Nevroblastom pri otroku: simptomi, prognoza, zdravljenje

Patologija raka v otroštvu je manj pogosta kot pri odraslih. Vendar pa obstajajo. Nekatere bolezni so značilne le za majhne otroke. Eden od njih je nevroblastom. Pogosto so takšni patološki procesi povezani s prirojenimi napakami razvoja. V nekaterih primerih so posledica genetike. Nevroblastomi pri otroku so najpogostejši tumorji. So maligni procesi in pogosto smrtni.

Kaj je nevroblastom?

Nevroblastom pri otrocih je tumor nediferenciranih celic. Ni analogov takšne onkološke bolezni, saj ima ta vrsta raka edinstvene značilnosti. Med njimi so:

1. Sposobnost nazadovanja. Za razliko od drugih tumorjev nevroblastom lahko popolnoma izginejo brez uporabe kemoterapevtskih zdravil in operacij.
2. Sposobnost razlikovanja celic. Nevroblastome pri otroku lahko pretvorimo v benigni tumorski proces, tj. Podvržemo spontanemu zorenju do benignega tumorja - ganglioneuroma.
3. Sposobnost spontane agresije. Rak se lahko kljub kompleksnemu zdravljenju hitro širi po vsem telesu.

Nevroblastom pri otrocih je lahko do 15 let. Vendar pa je povprečna starost, pri kateri je ta rak diagnosticiran, 2 leti. Pogostost pojava te patologije je približno 1 primer na 100 tisoč prebivalcev. Kljub temu, da je nevroblastom povezan z rakom v otroštvu, je bil opisan tudi pri starejših (zelo redko). V nekaterih primerih se tumor odkrije v neonatalnem obdobju. V tem primeru je bolezen pogosto kombinirana z nenormalnim razvojem. Starejši je otrok, manjša je verjetnost nevroblastoma. Tveganje za razvoj bolezni je pri otrocih, starejših od 5 let, že precej nizko.

Vzroki nevroblastoma

Zakaj se nevroblastom pri otrocih razvije? Vzroki bolezni so povezani z genetskimi spremembami, eksogeni in psihogeni učinki. Običajno so nezrele živčne celice v telesu do 3 mesece. Do takrat morajo dokončati svojo diferenciacijo. Če se to ne zgodi, se pri otrocih razvije nevroblastom. Simptomi, vzroki in značilnosti tumorja se lahko razlikujejo v vsakem posameznem primeru. Vendar pa je glavni mehanizem razvoja bolezni vedno nepopoln proces nastajanja nevronov. Točnih vzrokov za nastanek tumorja ni mogoče poimenovati, ker niso povsem razumljivi. Pod predpostavko znanstvenikov in rezultatov genetske analize so v nekaterih primerih nevroblastomi pri otrocih podedovani. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da kromosomskih napak med bolniki ni vedno mogoče najti.

Drugi dejavniki tveganja za nastanek nevroblastov vključujejo naslednje simptome:

1. Prisotnost prirojenih nepravilnosti pri otroku. To se nanaša na obe zunanji okvari (polydactyly, razcep ustnice) in malformacije notranjih organov.
2. Huda okvara imunskega sistema novorojenčka.

Za družinsko pojavnost te rakaste patologije je značilna zgodnja pojavnost nevroblasta. Povprečna starost bolnikov je 8-9 mesecev. Domneva se, da ko prej nastane tumor, večja je možnost spontane regresije. Z leti se zmanjšuje verjetnost, da celice dosežejo popolno diferenciacijo.

Nevroblastom pri otrocih: simptomi bolezni

Znaki bolezni so odvisni od lokacije žarišča tumorja. Kje je lahko nevroblastom pri otrocih? Simptomi patologije so povezani z lokalizacijami. Pogosto so prve manifestacije bolezni bolečine. Lahko se nahajajo kjerkoli, saj se živčno tkivo porazdeli po telesu. V večini primerov je bolečina lokalizirana v trebuhu ali ledvicah. Včasih se manifestacije patologije začnejo s skupnimi simptomi, kot je vročina. V nekaterih primerih nevroblastom proizvaja hormone. Med njimi - posrednik adrenalin. V tem primeru bodo zabeležene naslednje funkcije:

1. Palpitacije.
2. Strah in strah.
3. Povišan krvni tlak.
4. Hudo znojenje.
5. Hiperimija kože.
6. Spreminjajoča se narava stola je driska.

Nevroblastome pri otroku lahko odkrijemo naključno. Poleg sindroma bolečine in zastrupitve je včasih prvi znak bolezni tudi sam tumor. Lahko se nahaja na katerem koli delu telesa. Najpogosteje - na površini trebušne ali prsne stene, manj pogosto - od zadaj. Povečanje malignosti v velikosti vodi do pojava novih simptomov. Pojavijo se zaradi stiskanja krvnih žil, živčnih končičev, organov. To povzroča motnje v dotoku krvi, pojav krvnih strdkov, bolečino.

Zaradi kompresije živčnih korenin se pojavijo parestezije, povečanje ali izguba občutljivosti. Prikrajšanje vratne hrbtenice vodi do hornerjev sindrom. To se manifestira zoženje izpustitev zgornje veke in umikanje zrkla. Zdrobitev hrbtenjače je nevaren razvoj paralize in pareze okončin. S klijanjem malignih celic v organih se kršijo funkcije slednjih.

Zaradi širjenja tumorskega procesa se v otrocih 4. stopnje razvije nevroblastom. Kljub tej strašni diagnozi, v zgodnji starosti so bili primeri remisije, tudi z nastankom metastaz. Simptomi napredovanja tumorja vključujejo: splošno slabost, povečanje regionalnih bezgavk, povečanje telesne temperature do subfebrilnih vrednosti, izgubo apetita. Majhni otroci lahko zavrnejo dojke, nenehno jokajo, je kršitev stolu.

Klinična slika z retroperitonealnimi nevroblastomami

Retroperitonealni nevroblastom pri otrocih so odkrili v približno 30% primerov. V tem delu je težko diagnosticirati tumor. Pogosto nima kliničnih manifestacij v zgodnjih fazah bolezni. Simptomi, ki se lahko pojavijo, so pogosto zamenjani z znaki drugih patologij prebavnega trakta, saj niso specifični za raka. Te manifestacije vključujejo:

1. Pojav opaznega tumorja na sprednji strani trebuha. Konzistentnost nevroblastoma je gosta, spominja na vozel.
2. Stalno povišanje telesne temperature.
3. Okvara blata - driska ali zaprtje.
4. Bledica kože zaradi anemičnega sindroma. Kljub dejstvu, da je zmanjšanje ravni hemoglobina skoraj vedno opaziti pri rakavih boleznih, se lahko pojavi tudi pri vnetnih boleznih prebavil.

Kakšni so učinki retroperitonealnih nevroblastomov pri otrocih v poznih fazah? Simptomi tumorja so pogosto diagnosticirani že z običajno obliko raka. Znaki nevroblastoma vključujejo izrazito periodično bolečino v hrbtenici, okončinah. Ta sindrom povzročajo tumorske metastaze v kostnem tkivu. Tudi simptom napredovanja retroperitonealnega raka je pojav edemov, ki niso povezani z ledvično boleznijo. Drugi znak maligne lezije je zmanjšanje telesne teže. S kaljivostjo raka v urinarnih organih so se pojavili simptomi disurike.

Znaki nadledvične nevroblastom

Poleg retroperitonealne tumorske lokalizacije, je nadenični nevroblastom pri otrocih pogosta oblika bolezni. Kot pri drugih sortah te bolezni je malignost sestavljena iz nediferenciranih celic. Oblikujejo se v prenatalnem obdobju. Adrenalni nevroblastom je maligni tumor, ki proizvaja hormon. To se razlikuje od feokromocitoma. Tak tumor povzroči tudi povečanje proizvodnje kateholamina, vendar so njene celice popolnoma diferencirane (benigne).

Glavni simptomi nevroblastoma nadledvične žleze so simptomi, ki jih povzroča povečanje ravni adrenalina. Med njimi so potenje, agresivna in anksiozna stanja, tahikardija, hipertenzija. Najpogosteje v začetnih fazah bolezni je asimptomatsko.

Nežna izbočina nadledvične žleze se nanaša na agresivne tumorje, zato lahko hitro povzroči metastaze. V tem primeru je pogost simptom pojav modrih madežev na površini kože. Ti elementi kažejo na razširjenost. T rakavih celic. Pozne manifestacije bolezni so enake kot v retroperitonealnem nevroblastomu.

Klijanje ledvičnega tkiva vodi v obstrukcijo krvnih žil in zadrževanje urina, bolečino. V nekaterih primerih so opazili hematurijo. Za lezije hrbtenjače v ledvenem delu hrbtenice so značilne motnje medenice in motnje gibanja spodnjih okončin.

Nevroblastom pri otrocih: simptomi, vzroki, foto patologija

Klinična slika bolezni je povezana ne le z lokalizacijo tumorske lezije, temveč tudi s celičnimi elementi, iz katerih je nastala malignost. Kako izgleda nevroblastom pri otrocih? Simptomi, slika tumorja, natančneje, če govorimo v jeziku zdravnikov, rentgenski žarki, podatki računalniške tomografije so lahko različni. Pogosto so klinične manifestacije odvisne od lokalizacije. Zato, ko je zdravnik dobil podobo maligne tvorbe, ima možnost, da predlaga, kateri simptomi so značilni za ta tumor in kako je v prihodnosti nevaren.

Glavni vzrok za razvoj nevroblastoma je nepopolna diferenciacija celic. Ti pa so lahko drugačni. Glede na to se razlikujejo naslednje oblike patologije:

1. Medulloblastom. Ta tumor nastane iz cerebelarnih celic. Za patološki proces je značilno hitro širjenje in visoka smrtnost. Nemogoče je znebiti tumor, ker je lokaliziran globoko v možganih. Glavni simptomi bolezni so neravnovesje in koordinacija gibov pri otroku.
2. Retinoblastom. Nekateri avtorji razlikujejo to obliko raka kot ločeno bolezen. Kljub temu, da tumor povzroča izgubo vida, je sestavljen iz živčnih celic (mrežnice). Patologija je asimptomatska. Edina klinična manifestacija bolezni je prenos tumorja skozi zenico. Ta pojav se imenuje simptom "mačje oči". Zanj je značilno, da ko je svetlobni žarek usmerjen v oko, postane zenica bela.
3. Nevrofibrosarkom. Ta tumor izvira iz nediferenciranih celic simpatičnih vlaken. Pogosto se kaže v poznejši fazi. Metastaze najdemo v bezgavkah in kostnem tkivu.
4. Simpatoblastom. Značilna je povečana proizvodnja kateholaminov. Lahko je lokalizirana v nadledvičnih žlezah ali simpatičnih tvorbah (živčna vlakna, vozlišča).

Kako izgleda nevroblastom pri otrocih? Fotografije tumorjev se v vsakem primeru razlikujejo. Patološko tvorbo lahko vidimo na trebuhu, hrbtu, prsih. Nemogoče je diagnosticirati tumor le z zunanjimi znaki in njegovo palpacijo. V ta namen je potrebno izvesti morfološko študijo.

Stopnje rakaste patologije

Kot vse vrste raka so nevroblastomi razvrščeni glede na stopnjo malignega procesa. To je zelo pomembno v onkologiji. Faza vam omogoča, da ocenite prognozo bolezni in določite strategijo zdravljenja. Kljub temu je treba upoštevati, da je nevroblastom edinstven tumor, ki je nagnjen k zmožnosti samostojnega nazadovanja in prehoda v benigni proces. Takšni "čudeži" se lahko pojavijo v kateri koli fazi. Zato diagnoza "nevroblastoma" ni vedno stavek.

Za prvo fazo bolezni (T1N0M0) je značilna prisotnost primarnega tumorskega ostrenja 5 cm ali manj. Hkrati se ne prizadenejo regionalne bezgavke in v druge organe ni metastaz. V drugi fazi (T2N0M0) se poveča le primarna tumorska lezija. Njegova velikost je od 5 do 10 cm, ni znakov širjenja malignih celic v telesu.

Za tretjo fazo nevroblastoma so značilne lezije bližnjih bezgavk. Istočasno so lahko regionalne metastaze enojne (T1-2N1M0) ali pa njihove lokalizacije ni mogoče določiti (T3NxM0).

Najnevarnejši je zanemarjen nevroblastom pri otrocih. Za 4. fazo onkološkega procesa je značilna večkratna maligna žarišča (T4NxMx) ali poškodbe drugih organov (T1-3NxM1). Tumorske metastaze so najpogosteje najdene v kosteh, koži in jetrih.

Diagnostika

Diagnoza nevroblastoma je kompleksen proces, saj je patologija pogosto asimptomatska. V začetnih fazah je malignost majhna, zato med vizualnim pregledom ni mogoče ugotoviti prisotnosti tumorja. Včasih se naključje pojavi nevroblastom - če obstaja sum na druge bolezni prebavnega, urinarnega ali dihalnega sistema.

Za identifikacijo tumorja se izvajajo laboratorijski testi, kot so OAK, OAM, biokemična analiza krvi in ​​posebni vzorci urina. Prav tako je pomembno določiti raven hormonov (kateholaminov). Označevalca maligne poškodbe živčnega tkiva je encim enolaza (NSE). Pri drugih tumorjih se lahko poveča, vendar pa lahko z določitvijo ravni te snovi naredimo sklepe o prognozi bolezni.

Instrumentalne diagnostične metode vključujejo ultrazvok, radiografijo dihalnega sistema in hrbtenice, računalniško in magnetno resonančno slikanje. V nekaterih primerih je potreben pregled kostnega mozga. Končno diagnozo naredimo na podlagi histološkega pregleda tumorskega tkiva.

Metode zdravljenja raka pri otrocih

Obstaja več načinov za zdravljenje nevroblastoma. Pogosto se uporablja kombinacija 2 ali 3 metod. Ne glede na fazo onkološkega procesa se izvaja kemoterapija. V začetnih fazah bolezni se uporablja pred kirurškim zdravljenjem. Cilj neoadjuvantne kemoterapije je zmanjšati velikost tumorja in ustaviti njegovo rast. Na stopnjah 3 in 4 je lahko uvedba zdravil edina metoda zdravljenja zaradi nezmožnosti kirurškega odstranjevanja tumorja.

Če je mogoče, se ekscizija tumorja izvede znotraj zdravega tkiva. V tem primeru se poveča možnost za popolno ozdravitev. Vendar v nekaterih primerih operacija ni priporočljiva zaradi visokega tveganja zapletov (poškodbe hrbtenjače in možganov).

Radioterapija za nevroblastom se izvaja le v naprednih primerih, saj je ta metoda zdravljenja relativno kontraindicirana pri majhnih otrocih. Druge metode vključujejo: zdravljenje monoklonska protitelesa in presaditev kostnega mozga.

Zapleti in prognoze

Zapleti nevroblastoma vključujejo kršitev motoričnih funkcij - pareza in paraliza, kompresija možgani, tumorska embolija žil. Prognoza bolezni je odvisna od stopnje procesa in starosti otroka. 5-letna stopnja preživetja je visoka pri otrocih, mlajših od 1 leta, v začetnih fazah razvoja patologije, kadar ni regionalnih in oddaljenih metastaz.

Na stopnjah 3 in 4 je prognoza odvisna od starosti bolnika in značilnosti tumorja. Pri otrocih, mlajših od 1 leta, je preživetje 5 let 60%. To je posledica zmožnosti tumorja, da se vrne. Od 1 do 2 let - stopnja preživetja je 20%, starejša - 10%.

Preventivni ukrepi onkoloških bolezni pri otrocih niso razviti. V redkih primerih lahko v predporodnem obdobju diagnosticiramo tumor.