Verlgofova bolezen: zdravljenje in simptomi. Verlgofova bolezen pri otrocih: vzroki, diagnoza, zdravljenje

Verlgofova bolezen, katere zdravljenje in simptomi bodo obravnavani v tem članku, se razvije v ozadju visoke nagnjenosti trombocitov, da se držijo skupaj (agregacija), kar pomeni široko tvorbo mikrotromba, ki zamašijo lumen arterij majhnega kalibra. Poleg tega se bolezen kaže v sekundarnem taljenju krvnih celic, zmanjšanju števila trombocitov zaradi njihove aktivne uporabe med trombozo (poraba trombocitopenije).

Trombocitopenična purpura (bolezen Verlhof) je najbolj živahna in pogosta ilustracija hemoragične diateze. Bolezen se pojavi pri novorojenčkih, pri starejših otrocih in pri odraslih. V tem primeru predstavniki šibkejšega spola trikrat pogosteje prizadenejo bolezen Verlgof. Bolezni in bolezni hemoragične narave, moram reči, je precej pogost pojav, zlasti glede trombocitopenične purpure. Zato, da bi izvedeli več o takšni bolezni bolj podrobno bo koristno za vsakogar.

Verlgofova bolezen: vzroki

Mehanizem patološkega procesa še vedno ni popolnoma razumljen. Znano je le, da dedna predispozicija igra vlogo pri razvoju bolezni. Z vplivom različnih škodljivih dejavnikov, kot so duševne in telesne poškodbe, sončno sevanje, cepljenje, hipotermija, okužbe, je to mogoče uresničiti pri Verlgofovi bolezni. Pri otrocih so vzroki, diagnoza in zdravljenje bolezni v več pogledih enaki kot pri odraslih. Vendar pa obstajajo nekatere značilnosti, ki jih bomo opisali spodaj.

Trenutno je običajno, da se ta patologija obravnava kot imunoalergična, kadar telo proizvaja protitelesa proti lastnim trombocitom (to so celice, ki so odgovorne za strjevanje krvi), zaradi česar umrejo v nekaj urah, čeprav običajno opravljajo svoje funkcije za sedem. deset dni.

Oblike bolezni

Obstaja več vrst bolezni, odvisno od mehanizma njegovega razvoja:

• Idiopatska trombocitopenična purpura - Verlgofova bolezen v svoji običajni manifestaciji. Razlog za to patologijo je nejasen.
• Isoimunska trombocitopenična purpura - se pojavi pri ponavljajočih se transfuzijah krvi.
• Transimunska trombocitopenična purpura (neonatalna) se razvije pri novorojenčkih s prehodom krvnih protiteles mater skozi placento v krvni obtok otroka.
• Avtoimunska trombocitopenija je manifestacija drugih imunskih bolezni, kot so avtoimunska hemolitična anemija, sistemski eritematozni lupus in drugi
• Simptomatska trombocitopenija (Verlgofov kompleks simptomov) - se pojavi pri različnih stanjih in boleznih (aplastična in hipofememija, levkemija, sevanje, okužbe) in ni imunska.

Verlhofova bolezen pri otrocih in odraslih je lahko odvisna od poteka patološkega procesa:

• akutna (do šest mesecev);
• kronična (poteka bodisi z redkimi eksacerbacijami (recidivi) bodisi s pogostimi ali na splošno neprekinjenimi povratnimi tokovi).

Obdobja

Bolezen v svojem razvoju gre skozi tri faze:

• Hemoragična kriza. Bolezen se kaže v hudih krvavitvah in oprijemljivih spremembah laboratorijskih parametrov.
• Klinična remisija. Manifestacije patologije prenehajo, vendar ostajajo spremembe v laboratorijskih parametrih.
• Klinična in hematološka remisija. V tem obdobju se laboratorijski parametri normalizirajo in Verlgofova bolezen ne povzroča več neugodja.

Simptomi bolezni, preprečevanje in zdravljenje bodo obravnavani spodaj v članku.

Trombocitopenična purpura v otroštvu

Med vsemi hemoragičnimi boleznimi pri otrocih se Verlgofova bolezen najpogosteje diagnosticira (do 50 odstotkov primerov). V zadnjih letih se število otrok s to boleznijo poveča. Fantje so bolni manj pogosto kot dekleta. Glede na mehanizem nastanka trombocitopenične purpure pri otrocih se pridobiva (ne glede na obliko), celo v primeru, ko se je otrok rodil s klinično sliko Verlgofove bolezni. Dojenčki, rojeni pri materah z avtoimunsko trombocitopenijo, v 35-75 odstotkih primerov razvijejo transimunsko obliko bolezni (zaradi prodiranja protiteles skozi placento).

Če imata otroka in mati nezdružljivost antigenov trombocitov, se lahko v prvi in ​​drugi nosečnosti bolezen razvije. Po statističnih podatkih se neonatalna Verlgofova bolezen pri otrocih pojavi enkrat ali dvakrat pri 10.000 rojstev.

Patogeneza

Glavni patološki simptom bolezni je zmanjšanje ravni trombocitov v periferni krvi, zaradi česar se razvije hemoragični sindrom hematogeno-petehijskega tipa. Kot posledica trombocitopenije se zmanjšajo trombocitne komponente koagulacijskega sistema in pojavi koagulopatski sindrom, t.j. strjevanje krvi.

Če je Verlgofova bolezen po naravi idiopatska (kadar vzročnega dejavnika ni mogoče identificirati), se v kostnem mozgu opazi hiperprodukcija trombocitov in megakariocitov. Pri imunskih oblikah bolezni se trombociti trombocitov uničijo s protitelesi. Če pride do dedne trombocitopenije, je prezgodnja celična smrt, ki je odgovorna za strjevanje krvi, posledica motenj glikoliznih encimov in strukture njihove membrane ter zmanjšanja števila trombopoetinov.

Verlgofova bolezen, katere simptome zaznamujejo nenadne manifestacije, se pogosto pojavi pri otrocih po akutnih respiratornih virusnih okužbah in cepljenjih. Kot je bilo že omenjeno, je pri novorojenčkih prirojena, vendar ni genetsko določena, ampak je povezana s transplacentnim prenašanjem matere z anti-trombocitnimi avtoprotitelesi (če ženska trpi trombocitopenično purpuro) ali izoantitiji (če je zdrava).

Werlhoffova bolezen: simptomi

Bolezen se začne pojavljati nenadoma v ozadju absolutnega zdravja ali po trpljenju ARVI ali črevesnih okužb. Bolniki imajo šibkost, slabost, utrujenost, izgubo apetita, glavobol. V nekaterih primerih se lahko pojavijo bolečine v prsih in trebuhu, bruhanje, zvišana telesna temperatura, modrice in manjše krvavitve na koži, motnje vida. Kmalu se ti simptomi zamenjajo s hemoragičnim sindromom, za katerega so značilne obsežne krvavitve, modrice, gastrointestinalne in nosne krvavitve, krvavitev dlesni, včasih hemoptiza, krvavitve v mrežnici. Verlhofovo bolezen v tem obdobju odlikujejo tudi kompleksni in spremenljivi nevrološki simptomi: ataksija, enostranska paraliza, zmedenost, zamegljen in zamegljen vid, zaviranje govora, konvulzije, včasih globoko patološko spanje, akutne duševne motnje, v hudih primerih - stanje kome.

Pri otrocih so upoštevani glavni klinični znaki krvavitve iz nosu in krvavitve na koži, ki se lahko pojavijo spontano ali kot posledica injekcij ali manjših poškodb. Na koži so krvavitve pogosto na udih in trupu in so lahko različne po velikosti: od majhnih do velikih modric in madežev. Glede na starost imajo lahko drugačno barvo (rjavo, modro-zeleno, rumeno).

Kar zadeva krvavitve iz nosu, so lahko zelo bogate in povzročajo hudo anemijo. Možna je tudi pljučna, gastrointestinalna, ledvična krvavitev, vendar so manj pogosta. Pri ženskah prevladuje maternična izguba krvi, možne so krvavitve v jajčnikih. Pogosto se Verlgofova bolezen odkrije pri dekletih med prvo menstruacijo.

Pri otrocih se v 30 odstotkih primerov ugotovi povečanje vranice. Pri odraslih je ta simptom navadno odsoten. V študiji hematopoeze kostnega mozga je bilo ugotovljeno povečanje ravni megakariocitov.

Trombocitopenija je lahko po resnosti različna, praviloma akutna hemolitična anemija z reticulocytosis, zmanjšanje hemoglobina na 40-80 g / l, povečanje ravni prostega hemoglobina in posrednega bilirubina plazme. Poleg glavnih simptomov se pogosto pojavijo različni abdominalni znaki: kri v blatu, bolečine v trebuhu, povečanje vranice in jeter, poškodbe ledvic. Lahko se pojavi adrenalna insuficienca.

Bolezen med nosečnostjo

Zgodi se, da se Verlgofova bolezen pri ženski prvič pojavi med nosečnostjo otroka. Takšna bolezen med nosečnostjo in porodom običajno nima resnega učinka (z izjemo akutnih primerov). Pogosto se simptomi patologije zmanjšajo ali celo popolnoma izginejo, izguba krvi med porodom pa ne presega normalnih vrednosti. Toda splav lahko povzroči veliko krvavitev. Torej, če je bodoči mati diagnosticirana s trombocitopenično purpuro, ni razloga za paniko - ta bolezen ne deluje kot kontraindikacija za rojstvo.

Diagnostični ukrepi

Ko sumimo na Verlgofovo bolezen, se diagnoza začne z anamnezo in splošnim pregledom bolnika. Zdravnik bo pregledal kožo in sluznico zaradi prisotnosti krvavitev in opravil vzorce endotelija. Poleg tega so v diagnostični kompleks vključeni naslednji postopki:

• Splošni krvni test. Trombocitopenično purpuro kažejo takšne manifestacije, kot anemija (zmanjšanje ravni eritrocitov in hemoglobina v krvi), zmanjšanje števila trombocitov z normalno ali celo prekomerno stopnjo megakariocitov, odkrivanje protitelesnih protiteles v krvi.
• Sternalna punkcija. Ta študija je punkcija prsnice in pridobitev dela kostnega mozga za preučevanje njegove celične sestave. S tem postopkom je mogoče zaznati povečanje števila megakariocitov, majhno število ali odsotnost prostih trombocitov. Poleg tega punkcija v prsni koš odpravlja druge spremembe v kostnem mozgu.
• Trepanobiopsija. Gre za študijo kolone kostnega mozga s periostom in kostmi. Material se zbira s posebno napravo - trefinom - iz medeničnega področja osebe, ki je najbolj blizu koži.

Zdravljenje

Odvisno od kliničnega poteka bolezni bodo terapevtski ukrepi različni. Če se odkrije Verlgofova bolezen, zdravljenje poteka na enega od naslednjih načinov: jemanje kortikosteroidnih hormonov, odstranjevanje vranice, imunosupresivi.

Najprej je bolniku predpisan potek prednizona v odmerku 1 mg na kilogram telesne teže na dan. Če je primer hude, se lahko odmerek podvoji v petih do sedmih dneh po začetku zdravljenja. Posledica tega zdravljenja je prekinitev hemoragičnega sindroma in povečanje števila trombocitov. Zdravljenje se mora nadaljevati, dokler se stanje ne normalizira.

Če po štirih mesecih zdravljenja ni mogoče doseči stabilnega in popolnega učinka, je to indikacija za odstranitev vranice. Pri 80 odstotkih bolnikov z avtoimunsko trombocitopenijo ta intervencija povzroči popolno okrevanje. Vendar pa lahko pri nekaterih bolnikih krvavitev preide in bolezen ostane sama. V tem primeru so predpisani imunosupresivi (dokazano je, da se uporabljajo skupaj z glukokortikoidi). Praviloma se pripravki Vincristina in Azathioprina uporabljajo v tečajih eno in pol do dva meseca. Izjemno nezaželeno je predpisati imunosupresive otrokom, saj povzročajo mutageni učinek. Imunosupresivi, ki se uporabljajo pri avtoimunski trombocitopeniji, so prav tako iracionalni, preden odstranimo vranico.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega sindroma je sestavljeno iz jemanja splošnih in lokalnih hemostatskih učinkovin (estrogeni, hemostatska goba, Adroxon, Ditsinon). Med zdravljenjem je treba izključiti zdravila, ki kršijo agregacijo trombocitov.

Sprejemanje hormonov pri nosečnicah je kontraindicirano, ker je nevarno za plod (možen je razvoj podhranjenosti). Odstranitev vranice v času prenašanja otroka je dovoljena samo iz zdravstvenih razlogov.

Napoved

Za trombocitopenično purpuro so možni naslednji zapleti:

• obilno krvavitev;
• možgansko krvavitev;
• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi (po-hemoragična anemija).

Prognoza je lahko drugačna. To se poslabša z neučinkovito odstranitvijo vranice, pa tudi z imunološko reakcijo megakariocitnega kalčka. Smrtni izidi z Verlgofovo boleznijo so redki.

Preventivni ukrepi

Ker mehanizem razvoja in vzroki trombocitopenične purpure niso dovolj raziskani, načela primarne preventive, ki bi preprečila nastanek bolezni, niso razvili. Sekundarna preventiva je preprečevanje poslabšanja bolezni in vključuje ukrepe, kot so upoštevanje prehrane z izjemo prehrane s kisom, začinjene hrane, alkoholnih pijač, zavrnitev uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil, kofeina, barbituratov. Prav tako je priporočljivo, da ne ostanejo za dolgo časa na soncu, da ne uporabljajo fizioterapevtske metode zdravljenja, kot so UHF, UFO. Poleg tega je treba stike z nalezljivimi bolniki čim bolj zmanjšati.