Biliarna ciroza: simptomi in zdravljenje

Bolezen, ki se razvije kot posledica motenj v pretoku žolča, se imenuje bilijarna ciroza. Praviloma patologija poteka v ozadju holestaze in lezij žolčnih vodov. Pogosto ima bolezen avtoimunski značaj. Ženske, stare 40 let, so najpogosteje ogrožene. Simptatologija te bolezni se kaže po uničenju jetrnega parenhima. Pri biliarni cirozi se zdravi hepatociti zamenjajo z vlaknastim tkivom, ki ob odsotnosti pravočasnega terapevtskega pristopa vodi do odpovedi jeter.

Kaj je ta bolezen?

Po ICD-10 je bilarna ciroza v kategoriji "Fibroza in ciroza jeter" z oznako K74. Preden preidemo na obravnavo vzrokov bolezni, imejmo njene sorte. Patologija je konvencionalno razdeljena na dve vrsti - primarno in sekundarno cirozo, ki se razlikujeta po etiologiji. Simptomi in zdravljenje bilijarne ciroze so v veliki meri odvisni tudi od dejavnika, ki je povzročil njegov razvoj.

Avtoimunska bolezen jeter

O primarni vrsti ciroze govorimo, ko ostaja narava izvora in razvoj patologije tudi po temeljitem pregledu nejasna. Ta vrsta bolezni se razvije v ozadju kroničnega vnetja v žolčnem traktu in nima jasne klinične manifestacije. Primarna ali avtoimunska bilarna ciroza je pogosto posledica holangitisa, ki se po drugi strani razvije v ozadju akutne holestaze in nekroze jetrnih celic.

Znanstveniki so že dolgo zaključili, da so ugodne razmere za to bolezen tako resne motnje v telesu kot:

• skleroderma;
• vaskulitis;
• celiakija;
• diabetes.

Verjetni vzroki

Biliarna ciroza primarnega tipa jeter je vedno posledica avtoimunskih motenj v telesu. Poleg tega predispozicijski dejavniki, ki povečujejo možnosti za pojav te bolezni pri ženskah in moških, upoštevajo:

• genetska predispozicija;
• oslabljena imunost;
• prisotnost infekcijskih žarišč v telesu;
• virus herpesa in Epstein - Barr.

Sekundarna biliarna ciroza

To je posledica obstrukcije žolčevodov, ki je posledica rasti benignega ali malignega tumorja, prirojene anomalije. Če ni zdravljenja žolčnih kamnov Vendar pa tudi po kirurškem posegu, ki povzroči nastanek brazgotin na jetrih, se povečajo možnosti za razvoj ciroze. Če je pritisk na žolčevod v bližini bezgavk (npr. Limfadenitis ali pankreatitis), se napredovanje bolezni le redko izogiba.

Faze razvoja patologije

Ne glede na vrsto bolezni je razvoj patološkega procesa več faz:

1. Duktalna stopnja. Prvič, pride do kratkotrajne kršitve kroženja žolča skozi kanale. V tej fazi ni nobenih simptomov žolčeve ciroze, zato bolniki ne poiščejo pomoči pri zdravnikih in tako izgubijo dragocen čas. Navsezadnje bo zdravljenje na prvi stopnji čim bolj učinkovito.
2. Duktularna stopnja. V tej fazi dolgotrajna izpostavljenost kanalom povzroči motnjo njihove prehodnosti, kar povzroči razvoj vnetja in rast vlaknastega tkiva namesto zdravih hepatocitov. Telo postopoma izgubi svojo funkcionalnost.
3. Faza fibroze. Za tretjo stopnjo resnosti bolezni je značilna skleroza žolčevodov, ki povzroča nekrozo hepatocitov in nadaljnjo zamenjavo poškodovanih celic. Na tej stopnji bolezni ni mogoče spregledati, znaki žolčeve ciroze postanejo izraziti.
4. Faza ciroze. Četrta stopnja je neposreden razvoj odpovedi jeter. V tej fazi je ciroza še posebej nevarna in predstavlja resnično grožnjo za življenje bolnika in zato zahteva takojšnjo zdravljenje.

Klinična slika: prvi simptomi

Na splošno so spremembe, ki se pojavijo v jetrih bolnika, skoraj enake, ne glede na to, ali gre za sekundarno ali primarno biliarno cirozo. Klinična priporočila, ki jih hepatologi dajejo svojim bolnikom, so odvisna predvsem od stopnje razvoja bolezni. Na primer, v duktalni fazi so glavne manifestacije ciroze:

• rumenkost kože;
• zatemnitev povrhnjice na upogibnih območjih;
• hudo srbenje po vsem telesu (lahko je edini simptom več mesecev ali let);
• nastajanje neke vrste plakov na koži vek (ksantelaza).

Zadnji znak bilijarne ciroze je opažen pri prevladujočem delu bolnikov, ki s to diagnozo iščejo zdravniško pomoč. Poleg tega je pri bolnikih z jetrno boleznijo veliko bolnikov poročalo o splošnem slabem počutju, bolečinah v mišicah, slabosti, nelagodju na desni v ustih še posebej zjutraj. Razvoj ciroze neizogibno pomeni povečanje telesne mase, ki jo med palpacijo lahko zazna vsak terapevt in hepatolog.

Posebni znaki patologije

V naslednjih fazah patologija napreduje hitreje, njene manifestacije postanejo opaznejše. Srbež narašča - po ocenah pacientov ni odrešenja niti dan niti noč. Mnogi ljudje vzamejo ta simptom zaradi alergijske reakcije telesa, vendar sčasoma postanejo območja srbenja bolj groba, postanejo debelejša. Prvič, spremembe se pojavijo samo na dlaneh in stopalih, kasneje pa se poseben izpuščaj prekrije s celotnim telesom od glave do pete. Z napredovanjem bolezni se pojavijo drugi simptomi. Zdravljenje biliralne ciroze v zadnji fazi vključuje simptomatsko zdravljenje, ki pomaga preprečevati te manifestacije:

• zmanjšana uspešnost;
• izguba apetita;
• drastična izguba teže.

Povečanje velikosti jeter in vranice povzroči hude bolečine v desnem hipohondriju. Zaradi širjenja žil v želodcu in požiralniku bolniki pogosto krvavijo. Seveda je prebavni proces moten. V primeru ciroze se hranila in vitamini ne absorbirajo dovolj, pojavijo se glomerulonefritis, pnevmoskleroza in motnje delovanja endokrinih sistemov.

Končna stopnja

V četrti fazi se stanje bolnika poslabša zaradi odpovedi jeter, ker potrebuje nujno oživljanje. Pogosto je edini način za reševanje bolnika presaditev organov. Simptomi odpovedi jeter so naslednji simptomi:

• dispeptične motnje;
• bruhanje blata;
• fekalno beljenje;
• temen urin.

Najbolj nevarni zapleti bolezni so encefalopatija, ascites, črevesne krvavitve, koma. Smrtnost pri bolnikih z bilinarno cirozo v zadnji fazi je še posebej visoka.

Kako prepoznati bolezen, diagnozo

Možnosti za spremembo so v veliki meri odvisne od tega, ali je bila bolezen takoj odkrita. Najbolj pomirjujoče napovedi so tisti bolniki, pri katerih je bila odkrita ciroza v začetnih fazah, zato je zelo pomembno, da se opravi celovita diagnoza in da se postavi pravilna diagnoza čim prej. Za določitev bolezni zdravnik podrobno pregleda pritožbe in zbere zgodovino bolnika, ovrednoti rezultate instrumentalnih in laboratorijskih študij.

V okviru diagnoze sta bistvenega pomena diferenciacija žolčne ciroze od drugih bolezni jeter in prebavil ter določanje vzrokov za nastanek patološkega procesa. Rezultati krvnih preiskav v primarnih in sekundarnih oblikah bolezni nimajo razlik, zato je za postavitev diagnoze potrebnih več instrumentalnih postopkov:

• Ultrazvok;
• MRI in CT;
• holangiografija;
• biopsijo.

Odločitev o taktiki patološkega zdravljenja sprejme le zdravnik, potem ko je bolnik opravil diagnozo. Pri žolčnici v obliki žolčevodov, obstajajo dve možnosti za boj proti bolezni: kirurški in konzervativni. Izbira optimalnega načrta zdravljenja je odvisna od vzroka bolezni in njene klinične slike.

Funkcije napajanja

Preden govorimo o zdravilih, ki so predpisana za bolnike z bilinarno cirozo, je treba posebno pozornost posvetiti korekciji prehrane. Bolnikom svetujemo, da upoštevajo posebno dieto, kar pomeni uravnotežen vnos ogljikovih hidratov, maščob in beljakovin. Menijo, da se mora pri tej bolezni bolnik osredotočiti na uporabo tekočine in rastlinskih vlaken. Prehrana številka 5 z biliarno cirozo - najpogostejša dieta za te bolnike. Njegov cilj je zmanjšati kemični učinek na prizadeti organ, hkrati pa ustvariti pogoje za zdravo prehrano in ohraniti funkcije hepatobilijarnega sistema telesa. Zdravniki, ki govorijo o prehrani številka 5, imenuje to "nežno prehrano." Njegova glavna načela in značilnosti so:

• Zmerna prisotnost beljakovin in ogljikovih hidratov v hrani.
• Zmanjšanje vsebnosti maščob v dnevnem meniju.
• Vse jedi je treba kuhati na enega od dovoljenih načinov (kuhanje, peka, manj pogosto - kuhanje). V tem primeru je treba zelenjavo očistiti, če so obogatene z vlakni.
• Treba je jesti meso, vendar pa ga zdravniki hkrati priporočajo.
• Fry zelenjave in moke proizvodov ne more.
• Ko prehrana številka 5 ni zaželeno jesti hladne jedi.
• Izdelki z visoko vsebnostjo prehranskih kislin (oksalna, citronska, sadna itd.) So pri bolnikih s cirozo popolnoma kontraindicirani.
• V nobenem primeru ne morejo jesti hrane, kar povzroča otekanje črevesja in vsebuje grobo vlakno.
• Vnos soli mora biti čim manjši.

Čez dan mora biti vsaj pet obrokov, optimalna količina obrokov - 200-250 g. Na prazen želodec pijte vodo. V primeru steatorrhea je treba količino maščob zmanjšati na 40 g na dan in vzeti encimske droge.

Konzervativno zdravljenje odvisnosti od drog

Režim zdravljenja bo v veliki meri odvisen od oblike bolezni, ki jo diagnosticira bolnik. Če je to primarna biliarna ciroza, klinična priporočila temeljijo na nujni potrebi po zmanjšanju koncentracije bilirubina, alkalne fosfataze in holesterola v krvi. V ta namen jemljete zdravila, ki temeljijo na ursodeoksiholni kislini. Če je bolezen v fazi proliferacije vezivnega tkiva, strokovnjaki predpisujejo zdravila proti fibrozi.

Kako se spopasti s srbenjem

Kot veste, je cirozo težko zdraviti. Toda tudi če je bolezen odkrita v terminalni fazi, je pomembno storiti vse za izboljšanje kakovosti življenja bolnika in ga razbremeniti neprijetnih simptomov. Da bi zmanjšali srbenje, potrebujete:

• nositi oblačila iz naravnih tkanin (večinoma perilo in bombaž);
• ne dovolite pregrevanja;
• vzemite soda kopeli zmerna temperatura (do +30 ° C).

Za zmanjšanje simptomov srbenja lahko uporabite naslednja zdravila:

• "Holestiramin".
• "Fenobarbital."
• "Ursofalk".
• Ursosan.
• Rifampicin.
• Ondan-Setron.
• "Naloksan".
• FOSAMAX.

Statika in imunosupresivi

V nekaterih primerih pride do regresije srbenja zaradi plazmafereze, hiperpigmentacijo pa lahko zmanjšamo z dnevnimi kratkoročnimi postopki UV sevanja. Za upočasnitev drugih patoloških procesov primarne ali sekundarne biliarne ciroze je bolniku predpisana imunosupresivna zdravila (hormoni in citostatiki):

• "Kolhicin".
• "Metotreksat".
• "Ciklosporin A".
• Budezonid.
• "Ademetionin".

Da bi preprečili osteoporozo, vitamin D, dodatke kalcija, se Etidronat (Ditronel) daje peroralno ali parenteralno.

Pri sekundarni obliki bolezni je treba normalizirati pretok žolča. To lahko storite bodisi z endoskopom bodisi s standardnim prodiranjem v trebušno votlino. Če ni mogoče izvesti nobene od teh manipulacij, je bolniku predpisan antibiotik, ki upočasni napredovanje patologije. Če obstaja sum na razvoj ascitesa, se zdravljenje dopolni z diuretiki, zaradi resnih zapletov pa postane presaditev organa darovalca edina in smotrna možnost zdravljenja.

Indikacije za transplantacijo jeter

Presaditev je radikalna obravnava. Praviloma odločitev v korist operacije sprejme zdravniški svet, kadar:

• krčne žile želodec in požiralnik, krvavitev;
• jetrna encefalopatija;
• ascites;
• kaheksijo;
• spontanih zlomov zaradi razvoja osteoporoze.

Po kirurškem zdravljenju bilinarne ciroze je recidiv možen v 10-15% primerov. Sodobni imunosupresivi pomagajo zmanjšati verjetnost ponovnega razvoja bolezni. Takšne droge bolniki so prisiljeni sprejeti do zadnjih dni.

Drugi kirurški postopki

Ko že govorimo o sekundarni biliarni cirozi, je treba omeniti, da so najpogosteje bolniki pokazali, da odstranijo žolčnik (holistektomijo), ki bo preprečil stagnirajoče procese v kanalih in preprečil pojav značilnih simptomov. Če se ugotovi benigni ali maligni tumor, ki preprečuje tok žolča, se tvorba čim bolj odstrani. Pri bolnikih s primarno cirozo se bolniki zdravijo po metodi intrahepatičnega portosistemskega ranžiranja, zaradi česar lahko kirurgi zmanjšajo pritisk v jetrih.

Pri zdravljenju ciroze ni potrebe po uporabi ljudskih zdravil: alternativne metode ne bodo prinesle želenega učinka, saj so namenjene izključno lajšanju simptomov in ne izboljšanju stanja bolnega organa. Metode alternativnega zdravljenja se lahko uporabljajo le kot dopolnilo k glavnemu zdravljenju.

Kakšna je prognoza za bolnike

Po spoznavanju diagnoze vsak pacient vpraša zdravnika enako vprašanje: »Kako dolgo živijo med primarno bioarno cirozo?« Pričakovana življenjska doba za to bolezen je v veliki meri odvisna od narave njenega poteka in stopnje, ko je bila bolezen prepoznana, in zdravljenje se je začelo. Če patologije ne spremljajo nobeni simptomi, bo bolnik lahko živel 10, 15, 20 ali več let, vendar je z izrazitim potekom bolezni možnosti za premagovanje 10-letnega praga zanemarljive. Pri progresivni cirozi ljudje živijo več kot 7-8 let.

Najpogostejši vzrok smrti v kateri koli obliki patologije je krvavitev iz arterij prebavnega trakta ali koma, ki je posledica razvoja jetrne odpovedi. Hkrati je nemogoče napovedati pričakovano življenjsko dobo in izmeriti možnosti vsakega pacienta za spremembo brez posvetovanja z zdravnikom in celovitega pregleda.

Pravočasna diagnoza - ključ do uspešnega zdravljenja

Preprečiti razvoj bolezni pod vplivom vsakega bolnika. V primeru pojava sumljivih simptomov je pomembno, da se takoj posvetujete s strokovnjakom. Hepatologi in gastroenterologi priporočajo, da se posebna pozornost nameni bolečini v predelu desnega hipohondrija, kosti, nastanku ksantomov in splošnemu počutju. Za potrditev diagnoze boste morali opraviti imunološke in biokemične krvne preiskave, pa tudi instrumentalne preglede (FGDS, ultrazvok, MRI).