Lyellov sindrom: simptomi, zdravljenje, fotografija

24. 5. 2019

Bolezni alergijske narave, kot je znano, imajo lahko povsem različne učinke na človeško telo. Nekateri se pojavljajo samo zaradi zunanjih simptomov, drugi pa povzročajo zelo neprijetne zaplete. Gre za zadnji govor, o katerem bomo razpravljali v tem članku.

Splošne informacije

Sindrom (ali bolezen) Lyell - to je dokaj resna bolezen, ki se pripisuje patologijam alergijske narave počasnega delovanja. Pomembno je omeniti, da je v tem primeru poškodba telesa povezana ne le z doslednim razvojem same alergije, ampak tudi z sproščanjem velikega števila strupenih snovi, ki se pojavijo neposredno med samim vnetnim procesom.

V medicinski literaturi danes najdete več imen te patologije: toksična epidermalna nekroliza, Lyellov sindrom. Layella sindrom

Pri tej bolezni je prišlo do kršitve naravnega procesa presnove beljakovin in posledičnega izločanja presnovnih produktov. Posledično se v telesu nenehno kopičijo toksini. Vse to pomeni kršitev homeostaze. Po mnenju strokovnjakov, so takšne spremembe zelo težko ustaviti in zagotoviti normalno delovanje celotnega organizma. Stanje bolnika se praviloma hitro slabša. Po razpoložljivih statističnih podatkih umre vsak tretji bolnik.

Malo zgodovine

Lyell Watson je prvi sindrom opisal že leta 1957. Pri tem ni ustavil svoje aktivne študije. Kasneje, leta 1967, je Watson podrobneje opisal več kot 100 primerov te patologije.

Že takrat so bile identificirane štiri glavne skupine telesnih lezij. Prvi vključuje alergijske reakcije okužb, ki se pojavljajo predvsem pri mladih bolnikih. Druga skupina pojasnjuje razvoj sindroma v smislu uporabe določenih skupin zdravil. Tretja skupina vključuje patologijo z neznanim vzrokom razvoja in četrto skupino s kombiniranimi dejavniki (uporaba zdravil + okužba). Trenutno obstajajo še druge klasifikacije, vendar so načeloma praktično enake.

Vzroki sindroma Layella

Razlogi

Danes znanstveniki po vsem svetu še naprej aktivno raziskujejo Lyellov sindrom. Vzroki tega patološkega stanja so najpogosteje v uporabi nekaterih skupin zdravil pri ljudeh, ki imajo nagnjenost k razvoju alergijskih reakcij. Kot potencialno nevarno zdravilo so na prvem mestu antibiotiki. To so zdravila, kot so "Biseptol", "Sulfalen", "Streptotsid". Običajno se uporabljajo za zdravljenje bolezni prebavnega trakta, sečil in sečil dihal. Nato lahko po padajočem vrstnem redu imenujemo naslednja zdravila:

  • antikonvulzivi (fenobarbital, karbamazepin, fenitoin);
  • protivnetno ("Aspirin", "Amidopin", "Butadion");
  • nekaj vitaminov;
  • kontrastna sredstva, ki se uporabljajo pri radiografiji;
  • različne vrste prehranskih dopolnil.

Poleg tega strokovnjaki menijo, da se lahko Lyellov sindrom razvije v organizmu, ki je dovzeten za infekcijske procese.

V znanosti so primeri, ko vzroki za nastanek patologije niso bili ugotovljeni, to pomeni, da ni bilo okužbe, ni bilo zdravil, vendar se je sindrom še vedno počasi razvijal.

Kaj je njena osnova?

Znanstveniki so dokazali, da se Lyellov sindrom pojavlja pri ljudeh, ki so imeli določen genetski neuspeh pri oblikovanju imunskega sistema. Poleg tega so strokovnjaki potrdili povezavo patologije z antigeni tako imenovanega glavnega kompleksa histokompatibilnosti (npr. A2, B12, A29 in Dr7).

Prav ti "posebni" ljudje se najpogosteje soočajo z alergijskimi boleznimi. Za njih se lahko diagnosticirajo naslednje patologije: urtikarija, konjunktivitis, rinitis, bronhialna astma.

Ta vrsta okvare imunskega sistema vključuje spremembe na ravni dezinfekcije strupenih snovi. Če bolnik dobi določeno zdravilo, se bo neizogibno pridružil enemu od proteinov tako imenovanega površinskega sloja kože.

Na takšnem kompleksu (zdravilo + beljakovina) obrambni sistem praviloma reagira in začne dobesedno "bombardirati" kožo s protitelesi. Pomembno je opozoriti, da je ta reakcija zelo pogosta pri tistih bolnikih, pri katerih je prišlo do presaditve kože.

S to patologijo človeška imuniteta začne hitro reagirati, deliti proteine ​​sluznice in kože. Strupuje celotno telo. Posledica tega je, da v bioloških tekočinah (limfa, kri, urin itd.) Nevarne proteinske molekule ostanejo dolgo časa.

Simptomi

simptomi sindroma layella

Lyellov sindrom se predvsem kaže v obliki povišanja temperature na 39-40 stopinj in brez očitnega razloga. Nato se začnejo pojavljati izpuščaji po vsem telesu. To so akne rdečkastega odtenka, ki se sčasoma povečajo in povečajo.

Po približno dveh dneh se pacientovi izbruhi zamenjajo z mehurji, ki so lahko precej impresivni po velikosti. Koža nad njimi je zelo enostavno raztrgana. V tej fazi se diagnosticira Lyellov sindrom. Simptomi so na splošno podobni znakom opeklin II.

Pomembno je omeniti, da se lahko takšne mehurčke pojavijo tudi na sluznicah. Praviloma gre za grlo, mehur, želodec in bronhije. V diagnostični študiji teh mehurčkov se izkaže, da je njihova vsebina popolnoma sterilna. To pomeni, da za njihovo tvorbo niso krivi niti bakterije niti nobeni mikrobi.

Strokovnjaki opažajo najtežjo strupeno škodo vseh organov, od katerih se najpogosteje zgodi smrt. Tako se razvija Lyellov sindrom. Simptomi se v vsakem primeru lahko nekoliko razlikujejo, večinoma pa so podobni.

Kakšna je razlika med to boleznijo pri novorojenčkih?

Layella sindrom pri otrocih

Otroci, ki so bili pred kratkim rojeni, se morajo ukvarjati z različnimi okoljskimi patogeni. Seveda, vsi na tak ali drugačen način izzovejo razvoj bolezni. Pomembno je opozoriti, da imuniteta, ki jo je mati prejela, varuje otroka že dolgo časa. Zato je Lyellov sindrom pri otrocih zelo redko diagnosticiran.

Takšna patologija pri novorojenčkih se lahko razvije izključno v ozadju stafilokokne okužbe. V tem primeru ima tvorba dedne alergijske pripravljenosti posebno vlogo pri nastanku bolezni.

Po mnenju strokovnjakov je pri majhnih otrocih Lyell-ova bolezen značilna hitra pot in hitro naraščanje simptomov splošne zastrupitve. Poraz kože, praviloma prispeva k razvoju sepse. Pomembno je reči, da je v primeru pravočasne terapije stopnja okrevanja pri mladih bolnikih večkrat višja kot pri odraslih. Zato je za primarne klinične znake tako pomembno, da poiščejo pomoč pri zdravniku. Pravilno zdravljenje vam omogoča, da premagate Lyell sindrom. Fotografije mladih bolnikov jasno dokazujejo to trditev.

bolezni

Diagnostika

Pri pojavu primarnih zunanjih kliničnih znakov je treba takoj poiskati ustrezno pomoč. Samo zdravnik lahko potrdi Lyellov sindrom. Zdravljenje je predpisano šele po popolnem diagnostičnem pregledu. Vključuje vizualni pregled, anamnezo. Slednje je potrebno, da zdravnik popolnoma razume obstoječe alergijske reakcije, možno intoleranco za zdravila.

V zvezi z vizualnim pregledom, v tem primeru, specialist opozarja na barvo kože, število izpuščajev in mehurjev, prisotnost otekline.

Diagnoza vključuje tudi splošne in biokemične krvne preiskave. Tako povečana vsebnost levkocitov kaže na prisotnost v telesu vnetnega procesa, zmanjšanje količine beljakovin in visoka raven bilirubina kaže na kršitev delovanja jeter.

Poleg tega na recepciji zdravnik meri krvni tlak (zmanjšanje kaže na poslabšanje bolnikovega stanja), predpisuje elektrokardiogram. Po potrebi se lahko zahteva dodatno posvetovanje z dermatologom. Zelo pomembno je, da se pravočasno izvede diferencialna diagnoza, da se končno potrdi Lyellov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom ima na primer veliko pogostih simptomov s to boleznijo (povišana telesna temperatura do 40 stopinj, poškodbe kože itd.).

Šele po popolnem pregledu bolnika lahko zdravnik predpiše ustrezno zdravljenje.

zdravljenje sindroma layella

Kaj bi morala biti terapija?

Lyellov sindrom zahteva zdravljenje samo v bolnišnici, kjer je enota za intenzivno nego. Prvič, zdravnik prekliče vsa ta zdravila, ki bi lahko povzročila razvoj sindroma.

Na mehurje se uporabljajo posebne sterilne povoji, prizadeta območja se zdravijo s kremami z antibiotiki in hormoni, da se prepreči nastanek okužbe.

Če je bolnik zavesten in se lahko samostojno hrani, mu damo vodo in posebne rešitve za peroralno rehidracijo (npr. "Regidron", "Oralit"). Če bolnik sam ne more jesti, dajo sondo in mu dajo posebne mešanice hranil.

Da bi postopoma zmanjšali hitrost in intenzivnost razgradnje telesnih tkiv, se bolniku dajo kortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) in proteolizni inhibitorji (Gordox, Contrikal).

Za boj proti gnusnim zapletom se uporabljajo antibiotiki, vendar zdravniki predhodno ugotovijo iz anamneze, katera zdravila so bila prej uporabljena in so dala pozitiven rezultat.

Za odstranitev strupenih produktov iz telesa se uporabijo postopki, kot so hemosorpcija (kri prehaja skozi filter in se nato vrne pacientu v prečiščeni obliki), izmenjava plazme (odvzame se kri, plazma nadomesti z raztopino in vrnejo se rdeče krvne celice).

Folk terapija

Za patologijo, kot je Lyellov sindrom, je zdravljenje z zdravili z netradicionalno medicino nesprejemljivo. Grganje s kamilico ali odrezkom žajblja se lahko uporabi za lajšanje splošnega stanja. Da bi se koža na področjih poškodb zmanjšala manj, je priporočljivo, da se ta območja zdravijo z beljakovinami jajc ali vitaminom A, če prej ni bilo alergično na to.

toksični epidermalni necrolysis layella sindrom

Možni zapleti

Zelo pomembno je, da zdravljenje začnete čim prej. V tem primeru se bo verjetno izognilo smrti. Najpogostejši zapleti so naslednji:

  • dehidracija ;
  • dodajanje bakterijske okužbe;
  • izguba kože.

Preprečevanje

Osebe z nagnjenostjo k alergijski reakciji se ne smejo ukvarjati
Samozdravljenje, zlasti nanaša na dajanje antibakterijskih zdravil. Pred zdravljenjem določene bolezni je zelo pomembno preizkusiti občutljivost za zdravila. Priporočljivo je, da to storite v stacionarnih pogojih in pod nadzorom zdravnika.

Prav tako je pomembno, da odstranite stik z zunanjimi dražljaji (kemikalije, tobačni dim itd.). Dejstvo je, da pri ljudeh, ki so nagnjeni k alergijskim reakcijam, lahko le poslabšajo klinično sliko.

Zaključek

Na koncu je treba opozoriti, da je ta sindrom zelo resna patologija. Brez kvalificirane obravnave ni mogoče. Pravočasna terapija lahko nekoliko zmanjša pojavnost kliničnih znakov pri takšni bolezni, kot je Lyellov sindrom. Fotografije bolnikov, ki jih lahko vidite v tem članku.

Danes znanstveniki po vsem svetu še naprej aktivno preučujejo to patologijo, izvajajo se poskusi, katerih namen je najti univerzalno zdravilo.