Behcetova bolezen, sindrom: simptomi, zdravljenje, diagnoza in prognoza

V medicinski literaturi se Behcetova bolezen pogosto imenuje velika ahtoza Touraine ali Adamantiada sindroma. To je redke bolezni spada v kategorijo sistemskih kroničnih patologij z nepojasnjenimi vzroki. Posebnost te napake je v tem, da je z njo vzporedno več različnih simptomov. Čeprav je na podlagi izrazite klinične slike mogoče ugotoviti druge anomalije.

Najpogostejša Behcetova bolezen je na Japonskem in v sredozemskih državah, med katerimi Turčija izstopa z zelo nenavadno kuhinjo. Turisti iz drugih krajev ne opazijo vedno razlik v načinu prehranjevanja. Poleg tega, da so domorodni v Sredozemlju in na Japonskem, so ogroženi tudi ljudje, ki uživajo preveč orehov.

Splošne informacije

Začetni opis Behcetovega sindroma je vključeval obvezno prisotnost več simptomov:

• iritis - vnetje šarenice;
• hipopion - gnojna vsebina v spodnjem delu očesa;
• razjede na sluznicah genitalij in ustne votline.

Bolezen je po imenu dobila turški dermatolog Behcet, ki je dejansko opisal njene značilnosti in jo predlagal kot ločeno nozološko skupino. Nekaj ​​let prej je to patologijo raziskal še en grški zdravnik Adamantiad. Zato nekateri viri omenjajo dvojno ime bolezni - sindrom Behcet-Adamantiada.

V resnici pa prve informacije o tako redki napaki najdemo v Hipokratovih delih iz 377 pr. Prav ta znanstvenik je opisal poškodbe oči, ki so povzročile slepoto, ki so jo spremljale ulcerozne poškodbe kože in sluznice, predvsem pri prebivalcih Male Azije.

Po mnenju IBC je Behcetova bolezen koda M35.2.

Rizične skupine

Ob upoštevanju dejstva, da se patologija najpogosteje pojavlja na območju med Sredozemljem in Azijo, se pogosto imenuje napaka na svileni poti. V drugih krajih bolezni Behcet je zelo redko.

Najpogostejša bolezen je v Turčiji, sledijo ji: Japonska, Savdska Arabija, Iran in Koreja. V drugih državah je pojavnost le en primer za približno 100 tisoč ljudi.

Behcetova bolezen pri moških je diagnosticirana veliko pogosteje kot pri ženskah. Edina izjema so Japonska in Koreja - tukaj patologija večinoma vpliva prav na žensko populacijo. Prvi znaki se praviloma pojavijo pri bolnikih, starejših od 40 let.

Etiologija bolezni

Posebni vzroki za nastanek Behcetove bolezni še niso opredeljeni. Danes obstajata dve teoriji o pojavu patologije: genetska in nalezljiva. Ob upoštevanju dejstva, da je napaka veliko pogostejša pri starejših, je verjetno, da ima dedna predispozicija pomembno vlogo v kombinaciji z zunanjimi škodljivimi dejavniki.

Genetsko so ljudje z antigeni HLA-B51 in nenormalne ravni citokinov IL-6, 17, 8, 21 bolj dovzetni za to bolezen.

Kar zadeva nalezljivo teorijo o razvoju bolezni, so primarni pomen streptokoki, herpesvirusi in mikobakterije tuberkuloze.

Med drugim lahko dolgotrajna zloraba alkoholnih pijač, prepovedanih drog, tobaka, prisotnost avtoimunskih patologij, ki jih spremlja poškodba sluznice, vpliva na pojav te napake.

Nevarnost sindroma

Kakšne so posledice za Behcetovo bolezen za bolnika? Sindrom lahko vodi do:

• generalizirani aftozni stomatitis;
• globoke razjede na sluznicah nožnice, penisa, usta, skrotuma;
• velike brazgotine namesto razjed.

V primeru bakterijske okužbe se lahko razjede napolnijo z gnojem. Za kožne simptome bolezni je značilno, da se pojavijo papulozno-vezikularni izpuščaji, vaskulitis različne jakosti, nodozni eritem, gnojni pustule, pioderma. Pri mnogih bolnikih obstaja tudi izpadanje las v obliki zvezdne alopecije.

V primeru vpletenosti v patološki proces sklepov se rodi simetrični poliartritis, za katerega je značilna odsotnost destruktivnih sprememb.

Pojav uveitisa povzroča prizadetost vida, fotofobijo, kronično solzenje, zamegljenost in zamegljenost slik. Razvoj tega stanja lahko vodi v popolno slepoto.

Verjetne posledice škode

Med drugim lahko Behcetovo bolezen spremlja tudi poškodba prebavnega sistema, zaradi česar postane diferencialna diagnoza s Crohnovo boleznijo in nespecifičnim kolitisom bolj zapletena.

Nekateri bolniki imajo verjetno:

• nespecifični artritis;
• plevritis;
• gangrena;
• tromboza;
• amiloidoza;
• pljučna embolija;
• miozitis;
• odpoved ledvic;
• miopatijo;
• shizoafektivne duševne motnje.

Ženske z Behcetovo boleznijo redno razvijajo vulvovaginitis, pri moških pa epididimitis. Omeniti velja, da so vse te patologije ponavljajoče se narave.

Simptomi Behcetove bolezni

Zdravljenje sindroma in projekcije v prihodnosti so v veliki meri odvisni od začetnih pojavov klinične slike, ki bolnika skrbijo. Pravzaprav, kot je že bilo omenjeno, patologijo pogosto spremljajo številne druge bolezni, ki pa povzročajo določene zaplete. Zato bolnik potrebuje kvalitativno diagnozo in celovito zdravljenje ne samo Behcetove bolezni, ampak tudi spremljajočih napak.

Najprej je treba reči, da se razjede, ki se pojavijo med boleznijo v ustih in na koži, vedno ponavljajo. Kmalu ima bolnik enake lezije, vendar že na sluznicah spolnih organov. Z razvojem deformacije postanejo razjede obsežnejše, poleg tega se lahko okužijo, napolnijo z gnojem in pustijo globoke brazgotine na svojem mestu.

Poleg tega se bolniki pritožujejo zaradi:

• huda izguba vida;
• bolečina, bolečina in pekoč občutek v očeh;
• videz megle v očesu;
• huda migrena.

Mnogi bolniki opažajo tudi znake jutranje okorelosti gibov v sklepih in simetrične zabuhlost v njih. Na koži se lahko pojavi nodozni eritem, izpuščaji, kot so akne, pustularne novotvorbe in pseudofolikulitis.

Drugi znaki

Najpogostejši simptom Behcetove bolezni je valovita zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, tudi ob dobri prehrani. V primeru pojava razjed na sluznici prebavnega trakta pride do krvave driske.

Behcetova bolezen pri otrocih, odraslih ženskah in moških je skoraj enaka. Edina razlika je v tem, da predstavniki močnejšega spola v odrasli dobi hitreje razvijejo poraz vidnega aparata in pogosteje pride do tromboflebitisa.

Čeprav je celoten kompleks znakov patologije zabeležen, praviloma po 40 letih, že v otroštvu, se pri bolnikih pojavijo redni aftozni stomatitis, sistematične motnje vida, krči, migrene, motnje blata in občasno krvni strdki po črevesju.

Moški se lahko med drugim pritožujejo tudi zaradi kroničnega otekanja modnika.

Diagnostika Behcetove bolezni

Obvezen in eden najpomembnejših meril za diagnozo je prisotnost pri bolniku ponavljajočih se ulkusnih lezij ustne sluznice.

Poleg tega so pomembni simptomi za diagnozo te patologije tudi:

• prisotnost kronične ulceracije sluznice genitalnih organov;
• zapleti v delovanju vidnega sistema - keratitis, uveitis, iridociklitis, iritis, hipopion, retinalne krvavitve;
• dermatološke okvare - nodozni eritem, papulopustuli, akne podobni izpuščaji in pseudofolikulitis.

Kar zadeva manj pomembne znake, je treba omeniti simptome poškodb notranjih sistemov:

• razjede na sluznici želodca in črevesja;
• nespecifični arteritis, perikarditis, miokarditis;
• simptomi okvare centralnega živčnega sistema - napadi in aseptični meningitis;
• simetrični artritis;
• poškodbe ledvic;
• epididimitis pri moških.

Omeniti je treba, da mora bolnik imeti diagnozo Behcetove bolezni vse pomembne simptome bolezni. S polovico teh znakov se lahko šteje za verjetno.

Značilnosti detekcije

Visoko specifičen simptom bolezni se šteje za pozitiven test paternije. Pozitivno je, če ima bolnik pustularni izpuščaj v območju injiciranja 1-2 dni po subkutani injekciji.

Poleg tega je pri odkrivanju patologije nujno potrebna diferencialna diagnoza s podobnimi boleznimi:

• Crohnova bolezen, maligni intestinalni tumorji, ulcerozni kolitis;
• herpetični stomatitis, genitalni herpes;
• reaktivni artritis in ankilozirajoči spondiloartritis;
• multipla skleroza.

Pri izvajanju diagnostike se upoštevajo rezultati:

• ultrazvočni pregled trebušnih organov;
• testi za tumorske markerje;
• pregledi fundusa;
• biokemično testiranje krvi;
• imunološke krvne preiskave;
• irrigoskopija;
• OAM;
• Hrast;
• elektrokardiogram;
• kolonoskopija;
• radiografijo in ultrazvok sklepov;
• fibrogastroduodenoskopija.

Histološki pregledi vzorcev razjed, ki so nastali pri bolniku, so obvezni.

Med drugim se lahko žrtvi priporoči, da se posvetuje z drugimi strokovnjaki z ozkim fokusom: oftalmolog, kardiolog, nevrolog, gastroenterolog, nefrolog in drugi.

Terapija

Popolnoma znebiti te patologije je nemogoče. Za Behcetovo bolezen je značilen kronični potek, vendar kompleksna terapija omogoča prevajanje okvare v fazo remisije in nenehno spremljanje pojava poslabšanj. Na ta način se lahko izboljša kakovost življenja bolnika.

Zdravljenje Behcetove bolezni vključuje uporabo imunosupresivnih in citostatičnih zdravil. Ta zdravila je mogoče kombinirati z glukokortikosteroidi in infliksimabom.

Če se odkrije izrazit artritis, je zaželena uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil, metotreksata in kolhicina.

Glukokortikosteroidi, azatioprin, sulfasalazin, zaviralci TNF-alfa se predpisujejo za odpravo hudih poškodb prebavnega sistema.

Če obstajajo ustrezne indikacije, lahko bolniku dodatno predpisujejo antibiotike in protivirusna zdravila.

Napovedi

V primeru pravočasnega, kompetentnega zdravljenja in skladnosti bolnika z vsemi kliničnimi smernicami pri Behcetovi bolezni se lahko patologija prenese v stanje podaljšane remisije. Hkrati pa lahko bolnik preživi na sorazmerno popoln način z nekaterimi omejitvami v prehrani in zavračanjem dolgega bivanja na soncu.

Da bi dobili ugodno prognozo, strokovnjaki žrtvam priporočajo:

• temperiraj telo;
• izogibajte se stresnim situacijam;
• voditi zdrav način življenja;
• izogibati cepljenju po nepotrebnem.

Z zunanjimi znaki patologije lahko bolnik računa na pozitiven učinek zdravljenja. Toda v primeru poškodbe vidnega sistema ali osrednjega živčnega sistema se lahko pojavi slepota, gluhost in duševne motnje.