Sodoben pogled na amiloidozo ledvic.

21. 3. 2019

Amiloidoza ledvic se pojavi zaradi sistemske amiloidoze, pri kateri je presnova protein-ogljikovih hidratov motena z odlaganjem amiloida v zunajcelični prostor. Amiloid je peptidno-polisaharidna spojina, ki povzroča funkcionalne motnje organov. Ta proces povzroča nefrotski sindrom, izločanje beljakovin v urinu, periferni edem, disproteinemija in zvišanje holesterola v krvi. Kot posledica takih kršitev se razvija kronične bolezni ledvic.

ledvična amiloidoza Klasifikacija amiloidoze ledvic:

1. Idiopatska ali primarna amiloidoza ledvic. Razlog za izvor in mehanizem razvoja nista natančno znana, obstajajo primeri, ko pride do nasprotja mieloma.

2. Družina. Povzroča ga genetska motnja pri tvorbi fibrilarnih beljakovin.

3. Sekundarna ali pridobljena amiloidoza ledvic. Pojavlja se na podlagi imunoloških motenj in kroničnih okužb - sistemskih bolezni vezivnega tkiva, tuberkuloze, septičnega endokarditisa. Ta skupina vključuje tudi dializno amiloidozo ledvic. Pojavi se pri bolnikih, ki že dolgo časa prejemajo nadomestno zdravljenje ledvic.

4. Starost (senilna). Pojavi se na ozadju involutivnih sprememb v presnovi beljakovin.

Teorija pojavljanja

Znanstveniki upoštevajo več hipotez o pojavu - imunološki, zaradi mutacij na ravni gena in v ozadju lokalnih kliničnih sintez.

Ledvična amiloidoza: simptomi

Simptomi so polimorfni, saj se kombinirajo ledvične in ekstrarenalne klinične manifestacije. Obstajajo 4 faze tečaja - latentna, proteinurična, nefrotska in azotemična, od katerih ima vsak značilne simptome.

simptomi amiloidoze ledvic

Latentno obdobje

Izraženo klinično sliko na tej stopnji ni opaziti, primarne bolezni prevladujejo - gnojni in infekcijski procesi, sistemske poškodbe vezivnega tkiva. Traja od treh mesecev do več let.

Proteinurna faza

V tem obdobju se z urinom pojavi izguba beljakovin, eritrocitov, levkocitov. Pojavijo se skleroza, otrdelost in povečanje ledvičnih glomerulov.

zdravljenje amiloidoze ledvic Nefrotsko obdobje

Otečenost in utrjevanje nefrona vodi do velike izgube beljakovin v urinu, opažajo pa tudi zvišanje holesterola in zmanjšanje beljakovin v krvi. Bolnik opazi periferne edeme po telesu, ki ne preidejo z jemanjem diuretikov. Pojavi se arterijska hipertenzija.

Uremična faza

V azotemičnem (terminalnem) obdobju se nefrone znatno zmanjšajo, kar vodi do kronične ledvične bolezni. Potem mora bolnik doživeti celoletno terapijo s hemodializo.

Diagnostika

V zgodnjih fazah je zelo težko odkriti amiloidozo ledvic. Študija vključuje popolno krvno sliko in. T urina. V urinu proteinurija, levkociturija, mikrohematurija. Na splošno je analiza krvne levkocitoze, anemije. V biokemični analizi so se zmanjšali albumini, povečali globulini, holesterol, alkalna fosfataza, bilirubin. Pogosto se na EKG-ju zabeleži aritmija s prevodno motnjo. Pri ultrazvočnem pregledu se zabeležijo notranji organi povečanje jeter in vranica. Izvede se biopsija ledvic, ki je zanesljiva diagnostična metoda.

Ledvična amiloidoza: zdravljenje

Najprej je treba zdraviti primarno patologijo. Naslednja stvar, ki jo je treba storiti, je revidirati prehrano - omejiti beljakovine in sol, povečati ogljikove hidrate in vitamine. Od drog, ki se uporabljajo zdravila "Delagil", "Hingamin", antihistaminiki ("Tavegil", "Suprastin"), "Kolhicin". Če pride do otekanja, so predpisani diuretiki, antihipertenzivna terapija se izvaja pod visokim pritiskom.