Policitemija je ... Simptomi, diagnoza in zdravljenje

Polycythemia je povečanje števila celičnih krvnih elementov na enoto volumna. Obstajata dve vrsti te bolezni: resnična (ali primarna) in relativna (ali sekundarna) policitemija. Ta bolezen ima lahko veliko vzrokov: od bolezni hematopoetskega sistema do fiziološkega povečanja rdečih krvničk med hipoksijo.

Opredelitev

Resnična policitemija je bolezen, povezana z benignimi spremembami tumorja v hematopoetskem sistemu. Prekomerno delitev celic mieloidnih kalčkov, zlasti za bazen rdečih krvnih celic. Veliko število zrelih eritrocitov, trombocitov in nevtrofilcev se sprosti v periferno kri naenkrat.

Polycythemia (ICD-10 ji dodeli kodo D 45) vodi v spremembo onkotičnega pritiska in poveča viskoznost krvi. Glede na to se krvni obtok v perifernih žilah upočasni in v kapilarah lahko nastanejo krvni strdki in blato. Konec koncev so organi in tkiva prikrajšani za kisik in ishemijo.

Prva omemba te bolezni se je pojavila leta 1892. Deset let kasneje so predlagali razloge za to stanje, kasneje pa je bila vključena v klasifikacijo kot ločena nosologija. Večina odraslih in starejših ljudi trpi za policitemijo. Praviloma dolgo časa ni nobenih simptomov bolezni ali so manjši in ne povzročajo tesnobe.

Etiologija in klinika

Vzroki za policitemijo niso natančno znani. Znanstveniki so predstavili več teorij o tem. Najbolj zanesljiv od teh trditev, da matične celice doživljajo spremembe zaradi mutacij. Zakaj se mutacije pojavljajo, moderna medicina ne ve. Toda dejstvo, da so odkrili natančne koordinate sprememb, kaže, kakšen je bil preboj v študiji te bolezni.

V začetnih fazah bolezni se manifestira šibko, in bolniki poiščejo pomoč v času pojava zapletov. Praviloma so to pletora in simptomi, povezani s trombozo:

1. Sprememba barve kože, videz žilnega omrežja. Na mestih, kjer je koža tanka (na vratu, licih, trebuhu), se dobro razširijo dilatirane posode, ki postanejo češnjeve. V tem primeru so lahko ustnice in jezik modro-vijolične barve, opazimo pa tudi injekcijo očesnih žil.
2. Srbeča koža. To je posledica dejstva, da je v krvi povečana količina vnetnih mediatorjev - serotonina in histamina.
3. Bolečina pri prstih, ki spremljajo akrocijanozo. Ta simptom nastane zaradi nastajanja krvnih strdkov in področij nekroze kože.
4. Povečana vranica. Ker je to telo odgovorno za "uničenje" rdečih krvnih celic, s povečanjem njihovega števila, mora delati tudi z večjo močjo. To vodi do njegovega kompenzacijskega povečanja.
5. Razjede želodca in dvanajstnika. Ta simptom je povezan tudi z nastankom krvnih strdkov. Sluznica prebavnega trakta je zelo občutljiva na hipoksijo, zato, če je njena oskrba s krvjo motena, se razjede pojavijo hitreje kot v drugih organih.
6. Krvavitev Paradoksalno je, vendar s povečano viskoznostjo krvi, stene preobremenjenih plovil postanejo občutljive na mehanske poškodbe, zato lahko groba hrana povzroči krvavitev iz žil na požiralniku.
7. Gagična bolečina, povezana s povečanjem količine sečne kisline.
8. Bolečine v spodnjih okončinah zaradi žilne tromboze.

Poleg vseh zgoraj navedenih simptomov se lahko bolniki pritožujejo tudi zaradi poslabšanja njihovega splošnega stanja, zasoplosti, utrujenosti, omotice, tinitusa, glavobola, povečanega pritiska in celo zmanjšanega vida.

Laboratorijski testi

Za resnično policitemijo je značilen ne le kompleks subjektivnih simptomov, temveč tudi rezultati objektivnih raziskav. Na splošno se bo krvna slika označila s povečanim številom rdečih krvnih celic (do 6-8 milijonov na kubični mm s hitrostjo 4), skupaj s številom rdečih krvnih celic, hemoglobinom se poveča, vendar se barvni indeks, nasprotno, zmanjša. Ker je hemoglobin razpršen v velikem bazenu celic.

Celotni volumen krvi se več kot podvoji, hematokrit postane močno premaknjen proti celičnim elementom in doseže 65 odstotkov ali več. V periferni obliki se začnejo pojavljati mlade oblike krvnih celic - retikulociti. Če so običajno do enega ppm, potem z Varezovo boleznijo se ta indikator giblje med 15 in 20. To kaže na patološko povečano regeneracijo rdečih krvničk. Včasih lahko blasterjeve celice odkrijemo v razmazu. V tem primeru lahko levkemijo napačno diagnosticiramo.

V levkocitni formuli je opaziti oster premik v levo zaradi zabodnih celic, kot tudi povečanje nevtrofilcev in eozinofilcev. Število trombocitov se lahko zmanjša v 600 milijonov. Glede na to je upočasnitev. hitrost sedimentacije eritrocitov do enega milimetra na uro.

Zapleti

Resnična policitemija se ne kaže samo in ne toliko s simptomi kot pri zapletih. Najpogosteje so posledica povečane tromboze v žilah, ki hranijo centralni živčni sistem, prebavnih organov in spodnje okončine. To se kaže v srčnih napadih in kapi, cirozi jeter, akutni in kronični globoki venski trombozi.

Hkrati s posledicami tromboze se je treba boriti proti krvavitvam. Zaradi konstantne ishemije na tankih predelih sluznice in kože se pojavijo nekroze in razjede, ki se pri mehanski stimulaciji začnejo krvaviti.

V povezavi s povečanjem sečne kisline imajo bolniki pogosto urolitiazo, vnetje žolčnika, sklerozo ledvične snovi.

Diagnostika

Politemija je polietiološka bolezen, katere diagnoza je precej zapletena. Za zagotovitev pravilne diagnoze mora zdravnik:

- ovrednotiti klinični test krvi biokemični parametri in hemogram;

- glej značilne vidne znake bolezni (barva kože, povečanje vranice);

- izvajati vzorce za povečano trombozo.

Bolezna bolezen je izjemna diagnoza. Prvič, specialist prevzame pogostejše bolezni in mora zagotoviti, da jih ni. Sem spadajo npr. Hipoksija in nenadzorovan vnos vitamina B12. Da bi potrdil svojo ugotovitev, lahko zdravnik potrebuje punkcijo kostnega mozga. To bo določilo funkcijo kostnega mozga. Da bi lahko diagnosticirali "policitemijo", boste morda potrebovali približno dvajset različnih indikatorjev.

Oblike bolezni

Kako se policitemija razvija skozi čas? Faze patologije, ki jih odlikuje klinični potek:

1. Prvi ali začetni. Lahko traja več kot pet let, se kaže v obliki povečane oskrbe s krvjo v organe, popolna krvna slika skoraj ni spremenjena, ni nobenih zapletov.
2. Drugi A ali policitemična stopnja. Razvija se v intervalu od pet do petnajst let izkušenj bolezni. Bolniki imajo znatno povečanje vranice, pogoste arterijske in venske tromboze, patološko krvavitev. V krvnem testu raste število mieloidnih zarodnih celic.
3. Druga stopnja B ali mieloidna metaplazija vranice. Pojav tumorja ni samo v kostnem mozgu, ampak tudi v drugih krvotvornih organih. Povečana jetra, obstojna tromboza. Pri laboratorijskih analizah opazimo anizocitozo.
4. Tretja ali anemična faza. Bolezen gre v končno fazo. Hemoglobin ni dovolj za povečano število rdečih krvnih celic. Jetra in vranica sta močno povečana, v kostnem mozgu so opazne spremembe v raseh. V tem obdobju se pridruži levkemija, ki povzroči smrt bolnih.

Velika in majhna merila

Najprej se morate prepričati, da ima pacient policitemijo, o katerih so simptomi in zdravljenje obravnavani v našem pregledu. Da se ne bi zmotili, so zdravniki izvedli celotno zaporedje dejanj, po katerih lahko postavite diagnozo.

Najprej morate zbrati anamnezo in izvesti raziskave. Če ima bolnik:

- zvišanje hemoglobina ali hematokrita;

- povečano vranico;

- tromboza jetrne vene, verjetnost pravilne diagnoze je visoka.

Naslednji korak je odstranitev sekundarne policitemije. Za to so bili izpeljani veliki in majhni kriteriji.

Velika merila:

1. Povečanje skupne mase rdečih krvnih celic v periferni krvi.
2. Zmanjšana nasičenost s kisikom je manjša od 92 odstotkov.
3. Povečana vranica.

Mala ali dodatna merila:

1. Povečanje števila drugih oblikovanih elementov (trombociti, levkociti).
2. Povečana alkalna fosfataza.
3. Povečanje vitamina B12 v serumu.

Če ima bolnik vsa velika merila ali dva velika in dva majhna, potem se z verjetnostjo 90 odstotkov lahko reče, da je to prava policitemija.

Zdravljenje

Da bi izbrali pravo taktiko, mora zdravnik zapomniti, kaj povzroča patofiziološki proces. Simptomi in zdravljenje sta tesno povezani. Prvič, terapija je namenjena boju proti preveliki viskoznosti krvi in ​​krvavitvam.

Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic z uporabo flebotomije ali, bolj preprosto, krvavitev. Kljub dejstvu, da je ta metoda stara, če ne starodavna, v tem primeru deluje dobro. Iz vaskularne posteljice puščajo odvečno tekočino in oblikovane elemente. Porcije se odstranijo v pol litra krvi vsake dva do štiri dni, dokler hematokrit ostane v petinštiridesetih odstotkih in se raven hemoglobina vrne v normalno stanje. Za izboljšanje pretoka krvi se bolniku pred postopkom injicira 400 mililitrov reopoliggulina in pet tisoč enot heparina.

Druga metoda zdravljenja je eritrocitoforeza. Sodobne tehnologije vam omogočajo, da iz telesa odstranite katerokoli vrsto celic, v tem primeru - rdeče krvne celice. Kemoterapija se uporablja tudi za omejitev proizvodnje krvnih celic.

Obstajajo različne kombinacije metod, ki so posamezno izbrane za vsak primer bolezni. To vam omogoča, da dosežete največji uspeh.

Kaj čaka ljudi z diagnozo policitemije? Napoved ni usodna, vendar tudi ne bo optimistična. V prihodnosti ti ljudje čakajo na utrjevanje kostnega mozga in cirozo jeter. Če se bolezen začne razvijati, se bo vse končalo s kronično mieloblastno levkemijo. Bolniki v povprečju živijo največ deset let.

Sekundarna policitemija

Ni bistvenih razlik v patogenetskem načrtu med resnično in lažno (ali relativno) policitemijo. Kri postane debela, viskozna, napolni majhne žile in povzroči nastanek tromba. Sekundarna policitemija je Gaisbekov sindrom, je tudi stresna psevdo-policitemija, lahko je prirojena in pridobljena, vendar se funkcije rdečih možganov ne spremenijo.

Zakaj se pojavijo sekundarne hematopoeze? Najpogosteje je povezana z okvarami srčno-žilnega sistema, ki se je pojavil v maternici ali v zgodnjem otroštvu. Prisotnost dednih krvnih bolezni pri bližnjih sorodnikih prav tako povečuje verjetnost pojava patologije. Ampak, praviloma, pri bolnikih s sekundarno policitemijo, družinska zgodovina ni obremenjena. V tem primeru mora zdravnik poiskati vzroke za kisikovo stradanje tkiv.

Simptomi in zdravljenje

Policitemijo diagnosticiramo na podlagi številnih simptomov. Na žalost med njimi ni nobene patognomonije, zato je diagnoza te bolezni precej zahtevna naloga.

Najpogostejše manifestacije so:

- pogosta tromboza;

- bolečine v sklepih in kosteh (ki niso povezane s poškodbami);

- vztrajne glavobole, omotica;

- srbenje po kopeli;

- nespečnost, utrujenost, zasoplost;

- hujšanje, nerazumno potenje;

- povečanje vranične jeter.

To ni popoln seznam možnih pritožb bolnikov. Kot je razvidno iz seznama, se lahko pojavijo tudi v klinični sliki nevroloških, srčnih, revmatoloških bolezni.

Kot pri pravi policitemiji se za odpravo simptomov bolezni uporabljajo hirudoterapija, krvodajalec in sredstva za redčenje krvi. Odstranitev sorazmerno majhne količine krvi lahko zmanjša sistemski pritisk, izboljša prekrvavitev v tkivih in poveča dovod kisika v organe. Pri bolnikih se pojavijo omotica in glavoboli, spanje normalizira, kratka sapa izgine. Vendar so to paliativni ukrepi, ki jih je nemogoče izvesti do neskončnosti, zato mora zdravnik še vedno najti vzrok hipoksije in ga, če je mogoče, čim prej odpraviti.

Politiemija pri novorojenčkih

Bolezen policitemije se ne pojavi samo pri odraslih. V zelo redkih primerih so lahko izpostavljeni tudi otroci. Če plod med nosečnostjo trpi huda hipoksija, potem po rojstvu bo določena s povečanim številom rdečih krvnih celic. Izguba otroka zaradi kisika lahko povzročijo različni razlogi:

- prisotnost ekstragenitalne patologije pri materi (bolezni srca, bolezen ledvic, anemija);

- eklampsija;

- feto-fetalni sindrom;

- insuficienca placente in drugi.

Po rojstvu lahko prirojene okvare srca, ki jih je težko popraviti, povzročijo policitemijo, npr. Prenos velikih žil ali odprt aortni kanal. Majhni otroci trpijo zaradi hipoksije, tako da pravočasnost zdravljenja igra veliko vlogo. Od zapletov tega stanja je izolirana hipoplazija kostnega mozga, ireverzibilna degeneracija živčnega in dihalnega sistema.