Whipplova bolezen: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Whipplova bolezen, intestinalna (intestinalna) lipodistrofija, mezenterijska lipogranulomatoza so vsa imena posamezne infekcijske patologije sistemske narave s primarno lezijo tankega črevesa. Z boleznijo so poleg regionalnih bezgavk prizadeti tudi srčni in živčni sistemi, sklepi in prebavni organi. Prvi opis bolezni je leta 1907 naredil ameriški patolog George Whipple, ki je v obdukciji pacienta, ki je umrl od neznane bolezni, opazil močno povečanje mezenteričnih bezgavk v kombinaciji s poliserozitisom.

Razširjenost

Whipplova bolezen se pogosteje pojavlja pri moških (30: 1) med 40. in 50. letom evropske rase. Bolezen je tako redka, da je bilo od leta 1907 do 1988 samo 1.000 primerov, od katerih je bilo 80% bolnikov moških, ki živijo v Severni Ameriki in Srednji Evropi.

Whipplova bolezen pri otrocih se lahko razvije tudi pri starosti 3 let. Možno je, da so bili mnogi bolniki okuženi v otroštvu in so ostali nosilci.

Etiologija Whippleove bolezni

Čeprav je Whipple govoril o nalezljivem nastopu patologije že od samega začetka, so se mnogi raziskovalci z njim ne strinjali in šele leta 1992 je bila potrjena bakterijska etiologija.

To je pomagalo z reakcijo PCR. Ugotovljeno je bilo, da je patogen Tropherymawhippelii bakterija, povezana z družino aktinomicetov. Ime izvira iz grščine. besede trophe - hrana, eryma - pregrada. Bakterije najdemo v črevesni sluznici.

Točen vzrok bolezni, tudi če je bil ugotovljen patogen, ostaja nejasen. Zbrano gradivo je v veliki meri protislovno. Trenutno se velik pomen pripisuje zmanjšanju imunosti in genetske predispozicije.

Makrofagi s to patologijo nenadoma izgubijo sposobnost uničenja patogenov. Tropherimi tiho prebivajo v makrofagih v najbolj akutni fazi bolezni. To je zato, ker imajo njihovi površinski antigeni podobnosti z antigeni človeških tkiv in jih imunski sistem ne prepozna.

Povzročitelj Whippleove bolezni - T. whippelii ali TW - je gram-pozitivna bakterija, podolgovate oblike, velikosti do 2 mikronov, s triplastno celično steno. Ima krožni kromosom in majhno velikost genoma. Vsi sevi niso patogeni, ampak le nekateri.

Načini okužbe

Tudi pomembna kontaminacija stoječih voda in tal ne povzroča množične obolevnosti. Pogosteje so patologije izpostavljene ljudem, pogosto v stiku z zemljo in živalmi.

Pot bakterij pri ljudeh je tudi nejasna. Tesen stik s pacientom ni pomemben. Dodatni faktorji onesnaženja pustijo odprto vprašanje. Okužba se ne prenaša od bolnika. Inkubacijsko obdobje ni znano.

Patogeneza

V procesu patogeneze Whippleove bolezni se zdi, da so makrofagi sluznice tankega črevesa polnjeni z povzročiteljem - infiltracijo. Tu se aktivno razmnožujejo in kopičijo, postopoma prodirajo v bezgavke. In potem pojdite skozi limfostvole do drugih organov.

Sluznica je poškodovana in ne more opraviti dela na absorpciji hranil (malabsorpcija). Maščoba se nabira v medceličnem prostoru.

Krvne kapilare in za njimi limfo-poti se postopoma stisnejo skozi infiltrirano črevesno steno, ki se je do takrat stisnila, otekle in na njeni lupini pojavijo rumenkaste gomolji.

Če ga gledamo pod mikroskopom, ima črevo videz. Njene stene so odebeljene, raztegnjene, villi so tudi zgoščene in skrajšane, površina sluznice je zrnata. Mezenterij je zgoščen, mezenterične bezgavke so povečane.

Oblike bolezni

Obstajajo 3 oblike patologije, ki so in njene stopnje, potekajo zaporedno:

1. Prva faza - simptomi izven črevesja, temperatura naraste na 38,5 stopinj in več. Diagnosticira se artritis in limfadenitis.
2. Druga faza - zaradi porazov hipovitaminoze prebavil, pride do prehranske pomanjkljivosti, bolnik se hitro izčrpa.
3. V tretji fazi se pridružijo lezije drugih organov in sistemov.

Simptomatske manifestacije

Bolezen je akutna - mrzlica, mialgija in artralgija, artritis - pri 48% bolnikov, limfadenitis. Migracijske bolečine v sklepih.

V fazi 2 je prebava motena zaradi driske - v 75% primerov. Fekalne mase so peneče ali mazilne, bogate in žaljive. Steatorrhea pri 13% bolnikov.

Vsak osmi bolnik - napetost v trebuhu. Pri polovici bolnikov je popkovna kolika v trebuhu v obliki napadov po jedi.

Izguba teže se poveča v 80 do 100% bolnikov. Zaradi razvoja malabsorpcije se moti prehrana tkiv in pojavijo se oralne lezije: glositis, heilita, gingivitis. Večerna slepota.

Tudi pozneje, po 1,5-2 letih, se simptomi pojavijo v fazi manifestacije - driska do 10-krat na dan, z veliko količino maščobe. Včasih je blato lahko temno, ker se zmanjša strjevanje krvi in ​​lahko pride do krvavitev v črevesju.

Koža postane suha in pigmentirana, pojavi se eritem, lase padejo in nohti se zlomijo. Okužba prizadene tudi dihalne organe, plevritis, traheitis in bronhitis, ki se pojavijo v 50% primerov, neprestano se ponavljajo. Najpogostejši simptom je neproduktivni kašelj.

V 30–55% primerov je prizadeta miokard - vnetja vseh membran srca in koronarne žile.

Nevrološki simptomi se najpogosteje razvijejo po nekaj letih, označujejo poslabšanje prognoze in se kažejo v:

• razvoj demence pri polovici bolnikov;
• poškodbe malih možganov in motenj hoje (25%);
• paraliza očesnih mišic (50%);
• mioklonija - nenamerni premiki zaradi poraza možganskih struktur; krči (25%).

Pri 50% bolnikov se lahko pojavijo afektivne motnje v obliki depresije in anksioznosti.

Na strani organov vida - enostranska ptoza (23%), anizokorija (18%), uveitis, retinitis, keratitis, iridociklitis.

Ti adherenti vključujejo nadledvične insuficience - zmanjšanje krvnega tlaka, sladkorja in natrija v krvi, bronast ton kože in brez apetita.

Diagnostični ukrepi

Lahko se sumi na patologijo s kombinacijo driske in artralgije. Temperatura ostane, bolnik je izčrpan, bezgavke povečajo, znaki artritisa pa niso dokazani.

Edina metoda zanesljive diagnoze Whippleove bolezni je analiza biopsije dvanajstnika. Druge študije lahko samo ocenijo resnost poteka, stopnjo bolezni.

KLA razkriva anemijo. Biokemija krvi določa beljakovinski delež, vsebnost elektrolitov v krvi - železo, natrij, kalij, kalcij, vitamine. Vizualizacija črevesne sluznice je možna z endoskopijo. Krvni test pomaga odkriti steatorrheo.

PCR bo zaznal patogen. MRI in CT zagotavljajo informacije o stanju notranjih organov. Ultrazvok srca se izvaja s porazom srčne mišice.

Irigoskopija je rentgenska slika barijevega tankega črevesa: v primeru zadevne bolezni se tanko črevo poveča zaradi infiltracije, vilice se vnamejo, konture so velike zobate. Gube sluznice so odebeljene in neelastične.

Zapleti in posledice

Brez zdravljenja bolezen hitro napreduje in smrtnost z dodajanjem črevesnih manifestacij je neizogibna.

Tudi glavni vzrok smrti je nadledvična insuficienca, otekanje možganov, vnetje srčne mišice, anemija in kaheksija.

Ponovitev bolezni - najpogosteje zaradi nepravilnega zdravljenja. Ko se zaplet razvije odpoved večih organov izguba delovne sposobnosti.

Načela zdravljenja

Terapija ne vključuje le zdravil, ampak tudi dietno terapijo. Klinična priporočila za Whipplevo bolezen se nanašajo na antibakterijsko zdravljenje (etiotropno zdravljenje) in glukokortikosteroidi za zmanjšanje vnetja. Enzimi so predpisani tudi za izboljšanje prebave. V skladu z nacionalnimi priporočili za Whipplovo bolezen je treba aktivno zdravljenje nadaljevati, dokler histopatološki znaki popolnoma ne izginejo.

Seznam antibiotikov

Baktericidni morajo biti in dobro prodreti v BBB. V bistvu so to zdravila iz serije tetraciklinov:

• "Tetraciklin", "doksiciklin", "tigeciklin", "metatsiklin";
• derivati ​​penicilina - ampicilin;
• aminoglikozidi - Streptomicin;
• cefalosporini.

Pri poškodbah možganov uporabite »Rifampicin« in »Levomycetin«, penicilin s streptomicinom, sledi mu Biseptol po shemi. Kombinacija antibiotikov z zdravilom Biseptol je zelo učinkovita.

Zdravljenje z antibiotiki vsaj 2-5 mesecev. Redno jih spreminjamo, da se izognemo odvisnosti. Naslednjih 9 mesecev zdravljenja je v naravi občasno - (3 dni sprejem, 4 dni odmora in ponovitev). "Biseptol" poteka kot vzdrževalna terapija 1-2 leti. Uvedba drog izključno parenteralno, saj ne bodo absorbirani v črevesju.

Ko bolečina v trebuhu pokaže spazmolitike. Za zmanjšanje peristaltike je predpisan Imodium ali Loperamid.

Klinična priporočila za Whipplevo bolezen podpirajo prebavo z lipaznimi encimskimi pripravki - Pangrol, Oraza, Mezim, Festal, Panzinorm, Creon, itd. Za odstranjevanje žlindre se uporabljajo bizmutovi pripravki in enterosorbenti. GCC mora biti vključen v zdravljenje. Simptomatsko zdravljenje poteka tako za zdravljenje kot profilaktično - to so vitamini (skupine B, A, E, D, C, K, folna kislina), zdravila, ki vsebujejo železo, infuzijsko zdravljenje.

S pravilno izbiro antibiotika se do konca prvega tedna moč črevesnih manifestacij zmanjša, temperatura se povrne v normalno stanje. Zgoščen sindrom se izravnava tudi čez mesec dni, izboljšajo se očesni simptomi in splošno dobro počutje, pojavi se apetit. Vendar se nevrološki simptomi Whippleove bolezni le ublažijo, vendar pogosteje niso izločeni.

Dodeljen "ko-trimoksazolu" 1-2 leti. To so dobro profilaktični nevrološki simptomi.

Tudi z najboljšim zdravljenjem, relapsi niso izključeni. Terapijo izvajamo, dokler T. whippeii ne izgine v vzorcih duodenalne biopsije.

Zdravljenje Whippleve bolezni je dolgo (vsaj 2 leti), med zdravljenjem in po njem pa je treba spremljati s PCR reakcijo.

Merila za učinkovitost zdravljenja

Brez zdravljenja Whipplova bolezen hitro napreduje. Artralgija in vročina se izločita po enem mesecu zdravljenja z antibiotiki, črevo pa se počasi okreva. Glede na njegovo biopsijo se ocenjuje učinkovitost zdravljenja. Okuženi makrofagi bi morali sčasoma izginiti.

Nekateri raziskovalci nasprotujejo pogostim biopsijam, glede na to, da so makrofagi prisotni že vrsto let. Kot rezultat zdravljenja se lahko okrevajo vrelci črevesja, vendar vaskulatura in kapljice maščobe zdržijo dolgo časa.

Popolno okrevanje po Whippleovi bolezni se ne zgodi. Tudi po 10–20 letih ponovitve niso izključene. Bolnika je treba zdraviti v specializiranih centrih.

Posebna dieta

Tabela 5 je prikazana. V prehrani je treba zmanjšati vsebnost maščobe na 30 gramov na dan, beljakovine - na 150 g. Dovoljeno: včerajšnji kruh, kompoti in čaj, zelenjavne juhe in nemastna skuta, pusto meso, žita, brezkislinsko sadje.

Prepovedano: živalske maščobe - mast, mastno meso in ribe, kislica in peko, pikantne začimbe, kava, čokolada in sladoled, alkohol, ocvrta hrana. Dodelite posebne prehranske mešanice za hrano in a / c prehrano "Albumin" in aminokisline.

Kakšne so napovedi

Simptomi in zdravljenje Whippleove bolezni določajo celotno prihodnjo prognozo. Vloga stadija bolezni in ustreznost terapije. Aktivno zdravljenje je treba nadomestiti s podpornimi in rednimi pregledi. S pozno diagnozo se napoved poslabša.

Preventivni ukrepi

Posebne preventive ni. Obstajajo lahko le splošna priporočila o Whipplovi bolezni: ukrepi so namenjeni preprečevanju recidivov, zato je potrebno stalno spremljanje gastroenterologa četrtletno, vsakih šest mesecev morate pregledati specialist za nalezljive bolezni.

Redni pregled črevesa poteka z endoskopom. Pri hipovitaminozi je indicirano profilaktično dajanje multivitaminov z minerali. Prav tako je treba redno jemati encimske pripravke.