Okvara interventrikularnega septuma srca: znaki, diagnostika in metode zdravljenja

Druga najpogostejša prirojene napake srce - okvara interventrikularnega septuma. Izhaja iz nastanka luknje med desnim in levim prekatom. Posledično kri iz prvega pride v drugo, kar v končni fazi vodi do prelivanja majhnega kroga krvnega obtoka. Lahko je prisotna kot samostojna okvara ali v kombinaciji z drugimi boleznimi.

Koncept

Ventrikularna septalna napaka (VSD) je lahko luknja 2–5 mm, pri kateri bolnik ne čuti nelagodja in ni očitnih simptomov bolezni. Če je njegov premer večji od 10-15 mm, je nujno kirurški poseg. V odsotnosti septuma pride do smrti.

Za VSD je značilno dejstvo, da je med krčenjem mišic tlak na levi strani srca veliko višji v primerjavi z desnim. Kot rezultat, kri se meša, kar vodi do povečanja obremenitve na pljučnih žilah. Presežek s kisikom bogate krvi vstopi v majhno Krog krvnega obtoka v veliki obogateni krvi pa je prisotna v nezadostnih količinah. To lahko prispeva k dejstvu, da bo prišlo do pljučne hipertenzije, odpovedi desnega prekata, sklerotične dinamike pljučnih žil.

Praviloma se v plodu razvije ventrikularna septalna napaka. Lahko se zgodi v življenjskem procesu, vendar je podoben primer manj pogost. Pri otrocih ga opazimo z majhno velikostjo pri ehokardiografiji. Ponavadi je neodvisno zaprtje te napake eno leto staro ali malo kasneje. Do tega trenutka mora otroka spremljati pediater, da se prepreči, da bi patologija postala aktivna oblika. Če prirojena okvara interventrikularnega septuma srca ne izgine pred 3. letom starosti, se le-ta izloči le z operacijo.

Razvrstitev

Glede na lokacijo obstaja več oblik te napake:

• trabekular - na mestu v spodnjem delu pregrade;
• Topochinov-Rogerjeva bolezen - mišične napake;
• perimembranski - kadar se postavi na vrh.

Poleg tega se lahko napaka nahaja pod aorto.

Za prvo obliko je značilna nezmožnost samozapiranja luknje. Če je napaka prisotna v sredini srčna mišica potem z majhno velikostjo luknje se lahko zapre. Perimembranozna ventrikularna septalna napaka se skoraj vedno spontano izzveni.

Vzroki

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku se lahko pojavi iz treh glavnih razlogov:

• uporaba matere med nosečnostjo drog, tobaka, alkohola, močnih drog, njenih virusnih okužb;
• vpliv negativnih okoljskih dejavnikov na plod, ki vodijo do genetskih mutacij;
• genetsko - od staršev do otrok.

Novorojenčki s takšno okvaro se lahko rodijo, če ima mama na začetku nosečnosti ogrožen spontani splav.

Simptomi

Pri manjših okvarah interventrikularnega septuma niso opazili nobenih simptomov.

Pri povprečju so navedeni naslednji simptomi:

• dovzetnost za pljučne bolezni nalezljive narave in pljučnico;
• zamik pri fizičnem razvoju;
• povečana utrujenost;
• šibkost v telesu.

Za velike napake so značilni naslednji simptomi:

• huda kratka sapa pri naporu;
• nastanek zgodnje pljučnice;

• solzavost;
• utrujenost;
• tesnoba;
• slabo povečanje telesne mase;
• površinski moteči spanec;
• bolečinski sindromi v prsih;
• otekanje nog;
• dojenček ne more normalno sesati materine prsi;
• hiperhidroza;
• hladnost udov;
• Marmorni vzorec na koži;
• sistolične vibracije v območju 3-4 medrebrnega prostora na levem robu prsnice;
• enake grobe zvoke tam;
• vlažne hrišče na dnu pljuč;
• bledica ali cianoza kože.

Glede na stopnjo razvoja je patologija razvrščena v tri stopnje. V prvi fazi stagnacije v pljučih, ker se kopičijo tekočine. Istočasno opazimo trajni bronhitis in pljučnico, simptomi pa so naslednji:

• bolečinski sindromi v prsih;
• kratka sapa;
• piskanje pri dihanju;
• šibkost telesa;
• utrujenost;
• povišanje temperature do 39-40 stopinj;
• glavobol;
• paroksizmalni mokri ali suhi kašelj.

Na drugi stopnji opazimo krč žil, na tretji pa njihovo utrjevanje.

Naslednji simptomi se lahko pojavijo z mišično okvaro v interventrikularnem septumu:

• grob sistolični šum iz prvega tedna življenja, slišan v srčnem območju;
• marmoriranje kože prsnega koša in okončin, ki ostaja za vse življenje;

• "Srčna grba", ki se kaže v šibki štrlini prsnega koša, ki ima obliko kupole;
• utrujenost otroka;
• kratko sapo pri naporu.

Pri poslušanju in fizičnem pregledu otroka z okvaro septičnega septuma opazimo naslednje simptome:

• modrina kože prstov in okoli ust, ki se razteza po vsem telesu;
• povečanje jeter, vranice, srca kot posledica razvoja stagnirajočih procesov;
• težko dihanje in piskanje v pljučih;
• hrup zaradi nezadostnih ventilov;
• tresenje otroka med krčenjem prekatov, občuteno pri sondiranju;
• povišanje prsnice v območju srčne mišice.

Gradient tlaka med desnim in levim prekatom je velik, zato gre pri napaki, ki jo spremlja hrup, in najmočnejši je pri majhnih napakah, veliki pa lahko povzročijo zanemarljiv hrup.

Pri otrocih z velikimi okvarami je razvoj subgeneralne stenoze za 1-2 leti povzročil začasno izboljšanje stanja, vendar pa prikriva razvoj zapleta. V bistvu se hitro razvije pljučnica. Pri otrocih, starih 3-4 leta, pride do hitrega srčnega utripa, bolečinskih sindromov na levi strani prsnega koša. Opazimo lahko sploščenost in razširitev prstnih prstov, cianozo slednjih, omedlevice in krvavitve iz nosu.

Pri odraslih, ki lahko dobijo VSD po miokardnem infarktu, se pojavijo znaki srčnega popuščanja: aritmija, kašelj, pritisk in teža v prsih, zasoplost, bolečine v mirovanju in med vadbo. Pojavijo se lahko napadi angine, ki vodijo do diskinezije interventrikularnega septuma, v katerem se premika desnega prekata v smeri prsnice. V tem primeru je treba zdravljenje opraviti takoj, saj neuspeh pri izvajanju operacije v prvem letu zapusti samo 7% bolnikov. Kirurški poseg nosi tudi tveganje smrti (do 15-30% primerov se konča s smrtjo).

Diagnostika

Določite okvaro interventrikularnega septuma srca na podlagi naslednjih študij:

• analiza pritožb bolnika, njegove družine in prijateljev;
• pregled zgodovine: prisotnost takšnih okvar pri sorodnikih, boleznih in operacijah, stanju ob rojstvu;
• zdravniški pregled, raziskave šumenje srca ;
• MRI;
• študije z angiografijo, ventrikluografijo ali kateterizacijo, med katerimi se v telo vnašajo posebne snovi ali kateter, s katerim se prizna bolezen;
• Rentgenski pregled, pri katerem se povečajo meje srca, prisotnost tekočine v pljučih, pljučni krč in otekanje, povečanje pljučne arterije;

• EKG za zaznavanje prisotnosti aritmij in znakov zastojev srca, vendar pa ne zazna vseh stopenj defektov prekatov (v prvi fazi je lahko normalna, vendar se lahko odkrijejo hude kontrakcije pravnega ventrikla);
• dvodimenzionalna doplerjeva ehokardiografija in Ultrazvok srca, ki omogoča identifikacijo dinamike v krvavitvi: njen pretok, kot tudi notranji tlak v prekatih, premikanje krvi v nasprotni smeri, prisotnost in velikost napake, njena lokalizacija;
• test urina in krvi.

Konzervativno zdravljenje

Uporablja se v primeru majhne velikosti ventrikularne septalne okvare pri novorojenčku ali pri pripravi na operacijo. Bolniku so predpisani srčni glikozidi, kardiotrofije, diuretiki. Preprečujejo nastanek zapletov, ne da bi poškodovali.

Zdravljenje je predpisano v obliki raztopine "Strofantina" v odmerku 0,01 mg / kg telesne teže ali "Digoxide" - 0,03 mg / kg v prvih treh dneh, po katerem se odmerek zmanjša 4-krat, ki je namenjen za pomoč pacientu s črpanjem krvi.

Za novorojenčke se uporabljajo naslednja kardiometabolna sredstva: Cocarboxylase, Cardonat, Fostaden. Hranijo srčno mišico, preprečujejo kisikovo lakoto, izboljšujejo presnovo. Potek zdravljenja je od 3 tednov do 3 mesecev. Pri zelo majhnih otrocih se vsebina kapsule raztopi v sladkani vodi in daje enkrat na dan.

Diuretiki so potrebni za odstranitev odvečne tekočine iz vranice, srca in pljuč. Pri dajanju zdravil ne smete dovoliti dehidracije telesa in odmerek 2-5 mg / kg telesa enkrat na dan pred kosilom.

Pri spaniranju bronhijev je predpisan Eufilin, ki je predpisan tudi za pljučni edem. Raztopino lahko uporabite v obliki mikroklize ali intravensko v odmerku 1 mg za 1 leto življenja.

Otrok ne bi smel napeti, jokati ali izkusiti drugega telesnega stresa.

Kirurški poseg

Kirurgija za interventrikularno septalno okvaro je glavno zdravljenje za patologijo. Lahko se načrtujejo in nujno. Slednje se uporabljajo, če so napake velike in obstaja nevarnost smrti.

Ko predpiše načrtovano operacijo, se bolnik pripravi na to s pomočjo konzervativnega zdravljenja. Kirurški poseg se lahko izvede na dva načina:

• Paliativna, pri kateri napaka interventrikularnega septuma kot prirojene napake ni izločena, pljučna arterija je zožena, kar bolniku olajša življenje, preprečuje morebitne zaplete. Uporablja se za tiste bolnike, ki ne prenašajo druge metode.
• Radikalno - na luknjo se vstavi obliž umetnega materiala ali ovojnica srca, ki bolnika poveže z napravo za umetno prenašanje krvi.

Operacija se ne izvede, če se je napaka razvila do tretje stopnje, v prisotnosti sepse ali okužbe v krvi.

Obstaja več vrst operacij:

• Zoženje pljučne arterije - izvaja se s šibkostjo otroka, zaradi česar ne more prenašati drugih vrst operacij, s povečanim pritiskom v žile in vračanjem krvi v desni prekat z leve, tako da veže arterijo, ki prenaša kri v pljuča iz srca. Njegovo izvajanje pomaga preprečevati pljučni edem, zadušitev. To je predhodno, potem se mora otrok okrepiti in opraviti še eno operacijo. Negativna točka je raztezanje in povečanje desnega prekata.
• Odprta operacija srca je najbolj učinkovita, se izvajajo v prisotnosti srednje in velike luknje. Rez se opravi vzdolž prsnega koša, poškoduje se ali pa se na njem oblikuje obliž, srce pa se odklopi od glavnih žil in krvni obtok je umeten. Pri tej operaciji se odpravijo dodatne bolezni srca in ventilov in odstranijo trombi, če so prisotni. Njegovo izvajanje omogoča otroku, da se za vedno odpravi s temi napakami, vendar je takšna intervencija travmatična in zahteva dolgo obdobje rehabilitacije.
• Zapiranje interventrikularnega septuma z okluderjem je kirurški poseg z majhnim vplivom. V svoji izvedbi je luknja zaprta s posebno napravo, nameščeno v srce skozi lumen velikih plovil. Izvaja se s stagnacijo krvi v pljučnih žilah in zapuščanjem krvi skozi levi prekat v desno. Ta vrsta operacije se izvaja na mestu poškodbe na razdalji 3 mm ali več od meje interventrikularnega septuma. Ko se izvede takšen kirurški poseg, se hitro izboljša zdravstveno stanje in okrevanje ter normalizira krvni obtok v pljučih. Toda takšne operacije ni mogoče izvesti z velikimi odprtinami, ki se nahajajo v središču septuma, kot tudi z ozkimi žilami, težavami z ventili in prisotnostjo krvnih strdkov, pa tudi s trajnimi aritmijami. Takšna operacija se ne izvaja pri otrocih, mlajših od 1 leta, z maso manj kot 10 kg.

Priporočila prihodnjim materam

Ker pri otrocih ni preventivnih ukrepov za preprečevanje kongenitalne ventrikularne septalne okvare, zdravniki dajejo priporočila le pri bodočih porodnicah:

• jemljite le zdravila, ki jih predpiše zdravnik;
• odreči se slabim navadam;
• redno obiskujete ginekologa;
• jesti prav;
• opazovati dnevni režim;
• pravočasno registrirati v posvetovanju žensk.

V prisotnosti VSD mora ženska, ki namerava roditi, obiskati kardiologa, da ugotovi velikost okvare, določi prisotnost pljučne hipertenzije in aritmije. Ob prisotnosti Eisenmengerjevega sindroma je nosečnost prekinjena, ker je možna smrt matere.

Ženske s srčnimi boleznimi morajo razumeti, da imajo lahko otroka z isto boleznijo. Če se odločijo za nosečnost, pred zanositvijo, morate vzeti zdravila, ki podpirajo srčno dejavnost. V primeru manjših napak se porod opravi neodvisno in ob prisotnosti zapletov samo s carskim rezom.

Če se ugotovi, da ima plod VSD, morate vedeti, da od nastanka do rojstva otroka ta napaka ne ovira njegovega nastajanja, saj majhen krog v intrauterinem stanju ne deluje.

Možni zapleti

Neobdelana ventrikularna septalna okvara srca lahko vodi do razvoja naslednjih bolezni:

• omedlevica in poškodbe, povezane z njo;
• angina pektoris;
• visoka pljučna hipertenzija;
• kap;
• srčno popuščanje;
• pljučna bolezen;
• bakterijski endokarditis;
• Eysenmengerjev sindrom, ki je nepovraten in se pojavi kot posledica žilne skleroze in pljučne hipertenzije.

Napoved

S pravočasno operacijo za odpravo kongenitalne ventrikularne septalne okvare je relativno ugodna. Dobra prognoza za napako pri samodejnem zapiranju.

Življenje osebe z VSD je običajno kratko, bolezen napreduje in vodi do drugih bolezni.

Če se majhne napake same ne zaprejo, je operacijo bolje izvajati tudi v odrasli dobi, saj je sicer pričakovana življenjska doba krajša od šestdeset let.

Za zaključek

Pogostnost interventrikularnega septuma je najpogosteje prirojena, čeprav jo lahko opazimo pri odraslih, še posebej pri tistih, ki so imeli miokardni infarkt. V primeru majhnih lukenj v septumu med desnim in levim prekatom jih je mogoče samostojno odstraniti. Še posebej velike napake vodijo v smrt. V drugih primerih je priporočljivo opraviti konzervativno zdravljenje, po katerem se izvaja kirurški poseg. Pomembno je, da se operacija izvede pravočasno, da se prepreči negativni učinek te okvare na življenjsko aktivnost osebe.