Ataksija - kaj je to? Vrste, vzroki, diagnoza, simptomi in zdravljenje bolezni

Ataksija je motnja gibljivosti, pri kateri oseba ne more normalno koordinirati gibanja. Pri bolnikih je rahlo zmanjšanje moči okončin, zato je težko vzdrževati ravnotežje, ko stojijo ali se gibljejo. Na strani gibanja se zdijo nerodni, oseba jih ne more natančno opravljati, krši se kontinuiteta, doslednost.

Ataksija: kako je?

Ataksija je bolezen, povezana z nezmožnostjo natančnega nadzora gibanja. Običajno se koordinacija doseže z aktivnostjo mišičnih struktur: sinergisti, antagonisti. Za normalno zaporedje kontrakcij ima koordinacijski sistem tri mehanizme nadzora: skozi cerebelum, receptorje in impulze vestibularnega aparata. Mali možgani so osrednji organ, njegove povezave, sistemi so najpomembnejši za pravilno koordinacijo. Receptorji so potrebni za oceno, kako so raztegnjene mišice, skupne vrečke, kite. V vsaki časovni točki preko receptorjev, informacije o stanju tkiv vstopijo v koordinacijski center. In končno, impulzi so potrebni za oceno položaja telesa v prostoru.

Ataksija je patološko stanje, pri katerem se delo ene od treh točk ali več zlomi naenkrat. Klasifikacija primerov temelji na oceni uspešnosti različnih elementov sistema usklajevanja.

Kaj jesti?

Glavne vrste bolezni:

• občutljive;
• vestibularno;
• cerebelar;
• kortikalno.

Možna dedna ataksija. To so bolezni Friedreich, Pierre-Marie, Louis-Bar.

Od kod je prišlo do težav?

Vzroki za ataksijo so različne modrice in udarci, poškodbe lobanje, možgani. Možna kršitev sposobnosti za usklajevanje gibanja, če se tekočina kopiči v možganskih votlinah, če je prišlo do deformacije možganov ali lobanje, kot tudi zaradi motenega pretoka krvi. Ataksija se lahko pojavi v ozadju encefalitisa ali paralize, raka ali abscesa. Če bolnik v otroštvu trpi za epilepsijo, je tveganje za razvoj ataksije ocenjeno kot nadpovprečno.

O vrstah več

Ataksijski sindrom občutljivega tipa je mogoče opaziti, če je ogrožena celovitost, funkcionalnost perifernih vozlišč ali posteriornega možganskega stebla, parietalne možganske površine, posteriornih živcev in griča, odgovornega za vid.

Cerebelarna oblika je opažena, če je okvarjeno zdravje, celovitost črva tega organa, noge in hemisfere. Najpogosteje to opazimo v ozadju sklerotičnih procesov, encefalitisa.

Vestibularno obliko ataksije opazimo, če je delo zlomljeno, celovitost vestibularni aparat (kateri koli del). Lahko so prizadeta jedra možganske stebla, skorje v temporalni možganski regiji, možganski labirint ali živci, odgovorni za delovanje sistema.

Kortikalna oblika je možna, kadar je moteno delo prednjega možganskega režnja.

Dedna ataksija se lahko prenaša z enim od dveh mehanizmov: avtosomno recesivno, avtosomno dominantno.

Kako opaziti?

Simptomi ataksije so odvisni od oblike bolezni. Še posebej, ko občutljive noge trpijo, na prvem mestu - mišice, sklepi. Bolnik izgubi stabilnost, ko hodi, preveč ziba noge, se počuti, kot da hodi v volni. Refleksivno taka oseba nenehno gleda pod noge med gibanjem, da bi kompenzirala pomanjkanje aktivnosti mišično-skeletnega sistema. Če zaprete oči, bodo simptomi postali bolj izraziti. Če je poškodba možganskih področij zelo težka, bolnik načeloma izgubi sposobnost gibanja.

Simptomi cerebelarne ataksije vključujejo tresenje med hojo, nepotrebno široko širjenje nog in pometanje. Bolnik je neroden in se med hojo na eni strani zlomi - to kaže, kakšna je možganska hemisfera. Težave pri usklajevanju niso odvisne od vizualne kontrole stanja, simptomi so enako ohranjeni, če so oči odprte in zaprte. Pacient govori počasi, pisno pisno. Zmanjša se mišični tonus, motijo ​​se refleksi tetive.

Manifestacije: kaj je še mogoče?

Če se vestibularna oblika razvije, jo lahko opazimo zaradi pogostega nagnjenja k slabosti in bruhanja. Pacient omotičen ta občutek postane močnejši, če zavrtite glavo, tudi z gladkim gibanjem.

Kortikalna ataksija se izraža z nestabilnostjo med gibanjem, najbolj izrazito pri zavijanju, oslabljenem vonju in duševnimi motnjami. Bolnik ima refleks grabeža.

Dedne oblike

Ataksija Pierre-Marie v njenih manifestacijah je blizu cerebelarju. Pogosteje so prve manifestacije bolezni opazili pri starosti približno 35 let - hod je moten, obstajajo težave z mimikrijo. Pacientu je težko premikati roke in govoriti, se povečujeta refleksi tetive, moč mišic spodnjih okončin pa slabi. Možni so tudi nenamerni kratkotrajni napadi. Vizija pade, inteligenca se poslabša. Mnogi trpijo zaradi depresije.

Friedreichovo bolezen spremlja okvara sistemov Gaulleja, Clarka in hrbtenice. Hodi postane nerodna, oseba se premika negotovo, pomno, z nepotrebno širokimi nogami. Bolnik odstopa od središča v različnih smereh. Mimika postopoma trpi, govor poslabša, refleksi določenih skupin kite se zmanjšajo, sluh slabi. Če je bolezen huda, se okostje spremeni, srce trpi.

Louis-Bar sindrom se običajno pojavi pri otrocih. Za bolezen je značilna visoka stopnja napredka, pri desetih pa se bolnik ne more več premikati. Lomna živčna dela se zlomijo, inteligenca zaostaja, zmanjša se imunost. Za bolnike s tem sindromom so značilni pogostejši bronhitis, pljučnica, izcedek iz nosu.

Kako pojasniti status?

Ob predpostavki cerebelarne ataksije, vestibularnega ali katerega koli drugega zgoraj navedenega se morate posvetovati z zdravnikom za popolno diagnozo. Šele po oblikovanju končne diagnoze lahko izberete program zdravljenja.

Če sumite na ataksijo, je bolnik napoten na MRI, da oceni stanje možganov, elektroencefalografijo in elektromiografijo. Če se sumi na dedno obliko, je potrebna diagnostika DNK. Glede na rezultate te posredne analize zdravniki ugotavljajo, kako velika je verjetnost dedovanja patogena v družini. Bolniku je predpisana tudi angiografija MRI. Če so možganski tumorji, ta metoda pomaga, da jih določimo kar se da natančno.

Za identifikacijo dedne, statične, cerebelarne ataksije in katere koli druge oblike opravite številne dodatne študije. Bolnika pregleda oftalmolog, nevropatolog, psihiater. V laboratorijskih testih je mogoče ugotoviti težave z presnovo.

Kako se boriti?

Zdravljenje ataksije je možno le na kliniki. Nemogoče je, da bi se spopadli s to boleznijo sami - ne igra vloge v kakšni obliki in v kakšni vrsti motnje se razvija. Spremljanje zdravljenja je dodeljeno nevrologu. Glavna ideja terapevtskega poteka je odstranitev bolezni, ki je privedla do ataksije. Če je neoplazma, se odstrani, krvavitev odstrani poškodovano tkivo. V nekaterih primerih je prikazan umik abscesa in stabilizacija pritiska v obtočnem sistemu, zmanjšanje pritiska v lobanji zadaj.

Zdravljenje ataksije vključuje vadbo z gimnastiko, katere kompleks je razvit na podlagi bolnikovega stanja. Glavna naloga gimnastike je okrepiti mišično tkivo in olajšati težave pri usklajevanju. Bolniku so predpisana sredstva za krepitev, vitamini, ATP.

Kako zdraviti ataksijo pri Louis Bar sindromu? Poleg zgoraj opisanih ukrepov se bolniku pokažejo tudi zdravila za odpravo imunske pomanjkljivosti. Določite potek imunoglobulina. Pri Friedreichovi bolezni so pokazala, da zdravila zdravijo mitohondrijsko funkcijo.

In če ne zdravimo?

Med ataksijo se oseba ne more normalno gibati, zato napredovanje patologije postane razlog za priznanje statusa invalidne osebe. Obstaja tveganje smrti. Med ataksijo pacienti trpijo zaradi drhtanja rok, zelo in pogosto vrtoglavica, nemogoče je premikati, samostojno pogoltniti, motena je možnost iztrebljanja. Sčasoma je pomanjkanje dela dihal, srce v kronični obliki, zmanjšuje imunskega statusa. Za bolnika so značilne pogoste okužbe.

Očitnih zapletov ni opaziti v 100% primerov. Če strogo upoštevate zdravnikova priporočila in jemljete zdravila, ki jih je predpisal specialist, sprejmite ukrepe za odpravo znakov bolezni, kakovost življenja bo ostala na isti ravni. Bolniki, ki so deležni ustrezne terapije, živijo do starosti.

Nevarnosti in možnosti za bolezen

Pretežni delež bolnikov so osebe, ki so zaradi genetskih dejavnikov nagnjene k ataksiji. Zelo verjetno je, da bo zdravljenje ataksije (cerebelarne, občutljive ali druge vrste) potrebno za tiste, ki so imeli okužbo možganov, epilepsijo ali maligne neoplazme. Višja je verjetnost ataksije v prisotnosti malformacij lobanje, možganov, kot tudi težave s pretokom krvi.

Za zmanjšanje rojstva obolelih za ataksijo, ki ima slabo dednost, je potrebno zelo odgovorno pristopiti k vprašanju nadaljevanja dirke. V nekaterih primerih lahko zdravnik načeloma priporoči, da se vzdržijo rojstva otrok. To še posebej velja, če so zaradi genetike že otroci z ataksijo.

Preprečevanje ataksije vključuje opustitev zakonskih zvez med bližnjimi sorodniki, zdravljenje vseh nalezljivih žarišč in nadzor nad tlakom, kot tudi upoštevanje običajne dnevne rutine, pravilne prehrane. Treba se je izogibati različnim športom, ki so povezani s tveganjem poškodbe glave.

Majhna oblika: značilnosti

S to obliko bolezni bolnik ne more usklajevati gibov, govor postane skandiran, konvulzivnost rok, nog in glave pa skrbi. Bolezen lahko prizadene tako otroka kot odraslega. Za razjasnitev diagnoze je potreben fizični pregled, instrumentalne študije. Odstranite ataksijo popolnoma nemogoče. S hitrim razvojem bolezni je napoved negativna. Izjema je cerebelarna ataksija zaradi okužbe.

Najpogosteje se bolezen zazna v dedni obliki, veliko manj primerov pa se pojavijo pri pridobljenih. Pomanjkanje vitamina B12, TBI, novotvorbe, virusa ali okužbe, skleroze, cerebralne paralize in podobnih patoloških stanj, kapi, zastrupitve s strupi in kovinami lahko povzročijo cerebelarno ataksijo. Iz statistike je znano, da se pridobljena oblika pogosteje opazi po kapi ali poškodbi. Dedna je lahko posledica genske mutacije. Trenutno ni podrobne razlage razlogov za te postopke.

Vrste in oblike: cerebelar

Dedna bolezen je lahko prirojena in ne nagnjena k napredku, avtosomno recesivno in recesivno, pri kateri postopno napreduje cerebelarna insuficienca. Razlikujejo obliko Batten, prirojeno obliko, v kateri se otrokov razvoj upočasni, vendar se lahko bolnik v prihodnosti prilagodi. Pozna oblika cerebelarne ataksije - bolezen Pierre-Marie. Pretežno diagnosticirana pri starosti 25 let in več.

Cerebelarna ataksija je akutna (v ozadju virusne invazije, okužbe), subakutna, sprožena z neoplazmo, sklerozo, kronično, nagnjeno k napredku in paroksizmalno-epizodično. Da bi pojasnili, v kakšni obliki se je treba boriti v določenem primeru, zdravnik predpiše teste in študije.

Specifičnost cerebelarne oblike

Klinična slika bolezni, ki je nagnjena k bolezni, je specifična, zato je običajno enostavno določiti natančno diagnozo. Predpostavimo, da bolezen lahko temelji na splošnih simptomih, obnašanju bolnika, njegovi drži. Ko je oseba opazovana, se ustvari občutek, ki ga poskuša uravnotežiti, za kar razširi roke na stran. Pacient se nagiba k temu, da se izogne ​​obračanju telesa, glava, samovoljno pade iz rahlega sunka v času, ko poskuša premakniti noge, in tega sploh ne zazna. Okončine so napete, hoja je podobna kot pri pijancu, telo je ravno in nagnjeno nazaj.

Z napredovanjem cerebelarne ataksije vodi v nezmožnost popravljanja gibov. Ne morem se dotakniti konice nosu. Ledvice se spreminjajo, govor, obraz izgleda kot maska, mišice so ves čas v dobri formi, hrbet, vrat, noge in roke bolijo. Konvulzivnost, nistagmus, mežikanje. Pri nekaterih bolnikih se vid poslabša, sluh slabi, postane težko pogoltniti.

Cerebelarna oblika: prirojena

Možno je sumiti na bolezen pri otroku, če prizadevanja otroka, da bi naredila premike, niso sorazmerna z dejanjem. Bolnik je nestabilen, počasen razvoj, lezenje in hoja, kasneje začne z vrstniki. Opazen je nistagmus, besede izgovarjajo zlogi, ki so očitno omejeni drug od drugega. Upočasnjen razvoj govora, psiha.

Ti simptomi lahko pomenijo ne samo cerebelarno ataksijo, ampak tudi nekatere druge patološke bolezni, povezane z delovanjem možganov. Za pojasnitev diagnoze je treba otroka pokazati zdravniku.

Kaj storiti?

Pri cerebelarni ataksiji je glavna naloga zdravljenja upočasnitev negativnih procesov. Friedreichova oblika, tako kot druga prirojena, ni obravnavana. Uporaba radikalnih, konzervativnih pristopov pomaga ohranjati kakovost življenja pacienta čim dlje. Predpišejo zdravila, sorodniki se naučijo pravil o skrbi za potrebnike.

Zdravljenje ataksije vključuje uporabo nootropov, stimulansov pretoka krvi v možganih, zdravil za napade, snovi za zmanjšanje mišičnega tonusa, mišičnih relaksantov in pripravkov betagestina.

Bolniku so prikazane masaža, gimnastika, delovna terapija, fizioterapija, tečaji govorne terapije, psihoterapija. Zdravnik vam bo priporočil, kateri predmeti vam bodo pomagali pri prilagajanju na življenjske palice, postelje in druge gospodinjske predmete.

Jasno upoštevanje zdravniških priporočil pripomore k upočasnitvi napredovanja bolezni, vendar je nemogoče popolnoma odpraviti prirojeno cerebelarno ataksijo. Prognozo določajo vzroki patološkega stanja, oblika manifestacije, starost bolnika, vitalni znaki organizma.