Myasthenia - kaj je to? Simptomi, vzroki in zdravljenje miastenije

Polzaprte veke, motnje govora nosni glas - to so simptomi, ki kažejo miastenijo. To je dovolj resno. avtoimunske bolezni karakter, za katerega je značilno stalno napredovanje.

Myasthenia: kaj je to?

Miastenija je posebna bolezen, katere glavni simptom je šibkost progastih mišic. Med fizičnim naporom zelo hitro raste in se po počitku zmanjšuje. Domneva se, da ima ta bolezen avtoimunsko naravo, zato jo lahko zdravimo s hormonskimi zdravili.

To patologijo pogosto diagnosticirajo, pri čemer je 2/3 bolnikov pošten spol. Bolezen "debitira" pri ljudeh, starih 15-45 let, vendar je velika večina primerov registrirana pri 30-letnikih.

Omeniti velja, da se ta patologija ne odkrije le pri ljudeh. Pogosto se miastenija pojavlja pri psih in mačkah.

Vzroki bolezni in mehanizem njegovega razvoja

Na žalost strokovnjaki ne morejo natančno reči, zakaj se razvija miastenija gravis. Domneva se, da je določena vloga dednosti. Pri anketiranju bolnika na posvetovanju se pogosto izkaže, da je bila taka patologija diagnosticirana že pri bližnjih sorodnikih.

Včasih miastenija ne poteka samostojno, toda v kombinaciji s tumorjem timusa ali v ozadju bolezni vezivnega tkiva, bolezni onkološke narave (pljučni rak, rak dojke), je povezana z ALS. Če se patologija razvije v kombinaciji z zgoraj opisanimi boleznimi, se ne obravnava kot samostojna bolezen, temveč kot sindrom.

Pod vplivom določenih dejavnikov (stres, vpliv nalezljivih povzročiteljev) začne telo nenehno proizvajati protitelesa na lastna tkiva, natančneje na receptorje postsinaptične membrane. Glavna naloga sinapse je prenos živčnih impulzov iz enega nevrona v drugega. Pod vplivom protiteles se membrana začne dosledno razgrajevati, prenos gibalne količine izgubi svojo moč in se končno ustavi.

V študiji sprememb osrednjega živčnega sistema, značilnih za miastenijo, najpogosteje ne opazimo. V 30% primerov zdravniki diagnosticirajo povečano velikost ali prisotnost tumorske novotvorbe timusne žleze. Kar se tiče mišičnih vlaken, mikroskopska preiskava razkriva znake atrofije.

Primarni simptomi

Kateri klinični znaki kažejo na bolezen miastenije gravis? Kaj je ta patologija, ki smo jo že povedali, je čas, da govorimo o njenih značilnih simptomih.

Po mnenju strokovnjakov je ta bolezen najpogosteje diagnosticirana že v teku. Zato je treba vsako utrujenost, letargijo in spremembo v glasu obravnavati kot možen simptom bolezni, dokler zdravnik ne zavrne te diagnoze.

Najzgodnejši znaki patologije so:

• Dušenje govora med pogovorom.
• Težave pri žvečenju trdne hrane.
• Težave s požiranjem.
• Utrujenost.
• Opustitev stoletja.

Najpogosteje prizadene požiranje, žvečenje in mišice obraza. Naslednji testi razkrivajo skrito trenutno miastenijo:

1. Če pacienta prosi za 40 sekund, da hitro odpre in zapre usta, bo zdrava oseba v tem času naredila vsaj 100 ponovitev in oseba, ki trpi zaradi bolezni, bo veliko manj.
2. Vzemite ležeči položaj, rahlo dvignite glavo in jo držite v tem položaju za celo minuto.
3. Opravite 20 čepov.
4. Hitro stisnite in izmenično odstranite ščetke. Pri bolnikih z miastenijo ta naloga pogosto povzroči nenamerno spuščanje vek.

Za lokalno varianto bolezni je značilna pojava šibkosti v določeni skupini mišic, z generalizirano varianto pa so v patološki proces vključene mišice celotnega telesa. Vsi zgoraj navedeni simptomi praviloma kažejo na bolezen miastenije.

Oblika oči

Zdravljenje patologije se mora začeti šele, ko zdravnik potrdi diagnozo in določi specifično varianto bolezni. Ta oblika bolezni prizadene le okulusne, krožne in vekalne mišice. Glavne manifestacije patologije so: strabizem, dvojni vid, nezmožnost dolgo časa pogledati predmete, težave pri fokusiranju očesa. Poleg tega imajo skoraj vsi bolniki poseben simptom - opustitev zgornje veke. Posebnost te klinične značilnosti je, da se pojavlja le zvečer.

Oblika Bulbar

Patološka utrujenost obraznih in žvečilnih mišic vodi do sprememb v glasu, težav pri prehranjevanju. Običajen pogovor je lahko tako utrujen, da bo bolnik potreboval več ur, da se popolnoma ozdravi. Žvečenje trdnih živil za ljudi s to diagnozo je lahko velika naloga. V 24 urah poskušajo razdeliti obroke, tako da antibiotiki, ki se uporabljajo za miastenijo, delujejo čim bolj močno. Tudi v trenutkih neznatnega izboljšanja dobrega počutja, bolniki s takšno diagnozo raje jedo v prvi polovici dneva, saj se zvečer klinična slika običajno poveča.

Generalizirana miastenija gravis

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki se razvija postopoma. Na začetku so prizadete očesne mišice. Potem so v tem patološkem procesu vključeni mišice vratu in udov. Bolniku postane težko držati glavo, pojavi se slinjenje. Vsak dan je težje premakniti. Za generalizirano obliko je značilna šibkost dihalnih mišic. Nastala dihalna stiska pogosto vodi v hipoksijo in celo smrt.

Simptomi miastenije pri otrocih

Bolezen pri mladih bolnikih je razdeljena na več oblik:

1. Prirojena miastenija. Kaj je to? Utrujenost mišičnega sistema lahko določimo celo v maternici med profilaktičnim ultrazvokom. Pri tej bolezni se gibanje ploda ne razlikuje po aktivnosti. Smrt nastane zaradi motenega dihanja.
2. Myasthenia neonatalna. Diagnosticira se pri tistih otrocih, katerih matere trpijo tudi zaradi te patologije. Bolezen se kaže že v prvih dneh življenja in se odlikuje po naslednjih simptomih: plitko dihanje, otrok zanič slabo dojame ali ga zavrne, težave pri požiranju, pogled je nepomičen.
3. Zgodnja otroška miastenija. Pojavi se pri starosti dveh let, ko ima popolnoma zdrav otrok težave z vidom. Veke padejo brez vzroka, pojavlja se mežikanje. Včasih je otroka težko premakniti, nenehno prosi roke svojim staršem.
4. Mladosten moški. Kaj je ta patologija? Razvija se predvsem pri otrocih od dveh do desetih let ali v adolescenci. Bolezni so bolj dovzetne za dekleta. Med zgodnjimi znaki strokovnjaki priporočajo pozornost na utrujenost, zamegljen vid, težave pri opravljanju osnovnega gospodinjskega dela.

Myasthenic kriza

Miastenična kriza je nenadno poslabšanje bolnikovega stanja, povezanega z akutno šibkostjo mišic. Dihanje je najpogostejše, nato redko in precej občasno. Hkrati oseba dobi barvni odtenek. Puls se poveča, krvni tlak naraste na 200 mm Hg. Čl. Po končnem prenehanju dihanja, pri bolnikih omedlevica in brez zagotovitve pristojnega zdravstvenega varstva se poveča verjetnost klinične smrti.

Zahtevan izpit

Obstaja več načinov za potrditev diagnoze "miastenija". Nevrologija aktivno proučuje to bolezen in ponuja različne možnosti za študij bolnikov s tovrstno patologijo.

• Klinični pregled.
• Elektromiografija.
• Krvni test za protitelesa.
• Prozerinski test.
• CT timusne žleze.

Prozerinski test je najbolj zanesljiv. Zdravilo Prozerin se bolniku daje subkutano, potem pa se pojavi kratkoročno izboljšanje stanja.

Če najdemo miastenijo

Bolniki s takšno diagnozo morajo biti registrirani pri nevrologu, stalno jemljejo predpisana zdravila in strogo upoštevajo vsa priporočila zdravnika. V tem primeru je mogoče podaljšano zadržanje.

Pri miasteniji, sončenju, resnih fizičnih naporih so kontraindicirane določene skupine zdravil (derivati ​​kinina, mišični relaksanti, nevroleptiki itd.). Vsem bolnikom je treba dati seznam takšnih zdravil, ki morajo biti vedno z vami.

Bolnikom se v ustanovah z zdravstvenim profilom pokaže sanatorijsko zdravljenje.

Terapevtske dejavnosti

Od miastenije ni mogoče trajno okrevati, vendar je v moči vsakega bolnika doseči stabilno remisijo. Zdravljenje z zdravili vključuje naslednja zdravila:

• Pripravki kalija. Spodbuja impulzno prevajanje od nevronov in izboljša krčenje mišic.
• Antikolinesterazna zdravila. Vseh bolnikov z diagnozo "miastenija" (očesna oblika) določite. Zdravljenje je namenjeno zaviranju delovanja encima, ki uničuje acetilholin.
• Citostatiki ("Azathioprine", "Cyclosporine"). Pripravki zavirajo avtoimunski proces, hkrati pa zmanjšujejo število protiteles in imunskih celic.
• Humani imunoglobulin. Predstavlja mešanico zaščitnih protiteles, vzetih iz popolnoma zdravih ljudi. Zdravilo ima pozitiven učinek na imunski sistem.
• Antioksidanti. Namenjen je izboljšanju presnovnih procesov v telesu.
• Hormonska sredstva. Prednizolon se najpogosteje predpisuje za miastenijo gravis. To orodje nima skoraj nobenih stranskih učinkov in hkrati zmanjšuje simptome, značilne za to bolezen.

Včasih se bolnikom priporoča plazmafereza. Ta metoda temelji na čiščenju krvi iz protiteles. Med postopkom oseba naredi zbirko več delov krvi, iz katerih se plazma loči s centrifugo, medtem ko so same celice ohranjene.

V zadnjem času se aktivno uporablja gama-obsevanje timusa. Ta postopek prispeva k zatiranju avtoimunskega procesa zaradi delovanja radialne energije.

Kirurški poseg je predpisan samo za hitro napredujočo bolezen miastenije gravis. Operacija je indicirana tudi v prisotnosti raka, vpletenost v patološki proces mišic žrela.

Zdravljenje z drogami je dolgo, bolniki so prisiljeni jemati zdravila vse življenje. Zdravnik predpiše določeno zdravilo in njegovo odmerjanje. Med zdravljenjem je zelo pomembno, da spremljate stanje bolnika (za nadzor krvnega sladkorja vsakodnevno preverjanje krvnega tlaka, preprečevanje osteoporoze). V obdobju poslabšanja, ko je zdravljenje z zdravili neučinkovito, se plazmafereza priporoča 5-7-krat na dan.

Preventivni ukrepi

Zgoraj smo navedli glavne kontraindikacije za miastenijo gravis. Preprečevanja bolezni ni mogoče izvesti zaradi pomanjkanja dovolj informacij o vzrokih za nastanek avtoimunskega procesa proti lastnim acetilholinskim receptorjem.

Miastenija se ponavadi razvije pri mladih. Povprečna starost bolnikov komaj presega 20 let. Ob odsotnosti pravočasne diagnostike in zdravljenja bolezen napreduje precej hitro. Smrtnost je precej nizka, vendar se kakovost življenja s to diagnozo bistveno slabša.

Zaključek

Nevromuskularne bolezni (miastenija, miopatija in drugi) trenutno pritegnejo pozornost strokovnjakov z vsega sveta. Takšne patologije zahtevajo izjemno usposobljen pristop k zdravljenju. Znanstveniki še naprej aktivno raziskujejo te bolezni in iščejo učinkovite droge.