Hiperbilirubinemija - kaj je to? Diagnoza, vzroki sindroma

V medicinski praksi je veliko nerazumljivih izrazov in kompleksnih bolezni. Ena od njih je hiperbilirubinemija. Kaj je to? Kako nevarno je zdravje in življenje bolnika? Kaj povzroča to patologijo? Ali jo moram zdraviti? Kakšne so metode zdravljenja? Vse to je podrobno in jasno opisano v našem članku.

Bilirubin

Težko je razložiti, kaj je hiperbilirubinemija, ne da bi razkrili koncept "bilirubina". To je ime pigmenta (barvne snovi v tkivih človeškega telesa), ki je glavna sestavina žolča. To je nujno prisotno v telesu ne samo ljudi, ampak tudi živali, saj je končna sestavina razgradnje hemoglobina, citokroma in mioglobina, torej beljakovin, ki vsebujejo heme. Običajno morajo zdravi odrasli in otroci, starejši od enega leta, imeti bilirubin serum od 8,55 do 20,52 μmol na liter. Večina bilirubina razpade v celicah kostnega mozga, vranici, bezgavkah in jetrih. Iz teh organov se izdelki razpade prenesejo v žolč in nato odstranijo iz telesa. Vmesni produkt razgradnje hemoglobina je zeleni pigment bilverin. Pri nadaljnjih reakcijah iz njega nastaja bilirubin, v nekaterih okoliščinah pa je možna obratna transformacija. Bilirubin, če ne presega norme, služi kot glavni antioksidant. Čisti celice mnogih nepotrebnih snovi. To pomeni, da če bo pri dešifriranju krvnega testa ta encim znotraj zgoraj navedenih vrednosti, to pomeni, da pacient nima nobenih težav z njim.

Prosti bilirubin

Ta encim se nahaja v krvi v dveh glavnih stanj - prostih in vezanih. Razmislite, kaj je prost bilirubin. Njegova druga imena so posredna, nevezana ali nekonjugirana. Nastane med razpadom hemoglobina v trenutku uničenja rdečih krvničk. Pigment v tej obliki je sposoben prodreti v celice skozi membrano in motiti njihovo delo, do in vključno s popolnim prenehanjem celične aktivnosti. Prosti bilirubin je zelo strupena snov. Ne raztopi se v vodi. Treba je povedati, da se razgradnja rdečih krvnih celic v telesu dogaja brez prekinitev, saj je logični zaključek njihovega obstoja. Ta proces je potreben za obnovo krvnih celic. Zato je v telesu vedno prisoten prost bilirubin. Pri normalnem poteku presnovnih procesov se veže na krvni albumin in vstopa v jetra. Tam vstopi v jetrne celice, kjer se spremeni v vezani bilirubin, ki ga je mogoče odstraniti iz telesa na več načinov.

Povezan bilirubin

Druga imena za to obliko pigmenta so neposredni, ne-prosti ali konjugirani bilirubin. Je skoraj netoksičen, popolnoma topen v vodi. Iz jeter vstopa v tanko črevo. V skladu s tem se patologija, povezana z njo, imenuje konjugirana hiperbilirubinemija. Kaj je to? To lahko razumete tako, da preučite faze transformacije žolčnega pigmenta. Neposredni bilirubin je v kratkem življenju podvržen številnim metamorfozam. Tudi v jetrih veže glukuronsko kislino. V tankem črevesu se sprosti in bilirubin se pretvori v urobilinogen, del katerega se vrne v jetra, del pa se prenese v debelo črevo. Črevesna mikroflora ga obnavlja v stercobilinogen. Majhen odstotek vstopa v krvni obtok in se izloča z urinom, večina pa se preseli v zadnji del debelega črevesa, kjer se pretvori v sterkobilin in se izloči v blatu. To je končni produkt razgradnje hemoglobina, ki daje blatu značilne rjave odtenke.

Hiperbilirubinemija - kaj je to?

Poznavanje vseh značilnosti in metamorfoze bilirubina, je mogoče lažje razumeti patološka stanja, ki se pojavijo, če je moten normalen potek njenih sprememb, natančneje določiti vzroke za patologijo in predpisati pravilno zdravljenje. Hiperbilirubinemija je stanje, pri katerem je bilirupin v serumu nad normalnim. Presežek je lahko posledica kršitev pravilnega poteka reakcij v kateri koli fazi razgradnje rdečih krvnih celic in hemoglobina. Posledično so možne naslednje napake, ki vplivajo na količino bilirubina v krvi:

• Povečal je svoje izobraževanje.
• Kršitev encima v jetrih iz krvnega obtoka.
• Nepravilna vezava na glukuronsko kislino.
• Motnje pri prenosu bilirubina v jetrne celice.
• Kršitev izločanja encimov iz telesa.

Na pojav vsakega od teh pojavov vplivajo lastni razlogi, o katerih bomo razpravljali v nadaljevanju. Glede na to, v kateri fazi odpovedi je prišlo med potekom reakcij, se v krvi oblikuje več kot vezani ali prosti bilirubin. Ta dva stanja imata nekaj razlik v simptomih in povzročata različne učinke.

Vzroki za povečanje posrednega bilirubina

Ta patologija se imenuje "sindrom nekonjugirane hiperbilirubinemije". Do tega stanja lahko pride zaradi naslednjih razlogov:

• Povečana hemoliza (eritrociti hitro razpadejo in v velikih količinah se hemoglobin spusti v kri).
• Hemolitična anemija (talasemija, dedna mikrosferocidoza).
• Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic (na primer, če v telo vstopijo velike količine strupenih snovi).
• Pomanjkanje vitamina B12.
• Hipersplenizem.
• Gilbertov sindrom.
• Kronični hepatitis (obstojna).
• Reaktivni hepatitis.
• Ciroza jeter.
• Steatoza jeter (mastna) kopičenja v parenhimu).

Razlogi za povečanje neposrednega bilirubina

Ta patologija se imenuje sindrom konjugirane hiperbilirubinemije. Vzroki za to patologijo so naslednji:

• Kršitev izločanja bilirubina iz telesa.
• Dubin-Johnsonov sindrom.
• Akutni virusni hepatitis.
• Kronični hepatitis v aktivni fazi.
• Ciroza jeter.
• Blokiranje ali stiskanje žolčevodov (tumorji, kamni).
• Dolgotrajna uporaba anaboličnih steroidov.
• Sprejem hormonskih učinkovin (npr. Kontracepcijsko sredstvo).

Simptomi

Simptomi nekonjugirane (indirektne) hiperbilirubinemije in konjugacije se lahko nekoliko razlikujejo, odvisno od vzroka teh bolezni. Tako se v primeru jetrne ciroze bolniki pritožujejo zaradi bolečin na desni strani, slabosti, grenkega okusa v ustih, bruhanja, napihnjenosti. Pri steatozi je opaziti bruhanje z žolčem, bolečina na desni strani po jedi. Pri hudi hemolizi se lahko pri bolnikih pojavijo omotica, nezavest, krči, šibkost, zasoplost in srčni šum. Pri Gilbertovem sindromu se bolniki pritožujejo zaradi nespečnosti, utrujenosti, pomanjkanja apetita. Toda v vseh primerih, ne glede na vzroke, ki povzročajo povečanje posrednega bilirubina, ima hiperbilirubinemija naslednje simptome:

• Porumenelost beločnice.
• Zlata barva kože.
• Utrujenost
• Zmanjšana zmogljivost.
• Pruritus
• Neugoden občutek (do bolečine) v desnem hipohondriju.
• Slabost, slabša po zaužitju nekaterih živil (mastna, ocvrta, začinjena).

Poleg tega se nekateri bolniki pritožujejo zaradi nespečnosti, depresije.

Treba je povedati, da se lahko stopnja razbarvanja kože pri različnih bolnikih zelo razlikuje in se razlikuje od bledo rumene do komaj opazne, do bogate rumene. Spremembe barve kože se lahko opazijo brez hiperbilirubinemije, na primer z uživanjem velikih količin svežega korenja, buč, pomaranč in nekaterih zdravil (npr. Mepakrina). V tem primeru sclera praviloma ne spremeni barve. Takšno porumenelost kože z bilirubinom ni povezana in jo povzroča le kopičenje drugega barvnega pigmenta - karotena v celicah.

Benigna hiperbilirubinemija

S to patologijo se količina bilirubina poveča, vendar funkcije jeter, kakor tudi njena struktura, niso motene, hemoliza in holestaza sta odsotni. Vzroki bolezni:

• Dedne spremembe v jetrih.
• Zapleti akutnega virusnega hepatitisa.
• Motnje transporta bilirubina iz plazme v krvne celice (mikrosomi ne morejo ujeti bilirubina).
• Kršitev vezave glukuronske kisline in bilirubina.

Benigna hiperbilirubinemija se kaže v rumenenju beločnice. Pri nekaterih bolnikih se barva kože morda ne spremeni, v drugih - za pridobitev zlatenice. Za to patologijo je značilna pogostost simptomov. Samo pri nekaterih bolnikih so stalno prisotni. Poleg tega se lahko pojavijo takšni znaki bolezni:

• Utrujenost
• Razdražljivost.
• Depresija
• Slabost
• Motnje spanja
• Driska ali zaprtje.
• Pomanjkanje apetita.
• Slabost
• Napenjanje.
• Temna barva urina.
• Bolečina na desni strani.

Vendar pa so lahko vsi ti simptomi ali nekateri od njih popolnoma odsotni.

Diagnostika

Količina bilirubina je določena predvsem s krvno preiskavo. Diagnoza hiperbilirubinemije se izvede, če ima bolnik porumenelost beločnice in / ali kože, pa tudi prisotnost osnovne bolezni (akutni ali kronični hepatitis, hemoliza, ciroza ali steatoza jeter itd.). Vzorci krvi se opravijo zjutraj. Tri dni pred testom mora bolnik iz prehrane izključiti maščobne, ocvrte, alkoholne, kave, nekatera zdravila (aspirin, holagog, heparin, varfarin). Dajte kri na prazen želodec.

Prisotnost bilirubina se določi kolorimetrično (po barvi) z uporabo reakcije Van den Berg. V ta namen se v krvni serum doda Ehrlich deazoreaktiv. Tako nastane snov azobilubin, ki daje tekočini rožnato barvo. Njegova intenzivnost določa prisotnost bilirubina v krvnem serumu.

Včasih analiza za bilirubin ni kri, ampak urin. Normalni pigment ne bi smel biti tam. V študiji urina naredite vzorec zdravila Harrison, ki temelji na uporabi Fouchejevega reagenta. Ta metoda je zelo natančna, saj je poenotena. Če je bil v urinu prisoten bilirubin, je ob dodajanju reagenta obarvan zeleno ali modro.

Zdravljenje

Da bi predpisali učinkovito zdravljenje, morate najprej določiti vzroke za povečanje žolčevega encima v krvi. Zdravljenje hiperbilirubinemije poteka s terapevtskimi ukrepi, ki so namenjeni zdravljenju bolnika pred osnovno boleznijo. Če je hiperbilirubinemija benigna, lahko zdravljenje temelji le na strogi prehrani. Iz prehrane je treba izključiti naslednje izdelke:

• Fried.
• Marinade
• Soljenje.
• Debeli.
• Prekajeno meso.
• Alkohol, vključno s pivom.
• Sladice (pecivo, pecivo).

V vseh drugih primerih je potrebno zdravljenje. Ker je bilirubin, še posebej posreden, strupeni pigment, ki vpliva na možgane, ga je treba hitro odstraniti iz telesa. V kritičnih primerih se v bolnišnicah zagotavljajo terapevtski ukrepi.

Bolniku so predpisani antioksidanti ("tokoferol", "ionol", "cistamin", "askorbat" in drugi).

Če opazite encefalopatijo (zaradi poškodbe možganov zaradi toksinov bilirubina), injiciramo insulin in raztopino glukoze intravensko.

S porazom jetrnega parenhima sta predpisana prednizolon in Vikasol.

V primeru srbeče kože sta predpisana "Holosas" in "Cholestyramine".

Če je hiperbilirubinemija posledica obstrukcije žolčnika, se zdravljenje izvaja le s kirurškim posegom. Skladnost s prehrano je zaželena v vseh primerih preseganja običajnega žolčnega pigmenta, ne glede na vzroke bolezni.

Povečan bilirubin pri dojenčkih

Hiperbilirubinemija pri otrocih, starejših od enega leta, velja za isto patologijo kot pri odraslih. Pri novorojenčkih je takšno stanje v večini primerov posledica nezrelosti jetrnih funkcij, pa tudi neravnovesja v presnovnih reakcijah telesa in je zato opredeljeno kot benigno. Praviloma se z razvojem vseh otroških sistemov ponovno vzpostavi normalna količina bilirubina v krvi. Takšna rumena se imenuje fiziološka. Vzroki za nastanek so asfiksija ploda in nekatere bolezni matere med nosečnostjo.

Vendar je pri nekaterih novorojenčkih povečanje bilirubina posledica patoloških vzrokov:

• Konflikt rezusa.
• Sferocitoza (kršitev membran eritrocitov).
• Okužbe.
• Telasemija.
• Antigenske nedoslednosti.
• Hipotireoza.
• Holestaza.
• Zgoščevanje žolča.
• Gilbertov sindrom.
• Infekcijski hepatitis.
• Črevesna akinezija.
• Črevesna obstrukcija.
• Anomalije žolčevodov.

Diagnoza pri otrocih

Za spremljanje vseh novorojenčkov za količino bilirubina v krvi se uporablja brezkontaktna naprava, imenovana analizator hiperbilirubinemije. To je dvovalni samodejni fotometer. Meri transkutani indeks bilirubina (TBI) za določitev stopnje hiperbilirubinemije pri dojenčkih. Svetlobni tok, ki ga oddaja naprava, je usmerjen v kožo otroka. Delno se absorbira v akumuliranem bilirubinu v podkožnem sloju, delno se odraža. Vrednost TBI je prikazana na armaturni plošči. Poleg tega lahko glede na stanje dojenčka vzamejo kri za pregled (ograja je vzeta iz pete). Zaradi jasnosti so vrednosti v tabeli.

Pri vrednosti 80-90 µmol / l opazimo porumenelost kože. Razmerje med indirektnim in direktnim bilirubinom v normalnem razmerju mora biti 1: 9. Pri nedonošenčkih največja vrednost žolčevega pigmenta ne sme preseči vrednosti 172 µmol / l, saj so taki dojenčki bolj oslabljeni in se njihov živčni sistem oblikuje v manjši meri. Zato lahko odlaganje velikih količin bilirubina v možganske celice povzroči nepovratne razvojne patologije. Povišanje pigmenta nad normalno v prvih dneh otrokovega življenja se vedno obravnava kot patološka hiperbilirubinemija.

Metode zdravljenja

Pri fiziološki zlatenici je vse zdravljenje sestavljeno iz dojenja. Prej ko se dojenček nanese na dojko, se aktivni presežek bilirubina sprosti iz otrokovega blata. Dober učinek dajejo tudi sprehodi na svežem zraku, še posebej v sončnem vremenu. Hiperbilirubinemija pri novorojenčkih z visokim deležem bilirubina zahteva bolj resne metode zdravljenja. Če so vrednosti v prvem dnevu večje od 100 µmol / l, se otrokom predpiše fototerapija. Za to je otrok nameščen v posebno škatlo pod modro svetilko z valovno dolžino 425-428 nm. V skladu s pravili je potrebno spremljanje vsake 4 ure take izpostavljenosti.

V posebnih primerih, ko vrednosti bilirubina dolgo ostanejo pri visokih povišanjih, je dodatno predpisano "fenobarbital", parenteralno (kapljično) dajanje elektrolitov. Pri zelo visokih vrednostih pigmenta v prvih 12 urah po rojstvu se lahko predpišejo transfuzije krvi. Če zdravljenje poteka pravočasno, praviloma ni opaziti odstopanj pri nadaljnjem razvoju otroka.