Adrenogenitalni sindrom pri otrocih

Za adrenogenitalni sindrom so značilne nepravilnosti v delovanju in strukturi. genitalije. Točna etiologija ni nameščena. Vendar se šteje, da je odstopanje posledica prekomerne proizvodnje androgenov v skorji nadledvične žleze. Patologijo lahko povzročijo tumorji (adenokarcinom, adenom) ali prirojena hiperplazija teh žlez. Dedni dejavnik ima tudi veliko vrednost.

Adrenogenitalni sindrom : simptomi

Patologija se pojavlja tako pri dečkih kot pri dekletih. Njeni simptomi so odvisni od časa nastopa in spola bolnega otroka. Vpliva tudi na obliko adrenogenitalnega sindroma. Odlikujejo jih trije: preprosto (viril), hipertenzivno in solterno. Vsak od njih se pojavi bodisi v postnatalnem ali v predpubertetnem obdobju. Adrenogenitalni sindrom pri deklicah je izražen v obliki virila takoj ob rojstvu. To se kaže v lažnem hermafroditizmu. Klitoris je preveč povečan in odprtina sečnice se odpre prav pri njenem dnu. Velike sramne ustnice spominjajo na razcepljen mošnjiček. Spremembe se včasih izrazijo tako dramatično, da je težko določiti spol otroka. V starosti od treh do šestih let intenzivno rastejo dlake na hrbtu, nogah in sramu, povečuje se telesni razvoj. Dekle postane kot fant in izgleda. Kmalu se spolni razvoj popolnoma preneha. Mlečne žleze so majhne. Menstruacija pri deklicah je bodisi odsotna bodisi zelo redka, nepravilna. Adrenogenitalni sindrom pri dečkih se razvije v starosti od dveh do treh let. Skupaj s povečanim telesnim razvojem se penis poveča, opazimo prekomerno rast las, včasih se pojavijo erekcije. Toda moda z vsem tem so infantilna in se v prihodnosti sploh ne razvijajo. Tako dekleta kot fantje intenzivno rastejo, vendar kljub temu ostanejo nizki in nagubani, saj se območja rasti v hipofizi bližje zgodaj.

Adrenogenitalni sindrom : diagnoza

Ni tako težko namestiti. To potrjuje hirzutizem, anomalična struktura zunanjih spolnih organov, ki ni telesno primerna za starost. Urin ima visoko raven 17-ketosteroidov. Težave se praviloma pojavijo ne v diagnozi, ampak pri določanju vzroka tega sindroma. Anomalije v razlikovanju med spoloma in indikacije za takšna odstopanja v prejšnjih generacijah kažejo na prirojeno hiperplazijo. Če se je virilizacija razvila po rojstvu otroka, lahko ugotovimo prisotnost tumorja s pomočjo računalniške tomografije. Prav tako morate skrbno razlikovati prirojeni adrenogenitalni sindrom s prezgodnjim spolnim razvojem, ki ima cerebralno-hipofizni izvor. V slednjem primeru je biopsija testisov pokazala prisotnost različnih tubulov z aktivno tvorbo (pod vplivom. T moških hormonov zarodnih celic. Tudi pri dekletih je možen prezgodnji razvoj. Pogosto se pojavi pri granulocističnih tumorjih jajčnikov. V tej patologiji je prezgodnji razvoj ženskega tipa, v primeru adrenogenitalnega sindroma pa moškega tipa. To je glavna razlika med njimi.

Adrenogenitalni sindrom: zdravljenje

Če je patologija nastala v ozadju prirojenega adrenalna hiperplazija, predpisujejo kortikosteroidne droge. Njihov stalni minimalni odmerek ne vpliva negativno. Ampak hkrati pa dobro zavirajo delovanje žlez. Začnite zdravljenje z velikimi odmerki, ki podpirajo od deset dni do enega meseca. Daljša uporaba lahko negativno vpliva na rastne procese otroka. Po doseganju učinka odmerka se zmanjša na podporno, osredotoča na raven 17-ketosteroide v urinu. Zdravljenje poteka pod strogim zdravniškim nadzorom.