Exstrophy mehurja pri otrocih

21. 3. 2019

Na področju pediatrije in kirurgije je najpogosteje opažen pomanjkanje razvoja urogenitalnega sistema pri otrocih, ki je pogostost enega primera na štirideset tisoč dojenčkov, eksstrofija mehurja. Ta anomalija najpogosteje prizadene dečke. To bolezen je zelo težko zdraviti, kljub dejstvu, da so se prvi postopki za odpravo pomanjkljivosti začeli izvajati v šestdesetih letih prejšnjega stoletja.

Kakovost življenja otrok, ki trpijo zaradi te bolezni, je zelo slaba, saj je v njej prisoten problem inkontinence urina in blata ter pogosta okužba, ki vodi do odpovedi ledvic. Podrobneje o simptomih in metodah zdravljenja bomo razpravljali kasneje.

mehurja

Opis

Extrophy mehurja pri otrocih je pomanjkanje razvoja genitourinarni sistem ko v projekciji nastanka mehurja, kot tudi sprednje stene trebuha ni zaključena. Ob rojstvu lahko vidite odprto sluznico zadnje stene mehurja, ki se izkaže. Istočasno se v spodnjem delu mehurja skozi kanale uretrov pojavi konstantno izločanje urina. To anomalijo spremljajo spolne deformacije ledvic in ureter, tako zunanjih kot notranjih.

Anomalije

Za naslednje abnormalnosti je značilna eksstrofija mehurja:

  • epizpadijaza, ki je pri dečkih prisotna v obliki dekolteja do hrbtne ploskve glansovega penisa in sečnice, pri dekletih pa nastajanje sečnice ni končano, njegov rezultat je med klitorisom, ki je razdeljen, in sramnimi ustnicami;
  • sramne kosti se razhajajo na straneh, kar vodi do skrajšanja kavernoznih teles;
  • mehur nima vratu in sfinkterja, njegov volumen je zmanjšan;
  • uretre, ki so nepravilno locirani;
  • napačno mesto popka in anusa.

Če se pri otroku odkrije ekstrofija mehurja, se lahko kot sočasna patologija opazijo popolne epizpadije (popolno cepitev mehurja) ali nepopolne epizadije (cepitev samo konice).

mehurja pri otrocih

Razlogi

Menijo, da se ta anomalija razvija pod vplivom genetskih in eksogenih dejavnikov. Genetska dednost nekaterih okvar organov trebuha, kjer je prisotna eksstrofija mehurja, je znanstveno utemeljena.

Poleg tega učinki različnih okužb in toksinov med nosečnostjo povečujejo tveganje za razvoj ženske bolezni. To je lahko kajenje, jemanje določenih zdravil, alkohol in tako naprej. To vključuje tudi poškodbe ploda, rentgensko diagnostiko v dvanajstem tednu nosečnosti, uporabo progesterona v velikih odmerkih.

Bodite pozorni tudi na prisotnost sladkorne bolezni, hiperplazije nadledvične žleze, tirotoksikoze ali tumorjev hipofize. Med fetalnim razvojem se pojavi ekstrofija (približno na peti teden). V tem času se tkiva in organi telesa začnejo tvoriti iz celic, ki se delijo, ločijo in združijo.

Manifestacija

Ekstrofija mehurja pri otrocih (fotografije so predstavljene v članku) ima izrazite simptome. Spodnjemu trebuhu manjka sprednja trebušna stena in sprednja stena mehurja, zadnja stena pade ven. Skozi to napako izide urin, ki prihaja iz ledvic. Okoli anomalije opazimo nenehno draženje kože, ki se takoj vname, kar se kaže v rdečici in srbenju.

Pri novorojenčkih se srbenje kaže v poslabšanju stanja, počasnem pridobivanju telesne mase in zavračanju dojk. S to anomalijo lahko opazimo in dimeljska kila, kriptorhizem. Če se dolgotrajno opazi eksstrofija, se lahko kmalu razvije nevarna okužba ali pielonefritis. Prav tako je možno spremeniti sluznico mehurja, nastanejo papilome ali pride do epidermizacije. Sluz se začne krvati.

Vse to zahteva operacijo. Običajno je v porodnišnici diagnosticirana eksstrofija mehurja pri otrocih, od tam pa se otroka pošlje v bolnišnico na zdravljenje.

otrok mehurja pri otrocih

Diagnostika

Zahvaljujoč ultrazvoku lahko zaznaš nastanek eksstrofije v plodu. Težave pri diagnozi se pojavijo, ko so mehka tkiva obrnjena navzven in se nahajajo na dnu trebušne stene.

Da bi zagotovili, da je patologija povezana z vrečko v mehurju, morate narediti pomožno diagnozo. Začne se z analizo tekočine iz trebušne stene. Exstrophy mehurja, na fotografiji, ki je priložena članku, v analizah kaže na prisotnost urina, ne peritonealne tekočine ali eksudata.

Cistoskopija je zelo učinkovita. V tem primeru se naprava vnaša v okvaro mehurja, kar omogoča oceno njene velikosti in lokacije glede na sečevod in sečnico. Zdravniki preučujejo tudi druge bolezni, ki spremljajo ekstrofijo. Ultrazvok pomaga identificirati patologijo vranice, jeter in ledvic. Uporabili so tudi tomografijo in endoskopijo.

Pogosto je exstrophy mehurja simptom Down sindroma ali Edwardsovega sindroma. Zato je oseba pregledana na genetski ravni, najbolje, če je ta analiza opravljena, medtem ko je ženska še noseča.

Znaki eksstrofije na ultrazvoku

Po rezultatih ultrazvočnega pregleda nosečnice lahko zdravnik sumi ekstrofijo. Znaki prisotnosti napak so lahko naslednji:

  • med ultrazvokom ni vidna senca mehurja;
  • izboklina pod popkovnico na sprednji trebušni steni;
  • popkovina je nizka;
  • anus je visok;
  • sramne kosti se ne razlikujejo;
  • genitalije deformirane.

Pozitivna stran ultrazvoka je sposobnost staršev, da ugotovijo prisotnost napake pri otroku, da se v prihodnosti duševno prilagodi operacijam z otrokom.

posnetek mehurja po operaciji

Preprečevanje

Danes ni metod za preprečevanje te bolezni. Da bi se izognili exstrophy mehurja, je priporočljivo, da upoštevajo nasvete zdravnikov med nosečnostjo, da bi se izognili pojavu poškodb, ne izvaja X-žarke in tako naprej.

Čeprav ni nobenega zagotovila, da se bo otrok rodil brez patologije. Zdravniško genetsko posvetovanje se priporoča za identifikacijo kromosomskih bolezni, embriotoksičnih okužb (rdečk, toksoplazmoze, herpesa in drugih).

Zdravljenje

Zdravljenje z eksstrofijo mehurja se izvaja le s kirurškim posegom. Začeti ga je treba najpozneje tri mesece. Hkrati pa plastična operacija ogroža bolnika s smrtnim izidom.

Zdravniki uporabljajo različne tehnike, saj v nekaterih primerih ni vedno dovolj tkiva, da bi pri otroku zapolnili okvaro. Če je zanemarljiv, potem kirurg oblikuje sprednjo steno mehurja iz bolnikovega tkiva in šiva kost. pubične simfize.

Zgodnje obdobje operacije je posledica dejstva, da so kosti otrokovega prsa plastične, zato jih je mogoče zmanjšati brez prehoda. kosti ilijačne kosti. Rezultat v tem primeru je pozitiven, saj se potem urin bolje ohrani. Pogosto med zdravljenjem problem inkontinence ni odpravljen. V ta namen se uretri presadijo v sigmoidno debelo črevo. Ta metoda zdravljenja je učinkovita. Če ni mogoče ustvariti antirefluksnega mehanizma, opazimo povratni urin, ki ima za posledico pielonefritis, urolitiazo ali odpoved ledvic.

Exstrofije mehurja ne smete zanemariti, operacijo je treba opraviti takoj. V kasnejših fazah operacije se izvaja skupaj z osteotomijo, kar povzroča številne poškodbe, potrebno je daljše obdobje okrevanja.

mehurja exstrophy celotne epizadije

Celoten postopek zdravljenja bolezni poteka v več fazah. Razmislite podrobneje o vsakem od njih.

Prva faza zdravljenja

Najprej, kirurgi odpravijo anomalijo stene mehurja, zaprejo jo s pomočjo bolnikovega tkiva. Če je luknja precej velika in ni dovolj tkiva, za nekaj časa uporabite plastično folijo. Torej bo bolnik živel, dokler ne bo začel pokrivati ​​tega filma trebušna stena.

Druga faza zdravljenja

Ko se trebušna stena razširi na polietilensko folijo, se izvede druga operacija. Pri tem se sintetični material odstrani, tkanina in koža pa se pritrdita na napako. Ampak ne vedno na tej stopnji je mogoče zapreti napako. Morda boste morali opraviti več kirurških posegov.

Antibakterijsko zdravljenje

Med operacijami in tudi, ko pacient živi s sintetičnim materialom, je potrebno izvesti protibakterijsko zdravljenje, da se izognemo sekundarni okužbi. Bolnikom so predpisane tri skupine zdravil: cefalosporini, fluorokinoloni in aminoglikozidi. Otrokom dajemo intravensko. Exstrophy mehurja (fotografije po operaciji lahko najdete v medicinskih priročnikih) lahko povzroči številne zaplete po operaciji.

operacija mehurja

Zdravljenje exstrophy odraslega mehurja

V tem primeru se uporablja metoda rekonstrukcije urogenitalnega trakta. Je varna in upravičena. Centralizacija sečnice omogoča zmanjšanje pojavnosti zapletov, ki jih lahko opazimo pri uporabi drugačne metode zdravljenja. Omogoča uporabo plastičnega materiala v največji količini, kar zagotavlja pozitiven funkcionalni in kozmetični rezultat.

Po zdravljenju bolniki potrebujejo socialno in spolno prilagoditev, zato bo poleg rekonstruktivne kirurgije primerna tudi psihološka rehabilitacija. Uporaba farmakološke in mentalne terapije omogoča, da se za kratek čas doseže prilagoditev ljudi, ki trpijo zaradi te napake.

Preventivno zdravljenje

Ljudje, ki imajo to napako, potrebujejo vseživljenjsko profilaktično zdravljenje. Redno naj opravijo popoln pregled pri urologu, saj so po operaciji možni zapleti. Pozornost je treba posvetiti prehrani bolnikov, zlasti vodnemu režimu.

Otroško življenje po ekstrofiji mehurja

Še posebej pomemben je trenutek, ko otrok živi s plastično oblogo namesto trebušne stene. V tem obdobju bi ga bilo treba ustrezno skrbeti. Potrebno je zagotoviti, da vsadki niso poškodovani, vsak dan preverite trebušno steno, da preprečite pretok tekočine. Če pride do poškodb, se je treba posvetovati z zdravnikom, saj je v nekaterih primerih mogoče izvesti nenačrtovano operacijo.

fotografija eksstrofije mehurja

Zapleti

Koliko bodo zapleti bolezni odvisni od operacije. Najprej morate preprečiti hipotermijo. Za to se otroka po operaciji prenese v inkubator - stekleni pokrovček, ki ohranja želeno temperaturo in vlažnost. Morda videz po rojstvu otroka z exstrophy sepse. V tem primeru je prvi dan po rojstvu otroku predpisana antibiotična terapija, da se prepreči razvoj peritonitisa in sepse. Obstajajo tudi sekundarni zapleti, ki se pojavijo po operaciji. Sem spadajo adhezivna bolezen, ki vodi do hude bolečine in črevesne obstrukcije.

Exstrophy mehurja danes ni pogosta bolezen, ampak najhujša malformacija v urologiji. Samo eden od štirideset tisoč otrok ima lahko takšen nenormalen razvoj kot extrophy. Redni ultrazvok omogoča odkrivanje okvare v zgodnjih fazah razvoja zarodkov. Preventivni ukrepi zmanjšujejo tveganje za nepravilnosti ploda. Pravilen pristop k načrtovanju nosečnosti bo pomagal ohraniti življenje in zdravje nerojenega otroka.