Nanizem hipofize: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Nanos hipofize je bolezen, ki se razvije zaradi pomanjkanja rastnega hormona. Posledica tega je, da pri organih in tkivih prihaja do zakasnitve rasti, motnja presnove. Poleg tega je celoten telesni razvoj telesa zakasnjen.

Mnogi ljudje se sprašujejo, kakšna je to bolezen - hipofizni nanizem.

Vzroki za patologijo

Za mnoge ljudi vzrok te patologije ni vedno določen. Naslednji dejavniki običajno izzovejo hipofizno ganozo:

• Pogosto je ta bolezen posledica prejšnje okužbe, ki prizadene kompleks hipofize. Škoda je lahko strupena ali vnetna, kar povzroči neuspeh pri izločanju določenih hormonov.
• Bolezen se lahko razvije zaradi adenoma hipofize ali glioma. Osnova za pojav bolezni so vzroki, ki so privedli do nastanka teh tumorjev.
• Bolezen je mogoče opaziti v prisotnosti generične kranialne travme, kot tudi zaradi granulomatoznih procesov v možganih. Kaj je patogeneza hipofiznega nanizma?
• Bolezen je lahko dedna.
• Patogeneza bolezni nastane zaradi pomanjkanja rastnega hormona, kar vodi do počasnejšega razvoja okostja.
• Patologija nastane zaradi okvarjene tropske funkcije hipofize.
• V tem primeru ni izključena varianta patogeneze, ko ima rastni hormon izolirano pomanjkljivost.
• To se zgodi, da je absolutno pomanjkanje rastnega hormona, ki je povezana s kršitvijo njegovega izločanja.
• Bolezen je lahko posledica pomanjkanja sklepov pri izločanju gonadotropnih, ščitnično stimulativnih in adrenokortikotropnih hormonov.

Nacin hipofize se ponavadi pojavlja v obdobju zarodka, kar vodi do zakasnele rasti okostja in notranjih organov.

Simptomi patologije pri odraslih in otrocih

Takoj po rojstvu imajo bolni otroci normalen kazalnik višine in teže. So povsem drugačni od svojih vrstnikov. Zamuda rasti pri bolnih otrocih se pojavi malo kasneje, vendar še vedno v zgodnji starosti. Na primer, pri otrocih z hipofizno ganozo, starih od dveh do petih let, bodo prvi simptomi fizičnih zamud opazni.

Za celostno sliko je treba upoštevati merila za povprečno rast v različnih obdobjih otroštva. Najprej je treba upoštevati družinske, individualne in rasne značilnosti stopnje rasti, poleg tega pa tudi bolezni, ki lahko povzročijo njeno zamudo.

V primeru, da rast otroka zaostaja za povprečnimi kazalniki za 25%, lahko sklepamo, da je šibkost. Med moškimi se šteje, da je pritlična rast telesne višine manj kot sto trideset centimetrov, za ženske pa manj kot sto dvajset centimetrov. Koža otrok, ki trpijo zaradi hipofiznega nanizma, ponavadi zelo tanek, vendar hkrati razpisan. Tako je že na videz mogoče ugotoviti to bolezen.

Pri odraslih, ki so bolni od te redke bolezni, lahko zaradi otroške strukture grla opazimo visok ton glasu, kot je to pri otroku. Rast las pri odraslih moških in ženskah bo zelo redka. Dlake na glavi so preveč tanke in redke. Razvoj maščobne plasti je prav tako izjemno šibek in v primeru bolezni diencefaličnih centrov, ki so odgovorni za apetit, je debelost možna.

Razvoj genitalnih organov pri tej patologiji

Pogosto so pri ljudeh, ki imajo napeto hipofizo (koda ICD-10 - E23.0), genitalije značilen slab razvoj. Lahko se pojavi atrofija jajčnikov. Pri moških je skrotum s penisom velik kot pri otrocih. Ženske so ponavadi nerazvite sramne ustnice in jajčniki. Menstruacija je običajno popolnoma odsotna. Ni izključen razvoj oligohyporeni Tudi mlečne žleze niso dovolj izrazite. Tako so v prisotnosti te bolezni ženske in moški pogosto sterilni. Vendar pa obstajajo izjeme, pri katerih imajo pacienti še vedno potomce.

Duševni razvoj

Duševni razvoj je normalen pri ljudeh s hipofiznim zakrinkanjem. Zaradi majhne rasti in stalne skrbi za sorodnike psihe imajo pritlikavi otroški znaki, so zelo muhasti, poleg tega pa so pogosto nagnjeni k užaljenju, kot otroci. Pojav nevrotičnih stanj in depresije ni izključen. Elektroencefalografski pregled kaže nezrelost s prisotnostjo prekomerne napetosti pri otrocih.

Kako ugotoviti hipofiznega nanizma pri otrocih in odraslih?

Diagnoza patologije

Rastno zaviranje celo v ozadju normalnega intelektualnega razvoja kaže na prisotnost hipofiznega animizma. Tudi v tem primeru ni dovolj razvoja genitalij. Pri večini teh bolnikov obstaja pomanjkanje ščitnice in skorje nadledvične žleze. Vsi ti znaki kažejo na prisotnost patologije. Neposredni simptom hipofiznega nanizma je pomanjkanje rastnega hormona v krvi, ki ga določajo radioimunološki in redni imunološki testi.

Glede na jemanje vzorcev z insulinsko hipoglikemijo ali z uvedbo arginina je običajno nezadostno povečanje rastnega hormona. To kaže na nizko rast adenohipofize, ki je značilna za hipofizni animizem.

Za to diagnozo se uporablja cel niz podatkov, ki neposredno podpirajo to bolezen. Pri diagnozi so uporabili laboratorijske teste v kombinaciji z instrumentalnimi študijami. Iz zgodovine bolezni je pomembno opozoriti na opazen zaostanek v rasti, ki se začne že pri dveh letih.

Diagnostika: laboratorijski testi

Med izvajanjem laboratorijskih testov za hipofizni nanizem (oznaka v ICD 23.0) je posebna pozornost namenjena diagnostičnim testom za odkrivanje somatotropnega hormona v krvi pacienta. Za to se uporabljajo različni biološko aktivni elementi skupaj z medicinskimi pripravki. Najpogostejši je test z uporabo insulina. Insulin deluje kot hormon, ki ga proizvaja trebušna slinavka. Služi predvsem za boljšo absorpcijo glukoze iz krvi. Poleg tega lahko ta snov stimulira sintezo rastnega hormona, ki ga izvaja hipofiza.

Bistvo takega vzorca je, da se v ozadju intravenskega dajanja majhnih odmerkov insulina običajno poveča koncentracija somatotropina. In v prisotnosti hipofiznega nanizma je vzorec negativen, to pomeni, da v tem primeru raven somatotropina ostaja pri prejšnjih vrednostih. Insulin se injicira previdno in počasi, da se prepreči preveliko odmerjanje in znatno znižanje ravni sladkorja v krvi.

Poleg tega se kot del diagnoze opravi test z uporabo arginina ali glicina. Snovi, kot sta glicin in arginin, so esencialne aminokisline, ki izboljšajo presnovne procese na ravni živčnega sistema. Ponavadi se uporabljajo v ozadju povečanega duševnega stresa. Neposredno v endokrinologiji se uporablja sposobnost teh aminokislin za stimulacijo proizvodnje somatotropnega hormona. Negativni vzorci potrjujejo diagnozo hipofiznega nanizma.

V okviru diagnoze te bolezni testiramo tudi s klonidinom. Ta snov znižuje krvni tlak. Poleg tega se uporablja pri pripravi vzorcev v procesu ugotavljanja primanjkljaja v sproščanju somatotropnega hormona.

Rentgenske metode za proučevanje bolezni

X-žarki se uporabljajo za določanje možnih vzrokov možgansko-hipofiznega animizma. Na običajnih radiografijah je vidna lobanja s krajem, kjer se nahaja hipofiza. Ta lokacija se imenuje tudi turško sedlo. V prisotnosti nekaterih kršitev strukture turško sedlo povečanje ali, nasprotno, zmanjšanje njegove velikosti, poleg tega se lahko pojavijo različne deformacije, ki jih povzročajo poškodbe ali tumorji.

V procesu uporabe računalniške tomografije so opazne nerazvite površine skeletne osifikacije. Običajno se kost oblikuje iz hrustanca, nato pa postopoma okosteni. Podobni procesi se začnejo z mesti okostenitve in se končajo približno do petindvajset let življenja. V prisotnosti prirojene patologije so te točke še vedno vidne skozi vse življenje.

Kako se zdravi nanometer hipofize (v ICD-10 E23.0.)? Razmislite o tem vprašanju podrobneje.

Zdravljenje te patologije

Uspešno zdravljenje te patologije je v celoti odvisno od vzroka bolezni. Ob zgodnjem prepoznavanju in diagnosticiranju hipofiznega nanizma je pogosto mogoče uspešno uporabiti nadomestno zdravljenje s somatotropnim hormonom, ki je sintetičnega ali naravnega izvora. Za njegovo proizvodnjo z izvlečkom prašičev iz hipofize.

"Rastni hormon" je dodeljen starosti štirinajstim. To upošteva aktivnost učinka zdravila na povečanje koncentracije somatomedinov v krvi, brez katerih je učinek tega zdravila zelo omejen. V primeru, da se po določenem času poveča število somatomedinov, to kaže na uspešnost zdravljenja.

Glavno merilo za učinkovitost zdravljenja je povečanje rasti bolnika. V primeru, da se je po enem letu uporabe te droge oseba povečala za dvanajst centimetrov, se takšno zdravljenje šteje za učinkovito. To zdravilo jemljejo večkrat na teden tri mesece, potem pa si vzamejo odmor. Dolgotrajna in nenadzorovana uporaba somatotropnega hormona lahko povzroči nastajanje protiteles. V zvezi s tem je treba vse zdravljenje izvajati pod nadzorom endokrinologa.

Kot del zdravljenja se lahko daje zdravilo, imenovano Somatoliberin, ki vpliva na hipofizo, kar daje spodbujevalni učinek nanj. To orodje je sintetična droga. Uporablja se, ko ostaja raven Somatotropina v krvi normalna, vendar se zaradi odsotnosti somatomedinov delo zmanjša na nič.

Poleg tega se v procesu zdravljenja uporabljajo steroidni hormoni, kot so testosteron in retabolil. Ne nadomestijo popolnoma učinkov, ki jih povzroča somatotropin, temveč bistveno izboljšajo proces rasti, razvoj okostja, pomagajo pri razvoju potrebnih hormonov. Takšno zdravljenje je treba opraviti od starosti petih let, vendar najkasneje do starosti 18 let.

Prilagajanje nezadostnih funkcij spolnih hormonov je predpisano, ko oseba doseže adolescenco. To je posledica dejstva, da spolni hormoni vplivajo na razvoj okostja in sekundarne znake v obliki rasti dlak na pubičnem področju, razvoja mlečnih žlez, rasti dlak na obrazu, sprememb v glasu in podobno.

Zdravljenje nanskega hipofize se lahko razlikuje glede na spol bolnika.

Zdravljenje bolezni za mlade moške

Kot del zdravljenja te bolezni so predpisani mladi moški:

• Zdravljenje z horionskim gonadotropinom večkrat na teden tri mesece. Potem se sprejme odmor.
• Zdravljenje z metiltestosteronom (moški spolni hormoni). Imenovan je v povezavi s prejšnjim zdravilom v primeru majhne učinkovitosti.

Zdravljenje patologije za dekleta

Kot del zdravljenja te bolezni so dekletom predpisana:

• Zdravljenje z estrogenom - ženskimi spolnimi hormoni. Snovi se uporabljajo v skladu s spolnim ciklom, da bi preprečili tiste ali druge zaplete, ki so povezani z zamudo ali, nasprotno, prekomernimi menstrualnimi funkcijami.
• Zdravilo "Sinestrol" predpisano v majhnih odmerkih v prvi polovici menstruacije.
• Humani horionski gonadotropin iz druge polovice menstrualnega cikla.

Ali obstaja invalidnost pri hipofizi?

Prognoza te bolezni in invalidnosti

Napoved te patologije je v veliki meri posledica njenih vzrokov. Ob prisotnosti genetskih okvar in prenosu bolezni z dedovanjem, zgodnje zdravljenje zavira napredovanje te patologije. Bolniki s prirojenimi boleznimi, ki so začeli zdravljenje pravočasno, lahko povečajo svojo višino in delajo.

Nanos hipofize, ki ga povzročajo tumorji možganov in hipofize, je težje zdraviti zaradi kompleksnosti kirurškega dostopa do območja lokalizacije takih formacij. Pogosto se zgodi, da ta kategorija pacientov prejme različne skupine invalidov, ker majhna rast omejuje fizične sposobnosti, omejuje obseg področij zaposlovanja.

Znani ljudje s hipofizno anksioznostjo:

• Ta patologija je bila v angleškem igralcu Davidu Rappaportu. Njegova višina je bila 119 cm.
• Pauline Masters - po podatkih Guinnessove knjige rekordov je znana kot najmanjša odrasla ženska v človeški zgodovini. Njena višina je le 58 centimetrov. Lady se lahko šteje za pravega palca.
• Ameriški igralec Peter Dinklage. Visok je 135 cm.