Klackinovi tumorji: klasifikacija, zdravljenje, prognoza

Med bolniki, ki jih je prizadel holangiokarcinom, so pogostejši ljudje od 50 do 70 let. Število moških z diagnozo takega raka je večje. To je posledica dejstva, da so nagnjeni k taki bolezni, kot je sklerozni holangitis. Šteje se, da sproži razvoj maligne neoplazme v žolčnih vodih.

Negativni vpliv okolja, uničujoči učinki rakotvornih snovi, vzporedno z izboljšanjem diagnostičnih ukrepov, vodijo do identifikacije takšne patologije kot Klatkinovih tumorjev pri mladih od 45. leta starosti.

Vzroki za patologijo

Točni vzroki za nastanek raka žolčnih vodov niso bili ugotovljeni.

Vendar je treba opozoriti na več dejavnikov:

• Prisotnost kamnov v žolčnih vodih.
• Vnetje žolčevodov v kronični obliki (holecistitis, holangitis).
• Kongenitalna nepravilna struktura žolčevoda.
• Poraz telesa s paraziti (opisthorchiasis).
• Patološki procesi v črevesju (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis).
• Neugodna dednost, ki jo lahko zasledimo v Lynchovem sindromu. Ko je opazen rak debelega črevesa in žolčnika zaradi mutacij na genetski ravni.
• Visoka stopnja okužbe s paraziti, ki živijo v žolčniku in njenih kanalih, so raziskovalci povezani z visoko stopnjo pojavnosti na Daljnem vzhodu, na Japonskem in v azijskih državah.
• Negativni vpliv toksinov, in sicer kontrast torostaste, ki se uporablja v radiografiji.
• Draženje mehanske narave epitelija kamnov žolčnih vodov. Kronično vnetje izzove celično poškodbo, ki je še posebej izrazita pri utrjevanju in displaziji tkiv.

Zdravilo ni natančno določilo, katere celice služijo kot osnova za razvoj Klatkinovega tumorja. Po mnenju nekaterih raziskovalcev se bolezen ne razvije iz epitelija kanalov, ampak iz izvornih celic jeter.

Velika večina holangiokarcinomov ima žlezasto strukturo. Veliko manj pogosto zdravniki določajo skvamozne in nediferencirane vrste raka.

Maligni tumor postopoma narašča. Lokaliziran proces v žolčnih vodih. Nova rast vpliva na odtok žolča, ki povzroča manifestacijo bolezni.

Razvrstitev bolezni

Osnova za razvrstitev holangiokarcinoma je:

• vrsta raka;
• vrste diferenciacije;
• lokalizacija tumorja;
• narava patoloških procesov v jetrih;
• razširjenosti metastaz.

Vrste Klackinovega tumorja

Kakšen je tumorski tip Klatskina?

Glede na lokalizacijo patološkega procesa se razlikujejo naslednje oblike raka:

• Intrahepatični tip. Ta oblika bolezni je četrtina skupnega števila holangiokarcinomov. Začne se razvijati v žolčnih vodih, ki se nahajajo v jetrih.
• Ekstrahepatski tip. Po drugi strani pa je razdeljena na proksimalno in distalno obliko. V prvem primeru so prizadeti kanali v bližini skupnega žolčevoda. V drugem primeru je patološki proces lokaliziran v delih kanalov, ki gredo skozi trebušno slinavko.

Najpogostejši proksimalni tip ekstrahepatičnega tumorja je Klakkin. V zelo redkih primerih se patološki proces razvije v vzporednih poteh v več kanalih. V tem primeru je običajno govoriti o multifokalni maligni neoplazmi.

Lokalizacija

Praviloma se Klatskinov tumor imenuje onkološki proces, ki je lokaliziran v središču žolčnega sistema.

Po naravi razvoja maligne neoplazme je razdeljen na naslednje vrste:

• Intraflow.
• Infiltriran.
• Masivni. V tem primeru se tumor razteza v lumen kanala in je omejeno vozlišče ali polip. Rakasta rast se lahko razširi v tkivo.

Stopnje holangiokarcina

Faze bolezni se določijo v skladu s sistemom TNM:

• Prva faza. Maligna neoplazma se nahaja znotraj sluznice in mišične plasti.
• Druga faza Postopek sega do zunanje plasti kanala.
• Tretja faza. Metastaze se lahko razširijo v jetra na razdalji največ 2 cm.
• Četrta stopnja. Tumor je lokaliziran globoko v jetrnem parenhimu. Možno je tudi širjenje procesa na želodec, trebušno slinavko in črevesje.

Praviloma se metastaze razširijo na limfne žile. Najprej se v patološki proces vključijo bezgavke, vrata jeter in tkiva, ki mejijo na trebušno slinavko. V napredni obliki so metastaze zaznane v celiakijah, mezenteričnih in limfnih poteh.

Simptomi bolezni

V začetnih fazah razvoja Klatskinovega tumorja ni nobenih manifestacij. Oseba se ne pritožuje zaradi bolečine, saj žolč prosto prehaja skozi kanale.

Ko bolezen napreduje, se lumen žolčevodov zoži. Zapre ga tumor, ki preprečuje gibanje žolča.

Glavni znaki poškodb žolčevoda so:

• zlatenica;
• dispeptične motnje;
• zelenkasta koža;
• boleče srbenje, ki povzroča močno praskanje.

S patologijo, kot je Klatskinov tumor, obstruktivna zlatenica in srbenje, ki ga povzroča obratni proces absorpcije stoječih žolčnih snovi v krvni obtok. Torej so odloženi v kožo.

Ker vdor žolča v črevo ni mogoč, postanejo iztrebki brezbarvni. Urin, ki vsebuje žolčne kisline in veliko količino bilirubina, postane temen.

Za razliko od blokiranja žolčnika s kamni, širjenje tumorja ne povzroča kolike. Napredovanje zlatenice se pojavi brez bolečin. Lahko jih moti le prehodni proces razvoja raka. Toda tak pojav je redka.

V poznejših fazah holangiokarcinomov jeter in ekstrahepatičnih kanalov postanejo občutek teže v desnem hipohondriju in bolečine vodilni znaki bolezni. Sprožijo jih povečanje količine žolča in njegove stagnacije.

Bolniki se pritožujejo zaradi okvare prebave.

Možni pojavi, kot so:

• bruhanje;
• želodčne motnje;
• slabost;
• zmanjšanje ali pomanjkanje apetita.

Pomanjkanje žolča povzroča kršitev razgradnje in absorpcije maščob. To pojasnjuje znatno zmanjšanje telesne mase bolnika.

V pozni fazi bolezni izrazita akutna astenija, splošna izčrpanost. V ozadju zastrupitve telesa se lahko pojavi vročica.

Maligna neoplazma se razširi v globino tkiva, zato ne more biti otipljiva.

Diagnostične metode

Klatskinov tumor, katerega klasifikacija je predstavljena v tem članku, zahteva veliko število instrumentalnih in laboratorijskih študij.

Popolna krvna slika pokaže povečan delež sestavin, kot je bilirubin, alkalna fosfataza. Kazalnik AST, ALT in albumin ostane v normalnih mejah.

Na splošno krvni test kaže povečanje indeksa levkocitov, kar kaže na prisotnost vnetnega procesa. V poznejših fazah raka so opazili anemijo.

Treba je opozoriti, da podatki, pridobljeni z laboratorijskimi raziskavami, ne morejo natančno diagnosticirati prisotnosti bolezni.

Pri bolnikih s sumom na razvoj te patologije se določijo posebni označevalci v krvi. Na primer, CA 19-9 raste z rakom v trebušni slinavki, vendar je njegovo pomembno povečanje pri bolnikih z že diagnosticiranim vnetjem žolčnika zelo verjetno naklonjeno raku.

Instrumentalne študije

Odkrivanje bolezni je mogoče z instrumentalnimi študijami.

Uporabljajo se naslednje metode:

• ultrazvočni pregled;
• CT;
• pozitronska emisijska tomografija.

Vsi ti diagnostični postopki lahko pomagajo odkriti rak, ki je debel manj kot 1 cm.

Radiografija žolčnih vodov s kontrastom vam omogoča, da ugotovite stopnjo prekrivanja prehodov, kot tudi ocenite stanje odprtine za izhod v črevesju. Za histološki pregled biopsijo.

MRI ima visoko stopnjo informacij pri diagnosticiranju. Ta diagnostična metoda omogoča določanje velikosti tumorja.

Metode zdravljenja

Kako se je Klatskinov tumor ustavil? Zdravljenje žolčnih poti je povezano z določenimi težavami, kar lahko pojasnimo z lokalizacijo patološkega procesa. Tumor je težko dostopen med operacijo.

Še en negativen dejavnik je težko diagnosticiranje bolezni v zgodnji fazi. Zaradi tega se več tumorjev zdravi prepozno.

Glavna metoda zdravljenja je operacija. Če maligna novotvorba ni zelo velika, je indicirana holedohtomija. Pri tem postopku se žolčevod seka vzdolžno in nato se izloči sam tumor. Uporablja se tudi stentiranje žolčnih vodov. Ta metoda olajša prehod žolča.

Največji kirurški poseg je operacija Whipple. Uporablja se pri bolnikih z zelo velikim tumorjem. Operacija vključuje odstranitev fragmenta jeter, prizadetih zaradi malignega procesa, dela želodca, trebušne slinavke, dvanajstnika, žolčnika in njegovih kanalov, pa tudi limfnih vozlov prizadetega območja.

Takšna radikalna intervencija se izvaja v približno 15% primerov. Ni uporabno, če se zanemari patološki proces in slabo fizično stanje starejših bolnikov.

Stopnja umrljivosti v pooperativnem obdobju je 40%, kar je posledica poškodbe, povzročene med posegom, in velike količine tkiva, ki ga je treba odstraniti.

Najbolj skrajna metoda zdravljenja je presaditev jeter. Vendar pa se ta način zdravljenja uporablja zelo redko, saj je izbor organa darovalca za presaditev težak. Ta kirurška metoda ne velja niti pri obsežni prevalenci patološkega procesa.

Zdravniki se zatekajo tudi k paliativni oskrbi. To pomeni uvedbo anastomoze žolča in stentiranje kanalov. Te metode ne morejo zaustaviti tumorja, lahko pa znatno izboljšajo bolnikovo dobro počutje in odpravijo takšne manifestacije, kot so zlatenica in srbenje.

Če upoštevamo lokacijo takšne patološke neoplazme kot Klatkinov tumor, lahko rečemo, da operacija katerekoli vrste ni radikalna intervencija, ampak paliativna kategorija. Njihov cilj je zmanjšati negativne učinke raka. Tudi pomembno vlogo je imela visoka stopnja zanemarjenih oblik patološkega procesa.

Operacijo lahko kombiniramo s kemoterapijo in sevanjem. Te terapevtske metode omogočajo prehod žolča skozi kanale. Opozoriti je treba, da takšno kombinirano zdravljenje ne more zagotoviti visokih rezultatov.

V primeru konzervativnega zdravljenja se uporabljajo zdravila, kot so "5-fluorouracil", "gemcitabin" in preparati platine.

Zapleti

Tumor Klatskina, katerega napoved je razočaranje, lahko povzroči veliko zapletov.

Med njimi so:

• odpoved jeter;
• krvavitev;
• sekundarni vnetni proces;
• absces jetrnega tkiva;
• sepsa.

Pri maligni neoplazmi velike velikosti in prisotnosti metastaz v jetrih pride do kompresije portalna vena. Povzroča povečanje vranice, težo v levem hipohondru in kopičenje tekočine v trebuhu (ascites).

Napoved

Kakšna je napoved za okrevanje po patologiji, kot je Klatkinov tumor? Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika po operaciji je 2 leti. Če kirurški poseg ni bil izveden, potem praviloma oseba živi največ 7 mesecev.

Treba je opozoriti, da je holangiokarcinom značilen za hitro napredovanje. Bolezen je težko diagnosticirati v začetnih fazah razvoja. Zdravljenje zanemarjene oblike patologije ima neugodno prognozo. Zdravniki ne dajejo upanja tudi za nekaj podaljšanja življenja.