Kaj je bolezen metuljev

Bolečina metulja, ali kot jo imenujemo tudi buloza epidermolize, je tako imenovana prirojena anomalija kože na genetski ravni. Za to bolezen, po mnenju strokovnjakov, je značilna nastanek mehurčkov različnih velikosti, zaradi mehanskih poškodb. Bolezen metuljev je pogojno razvrščena v več podvrst, o čemer bomo govorili v tem članku.

Kongenitalna buloza epidermolize

To bolezen je najprej preučila in opisala leta 1886 Kebner. Znanstvenik je pokazal, da ima bolezen metuljev v tem primeru avtosomno dominantno vrsto dedovanja s približno frekvenco 1: 50.000. Poleg tega obstajajo informacije o prenosu prirojene buloze epidermolize v osmih generacijah brez izjeme. Osnova patogeneze, opisane zgoraj, je mutacija genov, ki nato kodirajo videz normalnega keratina tipa 14 in 5. To vrsto bolezni običajno opazimo od rojstva. V prostorih trenja na telesu, dobesedno 20 minut po mehanski poškodbi, nastanejo mehurčki velikosti oreha, ki se nato povečajo. Najpogosteje se njihova prisotnost opazi v komolcih in kolenskih sklepih, na lasišču in tudi na rokah. Omeniti je treba, da se lahko s starostjo število teh mehurčkov zmanjša, saj se bolnik že prilagaja situaciji in se skuša izogniti pretiran mehanski stik. Poslabšanje bolezni običajno opazimo poleti. Zaradi pravočasnega praznjenja mehurčkov se lahko zmanjšajo. Naknadno zdravljenje se zgodi precej hitro - v samo nekaj dneh. V tem primeru se zgornja plast kože najprej izsuši in nato popolnoma odstrani. Če je zgornji del mehurja odrezan, je proces celjenja veliko počasnejši. Dejstvo je, da je prizadeto območje kože zaraščeno s skorjo, zaradi česar je prišlo do močnega srbenja. Ponovno pojavljanje mehurčkov v že prizadetih območjih je izjemno redko.

Vrsta meje epidermolize

Ta vrsta bolezni velja za eno najtežjih. Dejstvo je, da se mehurčki oblikujejo med zgornjo in spodnjo plastjo kože. V nekaterih primerih lahko z mehurčki, ki se pojavijo, pride do okužbe, ki povzroči sepso. Bolezen te vrste metulja pogosto prodre v požiralnik, sečil in celo črevesje. V znanosti so primeri smrti.

Distrofična epidermoliza

Kot v prvem primeru se bolezen pojavi že ob rojstvu otroka. Med večkratnimi mehanskimi obremenitvami se pojavijo mehurčki. Na primer, če se otrok nekajkrat udari po nogah ali rokah z igračo, bo v samo 20 minutah mogoče opazovati pojav mehurčkov s seroznimi vsebinami. Po celjenju je pogosto cicatricial atrophy. V distrofičnem tipu praviloma ni odstopanj v duševnem ali telesnem razvoju osebe. Tudi lasje in zobje ne spremenijo svoje strukture. Le v nekaterih primerih je diagnosticirana povečana suha koža na dlaneh in podplatih. Smrtni izidi so praktično izključeni. Z nastopom tako imenovanih puberteto napovedi so precej ugodne.