Methemoglobinemija - kaj je to, vzroki, simptomi in zdravljenje

V krvi zdrave osebe je v procesu presnove vedno prisotnih 0,1-1% derivatov hemoglobina - derivatov. Najprej poglejmo, kaj je hemoglobin? To je rdečih krvnih celic. Ti vključujejo methemoglobin. Vsebuje oksidirano železo in se ne zmanjša, v nasprotju s hemoglobinom. V zvezi s tem ni mogoče prenašati kisika iz pljuč v vse celice in tkiva v telesu.

Rdeče krvne celice izvajajo funkcijo prenosa kisika v telesu. Pri povišani methemoglobinu v krvi je ta funkcija motena, zaradi česar se razvije tkivo kisikovo stradanje. Glede na manifestacijo methemoglobinemije je razdeljen na prirojene (dedne) in pridobljene. Prva je značilna za avtohtono prebivalstvo Aljaske, Jakutije, Grenlandije in Navajo Indijancev.

Methemoglobinemija

Če se koncentracija hemoglobina v rdečih krvnih celicah poveča (kar je zgoraj opisani hemoglobin), ki vsebuje oksidirano železo, se ta bolezen imenuje methemoglobinemija (MtHb). Izvod teh sprememb v krvi je methemoglobin. Moram reči, da je v krvi katere koli osebe, vendar v višini ne več kot 1% celotne vsebnosti hemoglobina. Nad tem indikatorjem je patologija.

Patologija je več vrst:

1. Primarna ali prirojena. Delež methemoglobina je 20–50% celotnega hemoglobina.
2. Sekundarna ali pridobljena. V krvi so zelo majhne koncentracije methemoglobina ali smrtno nevarne.

Odvisno od vzroka bolezni se pojavi:

1. Metemoglobinemija eksogeni izvor (to je izzvana z izpostavljenostjo zunanjim dejavnikom). Kot primer lahko omenimo vodo-nitratno obliko, ki je posledica uporabe vode z veliko količino nitratov.
2. Metemoglobinemija endogeni izvor (strupen). Bolezen se pogosto diagnosticira pri bolnikih s kroničnim enterokolitisom in oslabljeno sintezo nitratov ali z drugimi podobnimi boleznimi.

Vzroki methemoglobinemije

Kongenitalna methemoglobinemija vključuje fermentopatijo (odsotnost encima methemoglobin reduktaze na ravni gena ali njegovo nizko aktivnost) in M-hemoglobinopatijo (kri vsebuje abnormalne beljakovine, ki sintetizirajo oksidirano železo).

Dedna bolezen je povezana z mutacijo genov, ki se prenašajo z avtosomno recesivno (fermentopatijo) ali avtosomno dominantno (hemoglobinopatijo) potjo.

Kaj je to - pridobljena methemoglobinemija? Za to vrsto bolezni so toksične oblike, kot so: t

- preveliko odmerjanje zdravil (sulfonamidi, novokain, lidokain, nitriti in drugi);

- endogeni izvor - zastrupitev s kemičnimi snovmi (barvila, klorobenzen, anilin, srebrov nitrat itd.).

Starši za sporočilo

Prezgodaj rojeni otroci, kot tudi novorojenčki s polnim rokom, imajo visoko stopnjo methemoglobina. Toda tudi z zlatenico in hudo hipoksijo ta raven ni tako pomembna, da bi se vprašala, kaj je to - methemoglobinemija, in narediti ustrezno diagnozo.

Vendar pa je treba paziti na stanje otroka v prvem letu njegovega življenja, saj se z virusnim enterokolitisom, drisko, če ima novorojenček nagnjen k metabolični acidozi, lahko hitro razvijejo sekundarne endogene metemoglobinemije.

Vredno je govoriti o mešani obliki, ko je bila oseba dedni genski nosilec bolezni, vendar se je začela razvijati pod vplivom zunanjih dejavnikov.

Simptomi

Kaj je to - methemoglobinemija v smislu ustreznih simptomov? Razmislite o tem vprašanju.

Z dedno methemoglobinemijo pri novorojenčkih na koži in sluznicah otroka (na področju t nasolabialni trikotnik, nohtov, ušesnih ušes) vidno modre. Poleg tega bolezen pri otrocih pogosto spremljajo prirojene nepravilnosti: sprememba oblike lobanje, okončin, pomanjkanje vagine. Takšni otroci zaostajajo v razvoju.

Raven frakcije MtHb vpliva na manifestacijo prirojene in pridobljene methemoglobinemije in ima lahko naslednje pomene:

- <3% - očitno ni manifestacij;

- 3-15% - koža in sluznice so videti sive;

- 15-30% - kri je rjave barve, diagnosticira cianozo;

- 30-50% - omedlevica, stalni glavobol, zaspanost, zasoplost z najmanjšim fizičnim naporom;

- 50-70% - krči, tahikardija, presnovna acidoza, pogosto koma;

-> 70% - očitna hipoksija, smrt.

Obstaja en skupni simptom za katerokoli vrednost MtHb - je temno siva koža, vendar pa prstne prstov ostanejo normalne, za razliko od bolnikov s kardiopulmonalno boleznijo. Barva postane še bolj opazna, ko jo ohladimo, ko jemo hrano z visoko vsebnostjo nitratov, pa tudi toksikozo pri nosečnicah.

Diagnoza methemoglobinemije

Glavni znak, na katerem je postavljena ta diagnoza, je čokoladna barva krvi, ki se ne spreminja pod vplivom laboratorijskih testov.

Potem, ko kri v laboratoriju ne spremeni barve v rdečo, se pacientu dodeli spektroskopija, določi se odstotek koncentracije MtHb in določi elektroforeza hemoglobina. Kaj je to - methemoglobinemija od samega začetka razvoja?

V začetni fazi razvoja bolezni v splošni analizi krvi so opazili povečanje Hb, retikulocitozo in nizek kazalnik ESR. Pri dajanju krvi za biokemično analizo krvi damo bilirubinemijo zaradi povečanja frakcije pigmenta. Za dolgotrajno, prirojeno ali kronično methemoglobinemijo pri rdečih krvnih celicah je značilen videz Taurus Heinz-Ehrlich.

Če je bolezen pridobljena, potem jo dajemo intravensko metilensko modro, po kateri cianoza izgine in koža in sluznice postanejo rožnate. Če se to ne zgodi, je to dedna bolezen, nato pa se določijo dodatni testi za določitev koncentracije MtHb.

Med začetnim pregledom in analizo ugotovijo, ali je bil bolnik v zadnjih 24 urah v stiku s toksičnimi snovmi, barvami, ali so bile predpisane in ali je jemljejo zdravila, ki tvorijo methemoglobin.

Po pregledu bolnika, razumevanju, da je methemoglobinemija prirojena, zdravnik pošlje bolnika na posvet o genetiki, nato pa se ugotovi vrsta krvne patologije. To se stori, da bi popolnoma odpravili simptome bolezni s prirojenimi srčnimi napakami, nepravilnostmi pljučnega razvoja in drugimi boleznimi, ki jih spremlja pomanjkanje kisika v tkivih.

Ukrepi bolnika s pozitivno diagnozo

V primerih odkrivanja primarnih znakov bolezni pri sebi ali otroku, podobno kot zgoraj, je zelo priporočljivo posvetovati se s specializiranim zdravnikom za usposobljeno pomoč. To je zelo pomembno.

Zdravljenje

Osebe z diagnozo bolezni brez kliničnih manifestacij ne potrebujejo ambulantnega zdravljenja. Kadar je koncentracija MtHb v krvi 15% in več in značilni simptomi methemoglobinemije, je predpisana terapija z zdravili, ki je namenjena pretvorbi methemoglobina v kri v hemoglobin. Take lastnosti, ki znižujejo hemoglobin, so lastne askorbinski kislini in metilen modri. Askorbinsko kislino predpiše zdravnik v velikih količinah v prvi fazi, saj se stanje normalizira, odmerek se znatno zmanjša. Metilen modro se injicira intravensko skozi IV.

Da bi ponovno vzpostavili normalno raven hemoglobina, posteljo, kardiotonične droge, 1% raztopino kromosmona v količini 1-2 mg / dan v 40% raztopini glukoze, citon so prav tako predpisani.

Pri izrazito izraženi cianozi je predpisana tudi terapija s kisikom. Če je MtHb indiciran v krvi, se več kot 50% bolezni smatra za hudo in je indikacija za transfuzijo krvi.

Tako primarna kot tudi sekundarna methemoglobinemija imata benigni potek. Neugoden izid zdravljenja methemoglobinemije je lahko v hudih oblikah z visoko vsebnostjo MtHb v eritrocitih ali v primeru zamude pri iskanju kvalificirane pomoči. Bolniki, ki vedo za njihovo patologijo, se morajo izogibati stiku s snovmi, ki tvorijo methemoglobin, hipotermijo in strupeno zastrupitvijo.

Preprečevanje

Pri ugotavljanju kongenitalne methemoglobinemije preprečevanje uporabe drog ni pomembno. Zdravniško genetsko posvetovanje je potrebno, da bi se izognili prihodnjim generacijam dedne methemoglobinemije.

Pri pridobljeni methemoglobinemiji, če se bolezen spremeni v kronično fazo, bolnik občasno opravi ambulantno zdravljenje z domačo posteljo, jemlje tablete askorbinske kisline in predpiše tudi nekaj metilensko modrih kapalnic.

Zapleti

Zapleti methemoglobinemije so lahko posledica poznega odkrivanja bolezni, kot tudi znakov hude toksične zastrupitve. Zaradi zapletov, pri katerih je stopnja methemoglobina nad 70%, se hipoksija tkiva razvija zelo hitro, nato pa v večini primerov - smrt.

Zaključek

Če povzamemo, lahko rečemo, da je bolezen lahko methemoglobinemija prirojena in pridobljena. Prirojena - je neločljivo povezana z majhnimi ljudmi na severu, ki živijo kompaktno na določenem območju. Spremembe so na ravni gena. To se manifestira takoj pri novorojenčku - v obliki sive barve sluznice, včasih - sprememb v strukturi lobanje, okončin in razvojnih zamud. Pridobljena methemoglobinemija je v večini primerov posledica zastrupitve s strupenimi snovmi. Obe vrsti bolezni sta po naravi benigni, če pravočasno poiščeta pomoč kvalificiranega specialista.

V vseh primerih ima koža osebe griffith-sivo barvo, plast nohta je modrikasta. Blood - čokoladna barva. Pri bolnikih s primarno obliko z uvedbo metilno modre barve ne spremeni barve, pri bolnikih s sekundarno obliko - se barva spremeni v burgundsko in koža postane rožnata.

Pri načrtovanju nosečnosti se morate obrniti na medicinsko genetiko, da bi se izognili naslednjim generacijam, ki bi dedovale to bolezen.