Rasmussenov encefalitis: fotografija, vzroki, simptomi in zdravljenje

Trenutno so nevrološke bolezni pri otrocih vse pogostejše. Ni znano, ali je to posledica slabega okolja ali novih virusnih bolezni. Р асмуссена , который протекает в хронической форме и затрагивает обычно одно полушарие головного мозга. Ena od bolezni, ki se razvije v starosti šestih let, je encefalitis P asmussen , ki se pojavi v kronični obliki in običajno prizadene eno hemisfero možganov. Po ICD-10 ima ta bolezen kodo G 04.8, kar je značilno napadov z izgubo zavesti.

Opis

Rasmussenov sindrom je kronični fokalni encefalitis, za katerega je značilna prisotnost kognitivnih motenj, epilepsije, senzomotorne pomanjkljivosti. To je redke bolezni možgani, ki so značilni za otroke, mlajše od petnajst let, v katerih je atrofija ene od hemisfer. Odrasli in mladostniki redko zbolijo. Prvič o bolezni je začel govoriti leta 1958 zahvaljujoč ameriški zdravnik T. Rasmussen. Petintrideset let je opazil petdeset en primer bolezni pri otrocih, zato se šteje, da je ta bolezen redka. Bolezen se kaže v šibkosti ene strani telesa, motnje govora duševne in nevrološke motnje.

Etiologija in epidemiologija

страдающих данным недугом, предоставляется) в основном наблюдается у детей от пяти до восьми лет после перенесенного ОРВИ. Rasmussenov encefalitis (fotografija, ki trpi zaradi te bolezni) je večinoma opažena pri otrocih od petih do osmih let po akutni respiratorni virusni okužbi. Glavna značilnost je, da se patologija lahko pojavi v starosti dveh let. Encefalitis se razvije v dveh primerih od sto sedem, pri starosti manj kot osemnajst let. Trenutno obstajata dve hipotezi, po katerih je vnetje možganov posledica vpliva okužb ali pa je avtoimunsko. Po doseženem vrhuncu se napredovanje patologije upočasni in ustavi, nevrološke motnje pa ostanejo vse življenje.

Rasmussenov encefalitis: vzroki sindroma

Do danes natančni vzroki za patologijo niso znani. Zdravniki pravijo, da se bolezen lahko pojavi zaradi izpostavljenosti virusom ali pa ima avtoimunsko genezo. Nekateri strokovnjaki to bolezen pripisujejo virusni nevroinfekciji, vendar poskusi izolacije patogena niso uspešni. V korist imunogenetskih dejavnikov pri razvoju patologije je dejstvo, da so pri bolnikih odkrili protitelesa proti glutamatnemu receptorju, katerih učinek povzroči smrt nevronov. обуславливается очаговым характером, при котором поражается одна доля мозга. Zato je P asmussena encefalitis nastala zaradi žariščne narave, na katero vpliva eden od možganov. Če se bolezen razširi na obe polobli, bolnik umre.

Simptomi

Glavni simptom bolezni je epilepsija z izgubo zavesti. V nekaterih primerih so motorični napadi brez izgube zavesti, ki se opažajo na obrazu ali eni strani. Trzanje mišic se skoraj vedno pojavi. Na začetku bolezni so odsotni, pojavijo se le nekaj mesecev pozneje ali po prvih epileptičnih napadih. имеет очаговые, что проявляется гамипарезом. Zelo pogosto ima Rasmussenov encefalitis osrednje simptome , ki se kažejo v gamiparezi. Hkrati obstajajo senzorične motnje, afazija, kognitivne motnje oligofrenija in druge duševne motnje.

Faze razvoja bolezni

V medicini je običajno razlikovati med tremi fazami patologije:

1. Prodromalna faza, ki lahko traja od osem mesecev do osem let. Večina konvulzivnih paroksizmov so opaženi pri večini bolnikov. V drugih primerih pride do epilepsije. Sprva so krči redki, število napadov postopoma narašča. Ko se epileptični napad prvič pojavi, ga spremlja Toddova paraliza, ki se pojavi v okončinah v obliki krčev.
2. Obdobje aktivno (akutno), za katerega je značilno dodajanje nevroloških in kognitivnih nepravilnosti in mišičnih krčev. Napadi epilepsije prizadenejo polovico telesa le pri desetih bolnikih. Ta stopnja lahko traja od štiri do osem mesecev.
3. Preostala stopnja ali obdobje stabilizacije je posledica trajnih napadov in nevroloških nepravilnosti, vendar ne pogostih. стабилизируется спустя три года после первого проявления. P asmussena encefalitis stabilizira tri leta po prvi manifestaciji. Čeprav epileptični napadi postanejo redkejši, ostanejo vidne, kognitivne in senzomotorne motnje. Nekateri bolniki imajo debelost in zgodnji pubertet.

Patologija pri odraslih

Bolezen pri odraslih opazimo veliko manj pogosto kot pri otrocih. Tako Rasmussenov encefalitis v odrasli dobi spremlja poškodba okcipitalnega režnja možganov in obeh polobli. Ob začetku bolezni se pojavijo motnje gibanja in časovna epilepsija. Pri odraslih se encefalitis pojavlja v dveh stopnjah in se zdravi predvsem z imunoglobulini, kirurški poseg morda ne daje nobenih rezultatov. Patologijo spremljajo nevrološke motnje in atrofija možganov, vendar so manj izraziti kot v otroštvu.

Diagnostika

V prvi fazi bolezni so simptomi skoraj odsotni, zato je težko natančno diagnosticirati. Ko patologija vstopi v akutno fazo, se pojavijo centralna hemipareza, vztrajni mišični krči, motnje govora, kognitivne motnje, duševno izčrpanost. проводится при помощи электроэнцефалографии, которая показывает явные нарушения. Za identifikacijo Rasmussenovega encefalitisa se diagnoza izvaja z elektroencefalografijo, kar kaže na očitno kršitev. Opravljena je tudi študija vidnih polj, MRI in CT možganov, ki kažejo na povečanje atrofije korteksa. Pregledi se izvajajo v dinamiki, da bi lahko pravilno ocenili stopnjo motoričnih motenj. Periodične nevropsihološke raziskave so potrebne tudi za določanje kognitivnih motenj.

Diferencialna diagnostika

Da bi izključili drugo patologijo centralnega živčnega sistema, izvajamo laboratorijsko diagnozo in analizo cerebrospinalne tekočine. To bolezen je treba razlikovati od intracerebralnih tumorjev, cist, encefalitisa drugega izvora in drugih vrst otroške epilepsije. Za natančno in pravilno diagnozo izvedite diferencialno diagnozo s Landau-Kleffnerjevim sindromom in Lennox-Gastautom, kortikalno displazijo itd.

Zdravljenje

предполагает различные, начиная от традиционной терапии и, заканчивая оперативным вмешательством. Metode zdravljenja z Rasmussenovim encefalitisom vključujejo različne, od tradicionalne terapije do konca s kirurškim posegom. Kot začetno zdravljenje se običajno uporablja imunoglobulinsko zdravljenje. Nato dodamo kortikosteroidi, imunosupresijo. V nekaterih primerih uporabljamo plazmaferezo in imunosorpcijo.

Tradicionalno zdravniki uporabljajo antiepileptična zdravila za upočasnitev atrofičnih sprememb v možganih. Če želite to narediti, predpišejo valproatol in "karbamazepin", "topiramat", kot tudi protivirusna zdravila. V zgodnjih fazah bolezni je treba uporabiti operacijo, ki omogoča doseganje remisije. Operacijo izvajajo nevrokirurgi, za katero je značilna uporaba hemisferktomije, ki je odstraniti hemisfero ali jo "izklopiti". Transkranialna magnetna stimulacija pomaga ustaviti epileptične napade. Do danes ni na voljo veliko študij o bolezni, zato ni nobene dokončne strategije zdravljenja za patologijo.

Napoved

имеет неблагоприятный прогноз. Najpogosteje ima P asmussena encefalitis neugodno prognozo. Smrt se lahko pojavi v obdobju od tri do petnajst let po prvem epileptičnem napadu. V nekaterih primerih je možna stabilizacija bolezni, vendar pri bolnikih s hudo motorično in kognitivno dejavnostjo. Če patologija prizadene obe polobli, se zgodi smrt. Do tega pride predvsem v primeru, ko se patologija pojavi v zgodnji starosti, kar je povezano z nezrelostjo otrokovega imunskega sistema. Če se bolezen ne zdravi, je oseba zabeležena duševno zaostalost paraliza Kirurški poseg lahko pomaga zmanjšati število napadov, vendar imajo bolniki še vedno motnje govora in pareze.