Waldenstromova makroglobulinemijska bolezen: vzroki in zdravljenje

Waldenstromova makroglobulinemija je tumor kostnega mozga, ki nastane iz limfocitov, ki predstavljajo edinstveno vrsto belih krvnih celic, to je belih krvnih celic, ali pa so lahko tudi plazemske celice - zrele celice, ki imajo sposobnost tvoriti imunoglobuline, in sicer določene proteine, ki so vključeni v zaščitne reakcije človeka organizma. Waldenstromova makroglobulinemija je bila odkrita leta 1948.

Opis bolezni

Celice, izpostavljene izpostavljenosti tumorjem, začnejo proizvajati pomembno število istega imunoglobulina. Na samem začetku takšne bolezni se postopek praktično ne razlikuje od trajne limfocitne levkemije - tumorja zrelih limfocitov. Glavna razlika je v povečani proizvodnji beljakovin proti Waldenstrom makroglobulinemiji. Ta snov lahko poveča viskoznost krvi in ​​povzroči nastanek tromboze, zaradi česar se zapre razkorak med krvnimi žilami in pretokom krvi.

Simptomi patologije

Celoten nabor simptomov makroglobulinemije zajema več različnih sindromov in je stalni niz manifestacij bolezni, ki jih združuje en sam razvojni proces.

Najpogostejši simptomi makroglobulinemije Waldenstrom so prekomerno znojenje, bolečine v sklepih, šibkost, utrujenost, povečana telesna temperatura od 37 do 37,5 stopinj in izguba telesne mase.

Odlikuje se hiperplastični sindrom - to pomeni povečanje organov v telesu, v območju katerega se pojavijo tumorske celice. Ta sindrom se pojavlja pri skoraj polovici bolnikov. V tem primeru lahko najpogosteje naletite na manifestacije, kot je močna teža v desnem hipohondriju, ki se pojavi zaradi sprememb velikosti jeter, oteklih bezgavk, kot tudi občutek hrepenenja v levem hipohondru zaradi procesa patologije vranice. Simptomi Waldenstromove makroglobulinemije so precej neprijetni. Podrobneje preučite potek bolezni.

Naslednji sindrom makroglobulinemije Waldenstrom, ki je prikazan spodaj v članku, je hemoragična, kar je proces krvavitve in krvavitve. Zelo pogosto se kaže kot prvi in ​​glavni simptom v celotnem obdobju bolezni. Ta sindrom je neposredno povezan z nepravilno adhezijo trombocitov, ki so krvne plošče, ki zagotavljajo prvo stopnjo strjevanja krvi pod pogojem visoke vsebnosti beljakovin v njem.

Sindrom pomembne viskoznosti se kaže vsaj tako pogosto in ga običajno narekuje povečanje duktilnosti in zmanjšanje pretoka krvi v času, ko se povečuje raven beljakovin. Ta sindrom opažamo pri dveh tretjinah bolnikov. Simptomi vključujejo popolno inhibicijo, ki lahko povzroči izgubo zavesti, letargijo, omejitev mobilnosti nog in rok, periodično gluhost, začasno izgubo slušnih sposobnosti z nadaljnjim neodvisnim okrevanjem. Pri Waldenstrom makroglobulinemiji se veliko ljudi zanima za simptome in prognozo.

Paraimiloidoza

In še en sindrom - paraamiloidoza. Za ta pojav je značilno odlaganje beljakovin, ki jih proizvaja tumor v različnih organih človeškega telesa, kar lahko privede do:

• moteno gibljivost sklepov;
• pogoste prekinitve v ritmu srca;
• povečanje obsega jezika in težav z njegovo mobilnostjo;
• zaradi različnih bolečin in neugodja v vseh delih telesa, je to posledica poškodbe živcev.

Na žalost se v nekaterih primerih ta bolezen lahko pojavi brez simptomov.

Vzroki

Natančen vzrok za nastanek Waldenstromove makroglobulinemijske bolezni je, žal, neznan, prav tako kot ni enotne teorije, ki bi lahko pojasnila nastanek tumorjev. Najbolj priljubljena in morda splošno sprejeta danes velja za virusno-genetsko teorijo.

Po tej domnevi se v človeško telo vstavijo nekateri virusi, od katerih je znanih le petnajst vrst, ki zaradi vpliva različnih dejavnikov začnejo povzročati precejšnje motnje v delovanju imunosti, ki je potrebna za pravilno delovanje obrambe telesa. Sledi vnos tujih škodljivcev v mlade, še vedno nezrele celice v kostnem mozgu, ki začnejo povzročati njihovo pogosto delitev. Kateri drugi vzroki Waldenstromove makroglobulinemije obstajajo?

Dednost ima pomembno vlogo pri pojavu krvnih tumorjev, morda je to ena izmed najbolj zanesljivih teorij, ki niso v dvomih, ker se takšne bolezni pogosto pojavljajo v določenih družinah, kot tudi med ljudmi z nenormalnimi strukturami kromosomov, ki nosijo dedne informacije.

Nekateri dejavniki lahko vodijo do Waldenstromove bolezni makroglobulinemije.

Seznam predisponirajočih dejavnikov

Ta bolezen se lahko pojavi v številnih naslednjih dejavnikih:

• Fizični predpogoji, na primer, obsevanje z rentgenskimi žarki na podlagi kršitev varnostnih ukrepov med bivanjem v jedrskih elektrarnah ali med popravljanjem rentgenskih tumorjev kože in ionizirajočim sevanjem.
• Kemična vrsta je povezana z industrijskimi materiali, kot so barve, laki itd. Ko se vdihne, prodre v kožo ali skozi hrano in pijačo, lahko taki elementi okužijo človeško telo.
• Dejavniki drog so dolgotrajna uporaba soli zlata, ki je predpisana kot zdravljenje določenih bolezni, povezanih s sklepi, in uporaba številnih antibiotikov lahko sproži bolezen. Waldenstromova makroglobulinemija se pogosto pojavi nepričakovano.
• Biološki vzroki so lahko povezani z virusi, črevesno okužbo ali tuberkulozo, torej z boleznijo ljudi in živali, ki jo sproži določena vrsta mikroorganizmov, tako imenovanih mikobakterij, ki najpogosteje prizadenejo kosti, ledvice in pljuča. To vključuje tudi operacijo in stres.

Diagnoza bolezni

Kakšna je diagnoza Waldenstromove makroglobulinemijske bolezni?

V tem primeru je treba izvesti naslednje raziskovalne metode: t

• Previdna analiza bolezni, kot tudi različne pritožbe, pojasnitev, kdaj in kako dolgo se je začela manifestirati: huda šibkost, krvavitev, pretirano znojenje, teža v levem in desnem hipohondriju, vročina, otrplost noge in roke in stvari. Prav tako morate ugotoviti, kaj bolnik osebno povezuje s pojavom teh simptomov.

• Pregled zgodovine življenjskega cikla. Ali ima bolnik kakšne kronične bolezni, so mu značilne generične bolezni, ali ima slabe navade in katera od njih se nanašajo nanj, ali je bolnik dlje časa uporabljal zdravila, ali so v njem našli tumorje ali morda je bil v stiku s strupenimi in strupenimi snovmi.

• Fizični pregled. Pri takem opazovanju se ugotovi barva kože kože, ugotovi se, ali je bledica ali pojava krvavitev. S skrbno palpacijo bo verjetno ugotovljena povečana limfna vozla. Med tolkanjem, to je, tapkanje razkriva spremembo velikosti vranice in jeter. Povečani pulz in znižan krvni tlak sta možna z Waldenstrom makroglobulinemijo (ICD 10: C88.0.).

• Krvni test. V ozadju take bolezni, praviloma, zmanjšanje števila eritrocitov, to je, rdečih krvnih celic, hitrost, ki je primerljiva z vrednostjo štiri do pet gramov na 109 litrov, zmanjšanje regulativnega sloja hemoglobina, snov, ki se nahaja znotraj eritrocitov in prenaša kisik, njegov standard t stopnja je 130 gramov na 160 litrov. Vrednost barve, kar pomeni razmerje med hemoglobinom, ki se pomnoži s tremi glede na prvih nekaj števk ravni rdečih krvnih celic, je najpogosteje normalno. V pravilnem razmerju bo ta kazalnik enak 0,86 do 1,05. Raven belih krvnih celic - belih krvnih celic, katerih hitrost je od štiri do devet gramov na 109 litrov, je normalna ali nizka. Število trombocitov - krvnih plošč, katerih kombinacija prispeva k koagulaciji rdeče snovi, se zmanjša in redko ostane v normalnem območju, ki je enako 150 do 400 gramov na 109 litrov. Stopnja sedimentacije eritrocitov, tako imenovani ESR, je laboratorijski kazalnik, ki kaže odnos med različnimi vrstami krvnih beljakovin, ta proces pa se od začetka bolezni bistveno poveča.

• Vodenje analize urina. Lahko povzroči mikroskopske organizme in veliko belih krvnih celic med razvojem različnih okužb ledvic in sečil. Razpoložljivost beljakovin v urinu ni značilno za makroglobulinemijo Waldenstroma. Razlog za to je njegova velika velikost, ki postane mogoča zaradi delovanja tumorskih celic, to pa ne omogoča, da snov prodre v urin.

• Krvni test za biokemične parametre. Kot del te diagnoze se prilagodi raven holesterola - maščobna snov, kot tudi glukoza, ki je preprost ogljikov hidrat. Sledi analiza kreatinina - razgradne beljakovine, ki služi tudi kot indikator delovanja ledvic, sledi določitev sečne kisline, ki je posledica razgradnje elementov iz celičnih jeder in diagnoze elektrolitov, to je natrija, kalcija in kalija. Pogosto je značilno povečanje ravni kreatinina in kalcija v krvi.

• Analiza celotne koncentracije beljakovin in njene sestave med preiskavo krvi z uporabo elektroforeze - ločevanje beljakovin v sestavne dele med gibanjem pod vplivom električnega toka, zagotavlja informacije o povečanju vsebnosti beljakovin v krvi in ​​prevladi enega od njegovih tipov, ki jih proizvajajo tumorske celice.

• Izvedba študije kostnega mozga, ki se izvede s prebadanjem, da se izvleče vsebina tkiva, običajno prsnice, osrednje kosti glavne površine prsnega koša, na katero se prilegajo rebra. S tem je mogoče oceniti proces tvorbe krvi in ​​določiti tipično naravo krvnega tumorja. Kakšno drugo diagnozo je Waldenstromova makroglobulinemija potrebna?

• Trepanobiopsija je analiza kostnega mozga, povezana z okoliškimi tkivi. Ta postopek izvajamo s pregledom kolone kostnega mozga s periostom. Najpogosteje se material izvleče iz krila elementa ilikalne ureditve - to je področje človeške medenice, ki je najbližje koži. Postopek se izvaja s pomočjo posebne naprave - trephine in najbolj natančno označuje stanje kostnega mozga. Ko Waldenstrom makroglobulinemija z nevtropenijo, obstaja velika količina identičnih odraslih limfocitov in zaviranje pravilne tvorbe krvi.

• Ultrazvočni pregled ali v ultrazvokih običajnih ljudi določa velikost vranice in jeter, njihovo strukturo glede obstoja krvavitev in poraz tumorskih celic.

• Radiografija skeleta ponuja priložnost za oceno lokacije tumorjev.

• Spiralna tomografija, ki temelji na računalniških podatkih (CT), je orodje, ki temelji na študiji številnih rentgenskih fotografij na različnih stopnjah globine, kar omogoča pridobitev natančne podobe preučevanih organov in ugotavljanje stopnje širjenja tumorskega procesa.

• MRI ali magnetna resonanca pomeni metodo poravnavanja vodnih molekul pri izpostavljanju človeškega telesa močnim magnetnim impulzom. Ta postopek omogoča kvalitativno kartiranje potrebnih organov v okviru študije.

• Elektrokardiografija ali EKG določa povečanje pogostosti krčenja srčne mišice, pa tudi napake v prehrani in motnje ritma.

• Biopsija kot sredstvo za odstranitev majhnega koščka kot del analize. Uporabljajo se tudi delci ustne sluznice, mišic in danke, kar kaže na odlaganje v njih sestavine M - posebne beljakovine, ki jo proizvajajo tumorske celice.

• Posvetovanje je potrebno tudi kot diagnostična metoda.

Dodatne analize

V nadaljevanju bomo obravnavali zdravljenje makroglobulinemije z Waldenstromom. Absolutno so prepovedane vse diagnostične metode, povezane z vnosom v pacientovo telo kontrasta - nekaj snovi, ki dajejo pacientovim tkivom vidnost pri rentgenskih pregledih. Elementi, kot je jod, ki so del kontrasta, tvorijo z M-komponento popolnoma netopno spojino. Takšen kompleks uničuje ledvice z nepopravljivimi posledicami.

Tako sta dva znaka makroglobulinemije:

• Prvič, gre za visoko vsebnost limfocitov in plazemskih celic v kostnem mozgu.
• In drugič, intrinzično povečanje prisotnosti imunoglobulina M v krvi - posebna vrsta beljakovin, ki sodelujejo pri zaščitnih funkcijah človeškega telesa.

Zdravljenje makroglobulinemije

V začetni fazi bolezni se uporablja strategija čakanja, in sicer opazovanje v ambulanti in odločitev za začetek zdravljenja le v primeru povečanja velikosti tumorja ali njegove pospešene rasti. Zato razmislite o možnostih zdravljenja:

• Presaditev ali presaditev kostnega mozga. To je pravzaprav edini način, ki vam omogoča, da se popolnoma okrevajte. Ta metoda se uporablja za Waldenstromovo makroglobulinemijo (napoved je obravnavana spodaj) zelo redko. To je mogoče pojasniti z dejstvom, da izvajanje transplantacije kostnega mozga pri starejših bolnikih običajno povzroča veliko tveganje za zaplete. Trenutno razvoj novih metod presaditve, ki bo namenjen zmanjšanju tveganja zapletov.

• Kemoterapija kot osnova za uporabo zdravil, katere naloga je, da ima katastrofalne učinke na tumorske celice. Osnovno načelo je hitro sprostitev človeškega telesa iz poškodovanih tkiv s kombinacijo antitumorskih encimov v razumnih odmerkih in za določeno časovno obdobje. Izbira strategije izvajanja in določanja kemoterapije se načrtuje individualno, glede na fizično stanje pacienta.

• Extracorporeal metode zdravljenja, to je metode za čiščenje krvi zunaj telesa, s pomočjo posebnih naprav, namenjenih za ta namen. Ti postopki so hemosorpcija, plazmafereza in hemodializa, kar vodi do uničenja presežka beljakovin iz telesa in zmanjšanja tveganja za krvavitev. Preprečuje tudi nastanek paraproteinemične kome - izguba zavesti s spremljajočim pomanjkanjem odziva na zunanje dražljaje, ko je beljakovinski protein v možganih blokiran z beljakovinami.

• Transfuzija ali premikanje rdečih krvnih celic, ki se izločajo iz krvi darovalcev. Ta postopek se uporablja za pojav anemije, to je, ko se obseg hemoglobina zmanjša - snov rdečih krvnih celic ali, kot pravijo tudi rdeče krvne celice, ki prenašajo kisik po telesu. To omogoči tumor, ki zavira pravilno količino teh elementov v kostnem mozgu. Ta način zdravljenja se izvaja le v skladu z določenimi indikacijami, tj. Kadar obstaja resnična nevarnost za življenje bolnika. Skrajna točka sta dve državi: anemična koma - izguba zavesti zaradi popolnega pomanjkanja odziva na vse vrste dražljajev zaradi neznatne oskrbe možganov s kisikom zaradi velikega in hitro razvijajočega se zmanjšanja števila rdečih krvnih celic. In drugi primer je povečana resnost anemije, ko je raven hemoglobina v krvi na vrednosti pod 70 gramov na liter.

• Kot eno od metod zdravljenja ne smete zavrniti izvedljive fizične kulture.

Verjetni zapleti in posledice bolezni

Pri številnih zapletih te grozne stiske obstaja tveganje, da se pričakuje okužba dihal in drugih organov. Možna je tudi anemija, povečana krvavitev, paraproteinemična koma.

Napoved

Trajanje življenja z makroglobulinemijo z uporabo sodobnega zdravljenja je od pet do sedem let od datuma prejema diagnoze.

Preučili smo Waldenstromovo makroglobulinemijo, simptome, prognozo in možna zdravljenja.