Takayasujeva bolezen: diagnoza, simptomi, zdravljenje, prognoza

Natančen vzrok, zaradi katerega avtoimunski proces povzroča vnetje in napake v krvnem obtoku neposredno v aorti in njenih večjih vejah, doslej ni bil ugotovljen. Manifestacije Takayasujeve bolezni določajo stopnja infestacije velikih žil. Značilni simptomi so tudi hrup nad aorto in razlika v kazalnikih pritiska na rokah. Na radialni arteriji pulz običajno ni zaznan, zato se patologija že dolgo imenuje bolezen odsotnosti pulza. Za namene zdravljenja se uporabljajo kortikosteroidi, ekstrakoralno čiščenje krvi in ​​kirurški posegi.

Kako je bila ugotovljena bolezen?

Podobne bolezni z nespecifičnim aortoarteritisom so bile opisane pred več kot 250 leti. Zdravniki so izvajali študije o aortnem tkivu pri bolnikih, ki so trpeli zaradi pomanjkanja pulza v rokah. Hkrati je bila določena širitev aortnega loka in tudi zoženje oddaljenih oddelkov. Notranje plasti so vsebovale kopičenje kalcija. Kirurg Savori iz Londona je opazoval mlado žensko, ki pet let ni imela srčnega utripa v žilah roke, lobanjskih in vratnih arterijah. Postopoma je imela omedlevico in bolnik je umrl. Obdukcije vplivajo na zapiranje žilnih sten, ki segajo od aortnih lokov, postanejo podobne vrvici. Aneurizmatskih arterijskih podaljšanj ni bilo. Podrobno študijo o bolezni je opravil optikist Takayasu iz Japonske, ki je odkril dve anastomozi med venulami in arteriolami okrog živčnega diska v očesu ženskega fundusa. V tem primeru se je bolnik obrnil na strokovnjake, pritožujejo na ostre slabosti, med pregledom je pokazala odsotnost pulzacij na žilah rok.

Kakšna je lokalizacija Takayasujeve bolezni?

Mehanizem izvora nespecifičnega aortoarteritisa

Kot večina bolezni, ki jih spremlja avtoimunska reakcija telesa na lastno tkivo, v večini primerov ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka in dejansko povzročitelja faktorja Takayasujeve bolezni. Obstajajo samo informacije o možnem vplivu naslednjih razlogov: pacient ima specifičen nabor genov (razlikujejo se tudi po geografskih regijah); prenesen tonzilitis ali tuberkuloza; nagnjenost osebe k alergijski reakciji.

Proces vnetja sten aorte se po odlaganju imunskih kompleksov pojavi, opazimo povečanje ravni limfocitov in imunoglobulinov v krvi. Za bolezen je značilna uprizoritev: v srednjem sloju se najprej pojavijo akumulacije velikih večjedrnih celic in nezrelih limfocitov. Vnetna koncentracija raste skozi vezno tkivo, mišična elastična vlakna se uničijo, srednja in notranja membrana postanejo debelejša, krvni strdki pa se pritrdijo na stene. V zaključni fazi je izrazito povečanje gostote sten aorte in arterij ter utrjevanje, njihov lumen je v vsakem trenutku zožen, nizka sposobnost raztezanja.

Istočasno se prva faza odvija brez simptomov, nevidna je tako za zdravnika kot za bolnika, znaki pa se pojavijo v času, ko se diagnosticira nepopravljiva vaskularna zožitev in nezadostna nasičenost tkiv s krvjo. Razvoj tretje faze se pojavi tudi pri zdravljenju s kortikosteroidi.

Veliko ljudi zanima, kako doseči stabilno remisijo pri Takayasujevi bolezni?

Simptomi sindroma

Za akutno obdobje nespecifičnega aortoarteritisa so značilni simptomi intenzivnega procesa vnetja. Med njimi so nenadna šibkost, visoka vročina, ponoči znojenje; splošno slabo počutje; izčrpanost in pomanjkanje apetita; zmanjšanje tlaka in impulza na eni strani; šibkost in bolečine v ramenih in podlakti, ki jih poslabša telesna dejavnost.

V takem času je diagnoza zelo redko določena, saj se, če ne primerjamo pulza in pritiska na obe roki, klinične slike ni mogoče razlikovati od nobene okužbe. Simptomi Takayasujeve bolezni se pojavijo v celoti sedem let kasneje. Najprej so odprte manifestacije arterijske insuficience, ki so posledica zoženja arterij na obeh straneh, ki se odcepijo od aortnega loka. Na tej stopnji ni simptomov vnetja, prevladuje pomanjkanje kisika v tkivih. Prizadeta roka (ali dve) postane šibkejša in hladnejša, postane otrpljena, pulz skoraj ni, mišice atrofirajo.

Simptomi kronične faze bolezni

Znaki kronične faze Takayasujeve bolezni so: bolečine v vratu in glavi; zmanjšana ostrina vida, ki se poveča, ko bolnik vrne glavo nazaj; napadi astme; dihanje je težko; občutek hitrega srčnega utripa; visoke stopnje arterijske hipertenzije; kršitev črevesne aktivnosti; intermitentna klavdikacija; kašelj krvi; bolečine v prsnici; napadi angine pektoris (zaradi arteritisa koronarnih žil). Bolniki so opazili konstantno vrtoglavico, pomanjkanje koordinacije gibov, padanje med hojo, omedlevica, slabitev pozornosti in spomina, zmanjšanje delovne sposobnosti. Hkrati se lahko vid poslabša do enostranske nenadne slepote. Hipertenzija napreduje s porazom arterij ledvic, eritrociti in beljakovinami v urinu. Bolečine v mišicah in sklepih, skupaj z nevrološkimi simptomi, vplivajo na normalno hojo, zaradi bolečin v nogah pa se je treba nenehno ustavljati. Zato se bolniki v kronični fazi ne morejo samostojno gibati.

Vrste poškodb organov pri odraslih in otrocih

Kombinacija simptomov je odvisna od območja vnetja aorte in vej, ki segajo od njega. V povezavi s tem se lahko razlikujejo naslednje vrste Takayasujeve bolezni: poškodba arterijske arterije in aorte; poraz abdominalnega in prsnega koša; prizadenejo lok in padajoči del (najbolj značilen); poleg aorte, spremembe v krvnih žilah v pljučih, zamašitev arterij ledvic in ramen, aliakalni segment.

Če se vname le oblok, so prizadeti ramenski pas, možgani in vid. Za prsni del so značilni manifestacije pljučne in koronarne insuficience, aortalni arteritis peritoneja pa spremlja ishemija nog, črevesja in ledvic.

Na katerega zdravnika naj grem?

Ker je bolezen povezana z okvarami v imunskem odzivu telesa in je sistemska žilna lezija, je ta patologija vključevala revmatologa. V odsotnosti takšnega specialista v zdravstveni ustanovi se lahko obrnete na kardiologa, ki bo določil bolnikove načrte pregleda, načrtoval posvetovanje z nevropatologom in okulistom, in če je potrebno, vas napotil k specialistu, to je na revmatologa.

Diagnostične metode

Diagnosticiranje Takayasujeve bolezni je težko zaradi primarne kronične patologije več kot polovice ljudi in nespecifičnosti številnih simptomov. Med anamnezo in pregledom bo terapevt posebno pozornost posvetil kliničnim manifestacijam.

Diagnoza, kot je nespecifična aortoarteritis, je očitna, če obstajajo takšna merila:

• starosti do štirideset let;
• odsoten ali oslabljen pulz v perifernih arterijah;
• pacient ima občasno klavdikacijo;
• razlike v indeksih tlaka na simetričnih okončinah;
• videz hrupa zaradi auskultacije nad vnetimi žilami.

Ob vzpostavitvi primarne diagnoze bo zdravnik bolniku vsekakor predpisal laboratorijske teste (biokemični krvni test, splošne urine in krvne preiskave, v nekaterih primerih - biopsija vnetih žil).

Če pride do bolezni, bo odvzem krvi odražal zmanjšanje ravni hemoglobina, nizko povečanje števila belih krvnih celic, pa tudi zmerno povečanje ESR. Poleg tega bodo imunološke analize pokazale povečanje vsebnosti imunoglobulinov in prisotnost HLA antigenov. Opozoriti je treba, da avtoimunske bolezni ni mogoče diagnosticirati le z urinom in krvnimi preiskavami.

Za potrditev diagnoze je treba opraviti instrumentalno diagnozo, vključno z:

• fonokardiografija;
• ehokardiografija;
• encefalografija;
• ultrazvočni pregled.

Ampak magnetna resonančna angiografija postaja ena najpomembnejših instrumentalnih raziskovalnih metod. Njegova visoka občutljivost omogoča enostavno določanje stenoze žilnega območja in zaznavanje subtilnih patoloških in morfoloških sprememb v steni arterije. Ta raziskovalna metoda je izjemno pomembna tako za diagnozo točke kot tudi za oceno širjenja vnetnega procesa. Magnetna resonančna angiografija omogoča predvidevanje bolnikovega življenja in oceni, kako učinkovito je uporabljeno zdravljenje.

Kako zdraviti Takayasujevo bolezen?

Terapija

Ker je Takayasujev arteritis genetskega izvora, ga ni mogoče v celoti pozdraviti. Glavni cilj konzervativnega zdravljenja je zmanjšanje vnetnega procesa in preprečevanje žilnih poškodb v prihodnosti. Osnova za zdravljenje z zdravili za zdravilo Takayasu je uporaba kortikosteroidnih zdravil hkrati s citotoksičnimi zdravili. Zdravljenje se običajno začne z jemanjem zdravila Metipred ali prednizolona. " Odmerjanje zdravil je predpisano individualno. Očitne manifestacije pozitivne dinamike povzročajo postopno zmanjševanje dnevnega odmerka hormonskih zdravil na minimum, kar zagotavlja in ohranja stanje izboljšanja.

Kako doseči remisijo pri Takayasujevi bolezni?

Če bolezni ni mogoče nadzorovati s hormoni, so citotoksična sredstva predpisana, na primer Ciklofosfan in Metotreksat. Ta zdravila odlično zavirajo vnetje žil, vendar so zelo strupena, zato jih predpisujejo le na recept in jih jemljete izključno po strogih indikacijah.

Da bi preprečili nastanek krvnih strdkov, je priporočljivo piti "Dipyridamol" in "Aspirin". Med zdravljenjem se lahko uporabijo posredni antikoagulanti. Trajanje zdravljenja na splošno mora biti vsaj eno leto.

Kompleks postopkov za zdravljenje Takayasujeve bolezni pri nespecifičnem aortoarteritisu poleg zdravil vključuje tudi različne metode čiščenja krvi (filtracija krvne plazme, kriofereza, limfocitofreza).

V primeru zapletov strokovnjaki močno priporočajo operacijo s plastično zamenjavo močno zoženih območij arterij ali ustvarjanje umetne obvodne poti za pretok krvi.

Pravočasno zaznavanje bolezni in ustrezno zdravljenje znatno zmanjšata verjetnost smrti. Poleg tega je pri večini bolnikov pričakovana življenjska doba od trenutka odkritja bolezni pogosto 15–20 let. Glede zapletov je treba opozoriti, da sta miokardni infarkt in možganska kap glavni vzrok smrti.

Remisija Takayasujeve bolezni je dosežena pri 33% bolnikov.

Kirurški poseg

Vaskularna plastična operacija se izvaja, če so prisotne naslednje indikacije: ishemija srčne mišice in zoženje koronarnih arterij, stenoza arterij nog z očitno intermitentno klavdikacijo, velikost ekspanzije presega pet centimetrov, maligna narava arterijske hipertenzije zaradi vnetja ledvičnih arterij, več kot tri možganske okvare arterij. Nanaša se odstranitev notranje stene kot tudi ranžiranje mimo zoženja.

Kako dolgo živijo z boleznijo Takayasu?

Napovedovanje bolnika

Ni primarnih preventivnih ukrepov za nespecifično aortoarteritis, saj vzroki bolezni niso znani. Sekundarna profilaksa vključuje ustrezno nego bolnika, preprečevanje poslabšanja in rehabilitacijo žarišč okužbe.

Ustrezno zdravljenje zagotavlja precej ugodno napoved za trajno remisijo preživetja Takayasujeve bolezni - v 80% primerov v petih letih. Stanje se še poslabša zaradi povezanih zapletov (vnetje mrežničnih žil, hipertenzija, aneurizma, aortna patologija) - le manj kot 60% bolnikov živi dlje kot pet let.

Zapleti bolezni se lahko pojavijo celo v relativno mladi starosti. Pogosto se pojavijo kot: infarkt hrbtenjače, miokardni infarkt, ishemična kap, slepota in disekcija aneurizma aorte.

Pomanjkljivosti v presnovi beljakovin zelo redko poslabšajo bolezen. Postopek je drugačen nefrotski sindrom z ločevanjem in odsesavanjem proteina in drugih koristnih sestavin z visoko vsebnostjo dušika. Zdravljenje spremlja uporaba hemodialize. Povprečna pričakovana življenjska doba za tako bolezen je največ pet let.

Patološka terapija je povezana z nevarnostjo neželenih dogodkov, vendar jo je treba izvesti. Da bi dosegli najvarnejši in najvišji možni učinek, je potrebno opraviti pravočasne preglede in opraviti zahtevane laboratorijske teste.

Pregledali smo kliniko, diagnozo in zdravljenje Takayasujeve bolezni.