Ewingov sarkom: opis bolezni, zdravljenje

Kaj je Ewingov sarkom?

Ewingov sarkom je maligni tumor, ki vpliva ne le na kosti, temveč tudi na mehka tkiva, ki mejijo na njih. Posebej pogosta je pri otrocih in mladostnikih, starih od 5 do 20 let. Verjetno najpogostejši tip med otroki. rak kosti (30% vseh bolnikov). Izraz "Ewingov sarkom" vključuje celo vrsto tumorjev, ki nastanejo iz zarodnega tkiva. Te tvorbe lahko prizadenejo različne dele okostja, v večini primerov pa so lokalizirane v kosteh okončin, se širijo na okoliško tkivo tumorja in metastazirajo v druge organe.

Ewingov sarkom: simptomi

Izraz sinkom je nespecifičen in podoben simptomom drugih bolezni:

• zvišanje temperature;
• pojav kompaktiranja ali nabrekanja;
• bolečine v izobraževanju;
• šibkost;
• izguba apetita;
• nenadna izguba teže.

Nekaterim simptomom se ne posveča dovolj pozornosti, ker je v veliki večini primerov tumor lokaliziran bodisi na stegnenica (bližje spodnji tretjini), ali v predelu kolenskega sklepa, pogosto pa so posledica otekanja in bolečine. Z napredovanjem bolezni se začnejo pojavljati hujši simptomi:

• prehod nabrekanja neposredno v sklep;
• rdečina lokalizacije izobraževanja;
• povečanje lokalne temperature;
• napetost mišic, ki obkrožajo zbijanje;
• opazno povečanje žilnega vzorca.

Ewingov sarkom, ki okuži rebra, se pogosto zamenjuje s plevritisom ali pljučnico, ker tumor omejuje velikost prsnega koša in s tem otežuje dihanje bolnika.

Ewingov sarkom: prognoza in zdravljenje

Kot izredno agresiven tumor Ewingov sarkom začne hitro metastazirati, in ker je težko diagnosticirati to obliko v kratkem času, se zdravljenje bolnika pogosto začne v času, ko je sarkom že metastaziral. V takih primerih je bolniku dana kemoterapija. Običajna praksa zdravljenja tega osteosarkoma je odstranitev tkivne komponente tumorja in območja kosti, ki ga je prizadela. V slednjem primeru se odstranjeni del kosti nadomesti z protezo, včasih so zdravniki prisiljeni amputirati celoten ud, na srečo se to ne zgodi tako pogosto. Pooperacijsko zdravljenje nadalje zahteva kemoterapijo, ki je v nekaterih primerih predpisana pred operacijo. Če je iz enega ali drugega razloga nemogoče odstraniti tumor, je bolniku predpisana radioterapija, na katero so celice sarkoma zelo občutljive. Vendar se s tem scenarijem tveganje za ponovitev bolezni znatno poveča. Petletna stopnja preživetja bolnikov, ki trpijo zaradi sarkoma Ewinga, je precej velika - 70%, toda takrat se je zdravljenje začelo pravočasno. V metastatski fazi bolezni, ki jo spremlja presaditev kostnega mozga in terapija z visokimi odmerki, je stopnja preživetja približno 25%. Neželeni učinki takšne kemoterapije so lahko: kardiomiopatija, motnje rasti kosti, neplodnost in drugi.