ SOLARIZE in nato nastopal v posnetkih Die Antwoorda. Tako je začel svojo ustvarjalno kariero v medijski industriji.

Zapleti na ozadju bolezni

Bolezen je zahtevala veliko pozornosti, zapleti notranjih organov pa so se tudi začutili. Leta 2005 je Leon uspešno deloval na srcu, da bi preprečil srčni napad zaradi ateroskleroze.

Vendar se slabo počuti zdravje, leta 2010 pa Leon trpi kap, kar povzroča močno poslabšanje.

Leon Botha je umrl 5. junija 2011, en dan po šestindvajsetem rojstnem dnevu.

Kot prolog

Čeprav v sodobnem svetu tehnologija ne miruje in se staranje uspešno preučuje, raziskovalci niso mogli najti zdravila za progerijo. To je posledica dejstva, da je encim telomeraza, ki obnavlja molekule DNA, še vedno malo preučen v moderni znanosti. Po vsaki delitvi telomere se normalne molekule DNK rahlo skrajšajo. Vendar se lahko zarodne celice znebijo. Ko so razvili poseben encim, lahko ostanejo v delovnem stanju.

Staranje organizma je povezano z odsotnostjo takšnega encima v drugih celicah, kar je razlog za nadaljnje zmanjšanje DNK na kritično velikost, kar vodi do staranja.

Ljudje, ki trpijo zaradi progerij, lahko le upajo na "čarobni eliksir" mladih, ki bo prej ali slej še vedno ustvarjen.