Med večino kolagenozov je sistemska skleroderma najmanj pogosta. Ta bolezen je že dolgo pritegnila pozornost zdravnikov, vendar je bila prvič opisana šele v 19. stoletju. Dolgo časa je veljalo za redko in šele po 50. letih 20. stoletja so poročila o sklerodermiji postala številna. Prav tako so okrepili zamisel o njeni polisindromski bolezni, pri kateri so v patološki proces vključeni notranji organi.
Sistemska skleroderma : etiologija
Obstaja več dejavnikov, ki izzovejo bolezen. Lahko je fizična in duševna travma; hipotermija; endokrine motnje; dodatne bolezni, ki se razvijajo na ozadju glavnega in poslabšujejo njen potek. Zdaj je sprejeto, da je skleroderma nalezljiva in alergična v naravi. V tej bolezni, funkcije živčnega in endokrinih sistemov Pojavi se imunsko prestrukturiranje telesa.
Sistemska skleroderma : patogeneza
Spremembe, ki se pojavijo pri tej bolezni, so povezane s povečano tvorbo kolagena v koži. V zgodnjih fazah je prizadeta žilna stena. Ta sprememba je vegetativno-nevrotična. Pomembno mesto v mehanizmu nukleacije skleroderme je poškodba celičnih elementov vezivnega tkiva. Prevalenca bolezni je majhna, čeprav se lahko pojavi v vsaki starosti.
Sistemska skleroderma: simptomi
Za to bolezen je značilen naslednji tip pacienta: obraz je nepremičen, njegove značilnosti so koničaste, ustnice so preveč tanke, usta pa so »zbrana v vrečki«. Kožne spremembe se pojavijo v zgodnji fazi sklerodermije. Na trupu, okončinah in obrazu se pojavijo večkratne ali posamezne, omejene lezije. Lahko imajo trakasto ali okroglo ovalno obliko, pogosto simetrično. Vzporedno s temi spremembami se razvijajo vaskularne motnje, pojavljajo se mišične in sklepne bolečine, narašča telesne temperature. Koža dobi neenakomerno barvo, postane suha, njene površinske posode se razširijo, rožnata plast čopičev se zgosti. Vse zgoraj navedene spremembe spremljajo bolezni in nekateri notranji organi. Najbolj ranljivi so srce, ledvice, krvne žile, prebavnih organov in dihanje. Scleroderma deluje dolgo in trdo. Pogosto bolezen napreduje hitro, srčno ali odpoved ledvic.
Sistemska skleroderma: prognoza
Tudi na tej stopnji hitrega razvoja lahko zdravilo vpliva le na simptome bolezni, vendar še vedno ne more odkriti in odpraviti vzroka za nastanek bolezni. Prognoza sklerodermije je odvisna od narave in stopnje poškodbe različnih notranjih organov, vendar tudi pravočasno in ustrezno zdravljenje le upočasni napredovanje skleroderme in izboljša kakovost človeškega življenja. Sčasoma se izgubi sposobnost za delo in bolnik postane invalid.
Sistemska skleroderma: zdravljenje
Osnovna sredstva v boju proti bolezni so encimske, hormonske in vnetne droge. Uporabljajo se v kombinaciji z vitaminskim kompleksom, antihistaminiki, fizioterapevtskimi postopki in telesnimi vajami, ki olajšajo gibljivost sklepov.