Primarna bilijarna ciroza: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

V sodobni medicinski praksi obstaja veliko bolezni jeter. Nekateri so razmeroma lahki, drugi pa ogrožajo človeško življenje. V današnjem članku se bomo bolj osredotočili na bilinarno cirozo jeter, natančneje na njeno primarno obliko.

Zdravniško potrdilo

Ciroza je bolezen jeter, pri kateri njena zdrava tkiva hitro izumrejo in jih nadomestijo strukture kolagena. Hkrati se na njeni površini oblikujejo vozlički. Značilna je določena stopnja patološkega procesa v parenhimu. Zato je lahko posledica virusnega in alkoholnega hepatitisa. Ločeno se upošteva bilijarna ciroza. V središču njegovega razvoja je dolgotrajna lezija žolčnika in holestaza - kršitev ali prekinitev polnega žolčnega odtoka.

Bolezen je nato primarna (PBCP) in sekundarna (VBCP). V prvem primeru govorimo o avtoimunski leziji, ki vodi do uničenja žolčnih vodov. Njegovi točni vzroki še niso določeni, strokovnjaki pa razmišljajo o več hipotezah, ki podrobno opisujejo mehanizme poteka imunskih motenj. Pri sekundarni cirozi je napačen odtok žolča posledica dolgotrajnega vnetja kanalov iz ustaljenih razlogov. Sem spadajo različni hepatitisi, anatomske anomalije, benigne in maligne neoplazme.

Terapija VBCP je namenjena odstranjevanju ovir za izločanje žolča. Ta oblika bolezni se pogosto zdravi kirurško, odstranjuje kamne ali tumorje. V primeru PBCP je tako imenovana etiološka terapija še vedno eksperimentalna. Vendar pa simptomatske metode odpravljanja bolezni podaljšajo pričakovano življenjsko dobo bolnikov s to diagnozo za približno 5-12 let.

Primarna bilijarna ciroza: anamneza

S to patologijo se v jetrih razvije vnetje. Njegov lik je avtoimunski. To pomeni, da patološkega procesa ne povzroča vpliv zunanjih dejavnikov, temveč lastna protitelesa. Iz neznanega razloga začnejo zaznati jetra kot tujek. Kot posledica vnetnega procesa, postopno zaraščanje vodov in nastanek stagnacija žolča. Če ni pravočasno zdravljenje, bolezen povzroči odpoved jeter.

Razdeljen je na skoraj vseh geografskih območjih. Visoke stopnje pojavnosti so v evropskih državah. Na splošno se razširjenost bolezni giblje med 19 in 240 bolniki na milijon odraslih. V večji meri so podvrženi pravični spolnosti v starosti od 35 do približno 60 let. Običajno ima bolezen družinsko naravo. Verjetnost njegovega pojava pri sorodnikih je več stokrat večja kot pri populaciji.

Po ICD-10 je primarna bilarna ciroza oznaka K74.3. Prvič je njen popolni opis predstavil Gall in Addison leta 1851. Sledili so razmerju med pojavom ksantomov in motnjami v jetrih. Vendar to ime bolezni ni povsem natančno, ker v začetnih fazah ciroza ne vpliva na organ. Bolj pravilno bi jo označili kot ne-gnojni destruktivni holangitis kronične narave.

Značilnosti patogeneze

Mehanizem razvoja bolezni je dokaj preprost. Iz neznanih razlogov se protitelesa človeškega telesa začnejo povezovati s patogene strukture in s svojimi celicami. Oblikuje nekakšen imunski kompleks, ki ga je treba uničiti. Posledično obramba telesa začne zaznati elemente žolčnih kanalov jeter kot patogene in sprožilne mehanizme za boj proti njim.

Znanstveniki izražajo več hipotez v zvezi s patogenezo bolezni. Glede na prvo, glavno vlogo pri razvoju bolezni pripada motnjam, povezanim z nepravilnim odzivom imunosti protimitohondrijskih protiteles in T-limfocitov. Neposredno sodelujejo pri odstranjevanju mitohondrijskih beljakovin tujih struktur. Paradoks je, da so ti proteini prisotni v vseh celičnih elementih. Avtoimunski proces pa vpliva le na epitelne elemente kanalov.

V skladu z drugo teorijo se spremembe v jetrih pri primarni biliarni cirozi pojavijo v ozadju določene povezave protiteles z molekularnim kompleksom MPC-E2, ki je sestavljen iz 60 elementov. Presnovo te snovi opravi lizin-lipojska kislina. Ko ne uspe in se struktura aminokislin spremeni, se v človeškem telesu začnejo intenzivno proizvajati protitelesa proti MAC-E2. Strukturni elementi kanalov torej niso »žrtve« opisane napake, temveč so, nasprotno, sprožilec. Vse to se zgodi zaradi motnje v presnovnem stanju liz-lipojske kisline.

Kljub številnim raziskavam zdravniki še vedno dvomijo, da je primarni dejavnik primarni: zaviranje molekularnega metabolizma, oslabljena imunoregulacija ali patogeni učinki, ki spreminjajo izmenjavo aminokislin. Po njihovem mnenju prisotnost prirojenih anatomskih anomalij ni mogoče šteti za stavek. Bolezen se lahko pojavi ob zdravem načinu življenja.

Sprožilni dejavniki

Vzroki za primarno biliarno cirozo so slabo razumljeni. Vendar pa se zdaj upoštevajo glavni dejavniki, ki sprožijo patološki proces:

1. Genetsko. Statistični podatki pravijo, da je vsaj 7% bolnikov potrdilo prisotnost bolezni pri svojih bližnjih. Najpogosteje na ženski liniji. Morda obstaja genetska predispozicija pri večjem številu bolnikov, vendar ni fiksna. Dejstvo je, da je bila popolna diagnoza organizirana šele v zadnjih dveh desetletjih.
2. Bakterijski virus. Različni virusi in bakterije lahko služijo kot sprožilni dejavnik za razvoj dolgotrajnega vnetja jeter (npr. Klamidija in E. coli). Pri 5-21% bolnikov se virusni označevalci hepatitisa D, C, B odkrijejo sčasoma.
3. Chemical. Znanstveniki so lahko sledili razmerju med halogeniranimi ogljikovimi hidrati, ki so pogosti v naravi, in motnjami v presnovi aminokislin.

Za ženske lahko splav, porod ali menopavza služijo kot sprožilec razvoja PBCV. Med takšnimi spremembami v telesu pride do okvare endokrinega sistema, motnje v delovanju jajčnikov.

Stopnje razvoja

Spremembe v strukturi jeter pri primarni biliarni cirozi se pojavijo več let. Tudi v odsotnosti hudih simptomov so zdrave celice parenhima nadomeščene s kolagenskimi elementi. Za histološko sliko bolezni so značilne 4 stopnje razvoja:

1. Faza portala. Patološki proces je lokaliziran le v žolčnih kanalih, kjer nastajajo infiltrati. Obstaja postopno uničenje epitela.
2. Periportalna faza. Na tej stopnji opazimo rast struktur vezivnega tkiva okoli kanalov. Število epitelija se poveča. Žarišča se začnejo kaliti v jetrnem tkivu. Število vodov se zmanjšuje zaradi njihovega brisanja.
3. Septalna faza. Za to stopnjo je značilna nadaljnja proliferacija vezivnega tkiva. Sedaj je lokaliziran v vseh lobelih organa. Vzporedno se tvorijo žarišča vnetja. Volumen stoječega žolča hitro narašča.
4. Ciroza. Jetrni parenhim nadomesti vezivno tkivo, izločanje žolča stagnira. Opaženi so očitni znaki ciroze.

Klinična slika

Primarni biliarna ciroza se že dolgo ne kaže. Nekateri se pritožujejo zaradi povečane utrujenosti, ki jo povezujejo s stresom.

Prvič znaki bolezni pojavijo v trenutku, ko pride do obstrukcije žolčevoda in stagnacije izločanja. V tem primeru bolnik začne trpeti zaradi hude srbeče kože. Praviloma se ponoči povečuje. Zaradi močnega praskanja se koža poškoduje, pokrije s skorjo in postane grob. Huda bolečina ni prisotna, vendar se v predelu desnega hipohondrija lahko pojavi nelagodje.

Nato klinično sliko dopolnjujejo dispeptične motnje. Njihov videz je posledica nezadostnega pretoka žolča v prebavila. Bolniki se pritožujejo zaradi pastoznega blata, izgube teže in znakov beriberija. Včasih je rumena barva kože in sluznice.

Značilnost primarne bilijarne ciroze je pojav xanthelasm - tubercles pod kožo. Imajo rumenkasto barvo in se lahko lokalizirajo na področju dlani in stopal. Pri večini bolnikov se diagnosticira povečana jetra. V poznejših fazah je že nastala osteoporoza. Odlikuje se po pojavu razpok v kosteh, zlomi zaradi manjših obremenitev.

Sistemske manifestacije bolezni

Pri 6-10% bolnikov s primarno biliarno cirozo nastajajo sistemske motnje. Njihov pojav je posledica imunskih motenj. Dolg potek bolezni vedno spremlja okvara notranjih organov.

Med sistemskimi manifestacijami bilinarne ciroze se razlikujejo:

• hematološki (anemija, trombocitopenija);
• kožne bolezni (lichen planus);
• pljučni (fibrozni alveolitis);
• intestinalni (kolitis, celiakija);
• ledvična (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
• avtoimunsko (Raynaudov sindrom, eritematozni lupus, skleroderma).

Z zanemarjeno obliko bolezni se oblikuje razvita klinika za cirozo. Zlatica lahko povzroči hiperpigmentacijo. V tej fazi patologije se povečuje tveganje za nastanek nevarnih zapletov: krvavitev iz želodca in požiralnika, sepsa in ascitesa.

Diagnostične metode

Diagnoza primarne bilijarne ciroze temelji na celovitem pregledu bolnika in izključitvi drugih patologij organov. Posebna pozornost je namenjena bolnikovi anamnezi, kliničnim manifestacijam motnje.

Spremembe v biokemiji krvi običajno niso zelo specifične. Povečana je fosfataza v krtačah, jetrne transaminaze. Takšne kršitve so zabeležene za kakršnokoli poškodbo jeter. Vendar pa se z napredovanjem bolezni koncentracija bilirubina poveča. Druga značilnost bolezni je pojav protimitohondrijskih teles v krvi. Najdemo jih v 95% primerov. Na podlagi tega kazalnika se najpogosteje potrdi predhodna diagnoza.

S pomočjo instrumentalnih metod raziskovanja lahko določite razširjenost lezij kanalov, jetrni parenhim. Nanesite ultrazvok, CT in holangiografijo. Za pojasnitev resnosti bolezni izvedite biopsijo telesa z obvezno histološko analizo.

Etiološko zdravljenje

Ker patogeneza primarne bilijarne ciroze ni povsem razumljiva, je za njeno zdravljenje predpisana etiološka terapija. Pod njim zdravniki razumejo kompleksen eksperimentalni vpliv na problem. To pomeni uporabo zdravil iz naslednjih skupin:

1. Ursodeoksiholna kislina ("Ursosan", "Ursofalk"). Več študij je pokazalo, da lahko zdravila s to komponento ustavijo degenerativne procese v jetrih. Vendar se lahko njihova etiologija razlikuje. Med njimi so zastrupitve s toksini, poškodbe zaradi alkohola in virusni hepatitis.
2. Imunosupresivi (Azathioprine, Cyclosporin). Vendar pa so študije pokazale, da nobena od zdravil v tej skupini nima pomembnega vpliva na bolnikovo kakovost življenja.
3. Glukokortikosteroidi (npr. Prednizolon). Ta orodja izboljšajo splošno zdravje osebe in histološko sliko, vendar imajo veliko stranskih učinkov. Zato se predpisujejo bolnikom s kombiniranim sindromom primarne bilirske ciroze in z njim povezanih bolezni.
4. Agonisti jedrskih receptorjev. Ta zdravila delujejo na estrogenske receptorje holangiocitov preko jedrskih receptorjev. Na primer, "Bezafibrat" skupaj z obiotskimi in ursodeoksiholnimi kislinami pomaga normalizirati alkalna fosfataza in izboljša histološko sliko.

Za etiološko zdravljenje je treba vključiti tudi uporabo monoklonska protitelesa katerih uporaba se še proučuje.

Simptomatsko zdravljenje

Pruritus, utrujenost in zlatenica so glavni simptomi primarne bilinarne ciroze. Znatno poslabšajo življenje bolnika. Zato je simptomatsko zdravljenje nujno predpisano bolnikom s tako diagnozo.

Za lajšanje srbenja se uporabljajo sekvestranti žolčnih kislin (holestiramin, rifampicin). Povečujejo izločanje žolča s spodbujanjem znotrajcelične biosinteze.

Glede na to, da ko bolezen napreduje, se nespečnost in depresija pogosto pridružita apatiji, pomembno je normalizirati bolnikovo čustveno ozadje. V ta namen je praviloma predpisan Modafinil. Študije so pokazale, da je 73% bolnikov, ki so ga jemali, znatno povečalo vzdržljivost. Hepatoprotektorji z aminokislinami so pokazali dobro učinkovitost v boju proti depresiji. Eno od teh zdravil je "ademetionin".

Zdravljenje primarne bilijarne ciroze, natančneje njenih zapletov, v vsakem primeru posebej. Multivitaminski kompleksi so na primer predpisani za lajšanje simptomov pomanjkanja vitaminov in mineralov. Bolnik mora dnevno jemati kalcij in vitamin D. Pri osteoporozi se priporočajo bisfosfonati. Ženske v obdobju menopavze morajo opraviti postopek nadomestnega zdravljenja.

Spreminjanje prehrane in življenjskega sloga

Zdravljenje primarne bilijarne ciroze nujno vključuje prehrano. Potrebno je obnoviti in ohraniti funkcije jeter, preprečiti razvoj zapletov. Zato morate omejiti vnos beljakovin, maščob in soli. Bolnik mora prejeti veliko količino vlaknin in tekočine, medtem ko mora vnos kalorij zadostovati.

Prehrana za žolčno cirozo jeter pomeni zavrnitev peke, ocvrte in mastne hrane, alkohola. Prepovedane so tudi vse jagode in sadje z visoko vsebnostjo kislin. Dovoljene so kuhana zelenjava, različne kaše na vodi, ribe in meso vitkih sort. Kar se tiče kruha, je treba dati prednost včerajšnjim pecivom.

Bolnik mora upoštevati dieto: jesti pogosto, vendar hkrati majhne porcije. V tem primeru bo telo proizvedlo zadostno količino žolča.

Za lajšanje pruritusa, ki je eden od simptomov primarne bilirske ciroze, je treba posebno pozornost nameniti oblačilom. Narejen mora biti iz naravnih tkanin in ne sme ovirati gibanja. Prednost je bolje dati bombaž in lan. Prav tako boste morali zavrniti vroče kopeli, da bi se izognili pogosti hipotermiji.

Kirurški poseg

Transplantacijska kirurgija je edina prava radikalna metoda zdravljenja bolnikov z bilinarno cirozo. Priporočam ga pri razvoju življenjsko nevarnih zapletov. Vendar pa je treba operacijo izvesti pred začetkom procesa funkcionalne dekompenzacije organa. Končna odločitev o ustreznosti posega se običajno sprejme skupaj.

Učinkovitost presaditve organov je v veliki meri odvisna od stopnje njene poškodbe in stopnje razvoja bolezni. Treba je omeniti, da je recidiv možen celo v presajenih jetrih. Po operaciji morajo bolniki za celo življenje jemati imunosupresive.

Pomagajte tradicionalni medicini

Recepti alternativne medicine se štejejo za neke vrste pomožni ukrep v boju proti primarni biliarni cirozi. Priporočila tradicionalnih zdravilcev je treba poslušati šele po uskladitvi tega vprašanja s svojim zdravnikom. V nasprotnem primeru bo ta pristop škodoval telesu bolj kot ga bo rešil pred nevarno boleznijo.

Za pripravo decoctions in tinkture uporablja različne zelišča z choleretic, protivnetno in pospešuje metabolizem učinek. Te rastline lahko vključujejo žajbelj, drago in nagnjenost. Najbolj priljubljeni recepti za žolčno cirozo so: t

1. Dve žlici cvetov ognjiča nalijemo s kozarcem vrele vode in pustimo 10 minut na ognju. Po decoction bi morali tožiti na sobno temperaturo. Vzemite ga 2 žlici pred obrokom trikrat na dan.
2. Čajno žličko semena čička razlivamo s kozarcem vrele vode in infundiramo približno 30 minut. Priporočljivo je, da jemljete to zdravilo po 100 ml trikrat na dan. Zdravljenje traja 2 tedna.
3. Žlico breze je treba zaliti 40 ml vrele vode in na konico noža dodati soda. Vztrajati pomeni ne več kot eno uro. Lahko ga vzamete po 100 ml štirikrat na dan, najbolje pred obroki.

Upoštevajte, da našteti recepti ljudskih zdravilcev niso rešitev za žolčno cirozo. V praksi jih je treba uporabljati le kot simptomatsko zdravljenje, tj. Za ustavitev neprijetnih simptomov. V prisotnosti hude alergije na zdravilne rastline se je treba o vseh receptih pogovoriti z zdravnikom. To zdravljenje ni primerno za vse bolnike in ima pozitiven učinek na telo.

Prognoza okrevanja

Prognoza za okrevanje po tej bolezni je v veliki meri odvisna od njenega poteka in stopnje razvoja. Na primer, pri asimptomatskih bolnikih lahko živi 10, 15 ali 20 let. Bolniki s kliničnimi manifestacijami - približno 7-8 let. S pravočasnim in učinkovitim zdravljenjem imajo bolniki s primarno biliarno cirozo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Najpogostejši vzroki smrti so venske krvavitve iz požiralnika in želodca. V terminalni fazi se smrt zgodi zaradi odpovedi jeter. Na srečo so takšni zapleti zelo redki. Zato je tako pomembno, da ne začnemo z boleznijo, temveč da takoj poiščemo zdravniško pomoč in začnemo s predpisano terapijo.