Kaj je Wegenerjeva granulomatoza?

Wegenerjeva granulomatoza je redka kronična bolezen, za katero je značilno nekrotično vnetje sten krvnih žil. Pogosto vpliva na srednje arterijske arterije, hranjenje krvi pljuč, ledvic, sinusov. Z neustreznim zdravljenjem ali z zamudo pri diagnosticiranju bolezni se vnetje razširi na žile celotnega telesa.

Zakaj pride do Wegenerjeve granulomatoze?

Vzroki za to bolezen niso znani. Znanstveniki vedo samo, kaj je to. avtoimunske bolezni najverjetneje zaradi alergijskega dejavnika ali neznanega patogena. Najpogosteje pride do granulomatoze pri moških. Ženske so manj dovzetne za pojav bolezni.

Simptomi bolezni

Wegenerjeva granulomatoza se pogosto razvije postopoma, vendar obstajajo tudi primeri nenadnih simptomov. Prve manifestacije se začnejo z boleznimi zgornjih dihal. To so lahko krvavitve iz nosu, sinusitis, kašelj, hemoptiza ali zasoplost. Nato bolezen prizadene oči, živce, ledvice in kožo. Če bolezen ujame srčne žile, se najprej pojavi bolečine v prsih in potem se lahko pojavi miokardni infarkt. Vse to pogosto spremlja vročina in hujšanje. Pojavi se tudi splošno slabo počutje, bolečine v sklepih, huda anemija, bolnik izgubi apetit. V primeru generalizirane oblike bolezni se pridružijo druge enako nevarne okužbe in bolezni.

Diagnostika

Pacientovo življenje je včasih odvisno od tega, kako hitro se ugotovi Wegenerjeva granulomatoza. Običajno se bolezen diagnosticira po zbiranju anamneze in po značilnih simptomih. Bolezen je potrjena, običajno po biopsiji prizadetega območja. Uporabljajo se tudi druge diagnostične metode: testi krvi in ​​urina, rentgenski žarki prsih, preiskavo krvi za antineutrofilna protitelesa. Granulomatoza je pogosto simptomska za dimeljsko limfogranulomatozo, vendar je to drugačna bolezen.

Zdravljenje težke bolezni

Generalizirana oblika brez ustreznega zdravljenja je smrtna. Zdravljenje granulomatoze je namenjeno zatiranju bolnikovega imunskega sistema in vključuje uporabo kortikosteroidov ("prednizolon") in zdravila "Cytoxan". Ta metoda zdravljenja prispeva k remisiji bolezni. Po izginotju simptomov manifestacije bolezni se zdravljenje nadaljuje še eno leto, postopoma se zmanjša le odmerek zdravil. Ostalo Zdravljenje je izločanje številnih komorbiditet, kot so anemija ali pljučnica.

Prognoza za bolnika

Če ne začnemo zdraviti Wegenerjeve granulomatoze, pacient po diagnozi ne živi več kot šest mesecev. Obstajajo primeri samozdravljenja, vendar tveganje ni vredno. Pogosto ti bolniki ne umrejo od same bolezni, ampak od njenih zapletov. S primerno terapijo je napoved ugodna. V 75% primerov pride do ponovitve Hodgkinove bolezni, ki traja v povprečju 12 mesecev.